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什么是先天性高气道阻塞?

先天性高气道阻塞(CHAOS)是完全或几乎完全的胎儿气道阻塞。

梗阻可由多种原因引起,包括:

  • 喉部囊肿
  • 阻塞喉或气管的膜
  • 堵住气管或喉头的畸形
  • 声门(喉头中部)变窄

这种阻塞会给胎儿带来一些严重的问题:

  • 肺部肿胀
  • 气管和支气管肿胀
  • 心脏衰竭

产前诊断的CHAOS需要在宝宝第一次呼吸之前进行干预。

先天性高气道阻塞发生的频率是多少?

混乱一度被认为是极其罕见的。然而,自1989年以来,已经报告了十几起病例。

研究人员认为,CHAOS可能比他们意识到的更普遍,因为许多患有这种疾病的胎儿要么无法足月出生,要么出生时没有被诊断出来。

什么原因导致先天性高气道阻塞?

没人知道。它是偶然发生的。没有遗传基础已确定。

希望和慈悲关怀

母胎护理中心波士顿儿童医院(MFCC)正在为面临复杂疾病的家庭带来显著的不同出生缺陷以及其他对胎儿或新生儿健康的重大挑战。

我们有专业的医生和工作人员,可以显著改善患有像CHAOS这样复杂健康问题的婴儿的结果,同时为家庭提供希望和富有同情心的护理。

先天性高气道阻塞(CHAOS诊断与治疗

如何诊断先天性高气道阻塞?

首次检测到CHAOS是在产前超声检查.如果你的医生怀疑有问题,你会被转介到专门处理高风险病例的医生那里,进行更详细的超声波检查。

我的医生会在超声波中寻找什么迹象?

主要症状是气管和支气管肿胀和拉长。这种肿胀是由于胎儿呼吸运动时通常通过气管排出的液体积聚造成的。

在更严重的病例中,医生可能会注意到以下情况:

  • 即将发生心脏衰竭(积液)的迹象
  • 羊水过多(羊水过多)
  • 腹水(腹腔积液)

胎儿也可能出现异常的呼吸运动。

我的医生会安排其他检查吗?

你的医生可能会决定你应该做一次核磁共振成像检查你的腹部,以便更好地看到胎儿的图像,并确定是什么导致了阻塞,是喉部的囊肿,还是喉部或气管的闭锁。

磁共振成像可能是必要的,以排除其他类似CHAOS的情况,特别是囊性腺瘤样畸形(CCAM).

先天性高气道阻塞如何治疗?

治疗的第一步可能是进一步的检查,这样医生就可以更多地了解宝宝的情况。还有许多其他先天性问题似乎与喉闭锁一致,如椎骨、气管、尿路和心脏异常。

这些研究包括:

  • 胎儿超声心动图这项测试是在怀孕期间进行的超声波测试,以评估未出生婴儿的心脏。超声心动图评估心脏的结构和功能。
  • 羊膜穿刺术:羊膜穿刺术是一种用于获取胎儿周围羊水的小样本,以诊断染色体疾病和开放性神经管缺陷的程序。

我需要做手术吗?

可能。所有患有晚期CHAOS的胎儿都需要在出生前进行手术,因为如果不进行干预,出生时死亡的风险非常高。

手术通常是在婴儿出生时进行的,这一过程被称为子宫内分娩治疗(EXIT)。对于这种手术,婴儿必须在专门从事EXIT的医院分娩,如儿童医院。

退出程序

医生在母亲全身深度麻醉的情况下实施剖宫产手术。

  • 医生只排出胎儿的头部和颈部,这样胎儿仍由胎盘维持。
  • 这里的目标是稳定胎儿的气道,这样当宫缩开始时,婴儿就能呼吸;外科医生通常有一个小时的时间。

根据问题的严重程度,早在怀孕24周就可以进行手术。为了保证气道安全,外科医生会根据梗阻的原因和严重程度,实施以下一种或多种手术:

  • 喉镜检查:这使得医生可以用喉镜检查喉部内部。他们可能会尝试用气管内呼吸管绕过阻塞。
  • 支气管镜检查:该手术使用支气管镜,用于检查或治疗支气管。如果梗阻是囊肿或简单的膜,医生可能会尝试破坏梗阻。
  • 气管造口术:如果其他努力都失败了,医生会在阻塞物下面的皮肤上开一个手术口,形成一个临时气道。

如果不能及时固定气道,可以将婴儿置于ECMO(心肺搭桥)。

气道被固定后会发生什么?

你的孩子会被送到重症监护室。在那里,新生儿学家会检查你的宝宝是否有任何可能与CHAOS有关的问题。你的宝宝可能要验血x射线,一个超声波,以及超声心动图.

一旦排除了其他情况,你的宝宝可能会接受手术来移除阻塞,如果必要的话,和/或修复导致问题的喉部或气管畸形,如闭锁。

我需要什么治疗?

分娩后,我们的外科医生将与麻醉师密切合作,以确保将产妇出血的风险降至最低。

想要了解更多关于胎儿手术的风险,一定要和你的医生谈谈,这样你就能充分了解它们。

我孩子的前途如何?

治疗后,您的宝宝将需要密切的后续护理。

  • 如果阻塞是由喉部的囊肿或网引起的,你的孩子应该有正常的语言能力。
  • 如果有严重的喉部畸形,正常说话就不太确定了。

否则,你的孩子应该很健康。

先天性高气道阻塞(CHAOS项目与服务

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