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什么是急性播散性脑脊髓炎?

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)涉及大脑和脊髓的短暂但强烈的炎症(肿胀),损害大脑的髓磷脂。髓鞘是神经纤维的保护层。髓磷脂因其颜色也被称为白质。因为ADEM影响髓鞘,它是一种“脱髓鞘”疾病。

ADEM是一个“自身免疫性通常发生在儿童感染后的情况,如感染.免疫系统保护身体免受细菌和病毒等入侵者的侵害。自身免疫性疾病会扰乱人体的免疫系统。它不是对抗细菌或病毒,而是攻击健康的细胞和组织。

虽然ADEM可以发生在任何年龄,但儿童比成人更容易患。大多数儿童完全或几乎完全康复。治疗ADEM的主要药物是一种类固醇。大多数儿童对药物的耐受性很好。

在大约80%的儿童中,ADEM只发生一次。在一些患者中,它可能会复发。当它出现时,症状可能与孩子最初的发作完全相同,但也可能不同。

目前尚不清楚为什么儿童会在特定时间出现某些感染的ADEM。如果你在感染期间注意到你认为不寻常的症状,如思维混乱、视力变化、虚弱、麻木或失衡,立即通知你孩子的医生是很重要的。

我们如何照顾ADEM

波士顿儿童医院在小儿多发性硬化症及相关疾病项目.我们的项目包括一名儿科神经心理学家,一名护士和一名社会工作者。

急性播散性脑脊髓炎(ADEM症状和原因

急性播散性脑脊髓炎有哪些症状?

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的症状出现得很快。你的孩子一开始可能会感到疲倦或烦躁。在症状开始前几天到几周有发烧的病毒性疾病也很常见。其他症状可能包括:

大脑和脊髓内炎症(肿胀)的位置决定了发生什么症状。

什么导致了ADEM?

在ADEM中,免疫系统对大脑和脊髓产生反应。自身免疫不会传染,但可能是遗传的(遗传自父母)。接种疫苗后也可能发生ADEM,尽管这种情况很少见。在某些ADEM病例中,无法确定特定的触发因素/原因。

ADEM类似吗多发性硬化症?

ADEM和MS都涉及大脑和脊髓中髓磷脂的自身免疫反应。它们都是“脱髓鞘”疾病。这两种疾病的共同症状包括视力丧失、虚弱、麻木和失去平衡。皮质类固醇被用于治疗ADEM和MS的发作。

在大多数情况下,ADEM只发生一次,而MS患者的大脑和脊髓炎症会进一步反复发作。虽然儿童也会发生MS,但在成人中更常见,而ADEM在儿童中更常见。ADEM的典型症状包括发热头疼和精神错乱,在多发性硬化症患者中并不常见。核磁共振成像有助于区分ADEM和MS。大多数患有多发性硬化症的儿童正在接受药物治疗,以防止发作。ADEM患者不需要这种药物。

虽然这种情况并不常见,但患有ADEM的儿童后来可能会发展为ms。因此,与我们的团队进行持续随访是很重要的。如果你发现孩子出现了新的症状,请立即通知你的医生,例如:

  • 视力丧失
  • 弱点
  • 麻木
  • 失去平衡

急性播散性脑脊髓炎(ADEM诊断与治疗

如何诊断急性播散性脑脊髓炎?

没有一种特定的测试用于诊断急性播散性脑脊髓炎(ADEM)。有几个检查和测试,医生必须看,包括:

  • 你孩子的病史
  • 神经系统检查
  • 大脑核磁共振成像扫描
  • 腰椎穿刺(脊髓穿刺)以确保脊髓液中没有感染,例如脑膜炎脑炎
  • 一个脑电图描记器如怀疑癫痫发作
  • 血液测试以寻找感染诱因和其他可能与ADEM混淆的情况

急性播散性脑脊髓炎有哪些治疗方案?

药物用于减少孩子大脑和脊髓的炎症(肿胀)。用于急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的主要药物被称为甲基强的松龙(溶剂型甲丙丙醇®),这是一种皮质类固醇,每天静脉注射一次,持续3至5天。这种药物与一些运动员使用的非法类固醇完全不同。

大多数患有ADEM的儿童在服用大剂量甲基强的松龙后病情有所好转。如果甲基强的松龙不起作用,我们还可以使用其他治疗方法,如血浆置换或静脉注射免疫球蛋白治疗。

大多数儿童对类固醇(药物)的耐受性很好。但在一些孩子身上有副作用,比如:

  • 暂时的喜怒无常或其他行为变化
  • 血压和血糖升高,你孩子的医生或护士会监测并在必要时进行治疗
  • 胃粘膜发炎

一些儿童会在短时间内服用一种叫做强的松的类固醇。你的孩子也可能会被开一些药物来防止胃部刺激。

患有ADEM的儿童的长期前景如何?

类固醇治疗可以减轻一些症状并阻止新症状的发展。尽管ADEM儿童的长期预后各不相同,但大多数儿童完全或几乎完全康复,包括那些最初症状严重的儿童。

对于大多数儿童来说,恢复在几天内开始,并持续长达一年。有些儿童可能会有视力模糊、虚弱或麻木等残留症状。

急性播散性脑脊髓炎(ADEM项目与服务

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