Duane综合征|症状和原因
是什么引起了Duane综合征?
当第六脑神经(起源于脑干，控制外侧直肌运动的神经)完全不发育或不能正常工作时，就会发生Duane综合征。
如果没有神经将信号从大脑传递到肌肉:
- 这就像在电灯开关和灯泡之间没有电线一样——什么也不会发生。
- 相反，控制对面肌肉的神经内侧直肌，发出额外的分支来激活外侧直肌。
但有了这些杂乱的线路:
- 外侧直肌试图拉动眼睛向外当大脑告诉内侧直肌拉眼睛的时候向内。
- 因此，当内侧直肌战胜外侧直肌将眼睛向内拉时，这两块肌肉最终会在一场拉锯战中导致眼睛部分缩回眼窝。
- 这就是为什么有些人把这种情况称为“杜安内收综合征”，而在试图向内运动时眼睛的内收是诊断的标志。
有些人在拔河时，外侧直肌战胜了内侧直肌，眼睛可以向外运动，但不能向内运动(Duane综合征II型)，另一些人，外侧和内侧直肌都不占优势，眼睛也不能很好地向内运动或向外(Duane综合征III型)。
患有杜安综合征的儿童出生时就患有这种疾病。然而，直到孩子长大，开始表现出视力困难或不正常的头转向一侧，这可能才会很明显。大多数Duane综合征病例在10岁前被诊断出来。
90%患有Duane综合征的儿童没有这种疾病的家族史。大约5%的Duane综合征患者的父母中有一位患有Duane综合征(显性遗传)。我们的研究小组发现了CHN1显性遗传Duane综合征患者的突变。目前还没有一种测试可以检测出这种疾病的遗传标记，除了CHN1当Duane综合征影响一个家族的多代人时进行基因检测。
Duane综合征的症状是什么?
虽然杜安综合征是先天性的(出生时就有)，但可能需要几年的时间才会变得明显:非常小的孩子不能说出他们视力有问题的事实，而年龄大一些的孩子可能已经学会了很好地弥补他们的视力困难。在这两种情况下，儿童表现出的症状可能相当微妙。大多数患有Duane综合征的人在10岁时被诊断出来。
当症状明显时，通常包括:
- 抱头姿势异常，向右或向左转动
- 斜视眼睛交叉或不对准
- 闭上一只眼睛看得更清楚
年龄较大的孩子可能能够描述他们正在经历的问题，例如:
- 复视
- 颈部疼痛
- 头痛
- 患眼一侧看东西困难
由于这些症状也可能由其他眼部疾病引起，所以尽快从合格的眼科医生那里获得评估是很重要的。
Duane综合征|诊断与治疗
如何诊断Duane综合征?
儿科眼科专家可以通过以下方法诊断Duane综合征:
- 获得完整的病史和家族史
- 进行全面体检和视力检查
- 测量眼睛错位的程度
- 测试双眼的活动范围
- 确定是否为了看得更清楚而进行不正常的头部转动
此外，医生可能会建议转诊给初级保健医生或专家，通过检查以下区域，检查与Duane综合征相关的可能疾病:
- 脊柱
- 脖子
- 手
- 听力
- 上颚(上颚)
如何治疗Duane综合征?
确切的治疗过程将由以下因素决定:
- 年龄
- 杜安综合征的类型
- 是否有相关的疾病
- 具体的症状
- 家庭的偏好
许多患有杜安综合征的人没有任何影响他们日常生活的症状。没有明显的眼睛错位，患者可以通过轻微的头部转动来补偿他们失去或减少的眼球运动。这些人可能只需要眼科医生的长期监护。
症状更严重的儿童——例如，眼睛严重错位的人，或者不把头歪向一侧就看不清东西的人——可能需要进行眼肌手术。虽然没有手术可以修复导致眼肌运动受限的不发达的脑神经，但医生可以通过手术来重新定位其他眼肌，让它们更好地工作，使眼睛保持更好的对齐状态。
您的临床医生将与您一起为您孩子的特殊情况确定最佳的下一步措施。