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Madelungs畸形|概述

马德隆的畸形是什么?

马德隆畸形是一种罕见的手臂疾病,它会影响桡骨的生长板,桡骨是前臂的一块骨头。随着儿童的成长,这种不正常的生长会导致前臂的两根长骨(桡骨和尺骨)与手腕骨相遇的错位。

马德隆的畸形是一种先天性疾病,也就是说你的孩子生来就有。然而,症状通常在青春期前的生长高峰期才出现。

这种情况通常影响两个手腕,尽管一侧可能比另一侧受影响更严重。

在典型的手臂中,前臂的两根长骨(尺骨和桡骨)与手腕连接成一条平滑的线。马德隆畸形,桡骨生长异常,导致尺骨移位。

马德隆畸形的症状是什么?

马德隆畸形的症状可以从手腕顶部轻微隆起到完全腕关节脱位。其他症状包括:

  • 手腕活动范围有限
  • 活动后手腕疼痛或持续疼痛

马德隆畸形的原因是什么?

马德隆畸形的确切原因尚不清楚。这可能是因为桡骨有异常的生长板。它也可能是由连接桡骨末端和手腕小骨头的韧带异常引起的。

有时,桡骨末端生长板的创伤或损伤可能导致类似马德隆的畸形。

出生时患有马德隆畸形的女孩比男孩多。研究人员认为,这可能是由于X染色体上的一个基因突变。这种情况可能与某些遗传综合征有关,比如莱里-威尔软骨发育不良症,特纳综合征,以及指甲-髌骨综合征。

马德隆的畸形是如何诊断的?

马德隆畸形通常在8到14岁之间被诊断出来,尽管有时诊断得更早。

作为诊断的一部分,你的孩子可能会有一个身体检查和x射线.他们的医生可能会安排其他检查,如果他们怀疑有相关综合征,可能会将他们转介给遗传学家。

马德隆的畸形是如何治疗的?

许多患有马德隆畸形的儿童没有疼痛或限制,不需要治疗。在这种情况下,他们的医生通常会建议定期检查,这样他们就可以在孩子成长的过程中监测病情。

如果你的孩子出现疼痛,使用手腕有困难,或者畸形恶化,医生可能会建议手术。

一般来说,手术的目标是重新定位和稳定孩子的手腕,这样他们就可以无痛地移动手腕。手术还旨在防止畸形恶化。

手术的类型取决于孩子的年龄和总体健康状况,马德隆畸形的严重程度,以及孩子的活动和使用手腕的能力。

马德隆畸形的手术类型

  • Physiolysis:在孩子还小的时候解除或矫正生长板异常,防止手腕畸形变得更严重。
    穹窿截骨手术通过切断与手腕相连的桡骨来矫正马德隆的畸形。然后将骨头旋转,在愈合时用钉子固定住。
  • 手腕圆顶截骨术:桡骨的末端被切割并重新排列,这样它可以更好地支撑手腕的小骨头。
  • Ulnar-shortening截骨术:尺骨被缩短以使手腕水平。这可以单独进行,也可以与桡骨截骨术同时进行。
  • Darrach过程:尺骨突出的部分被切除。这种手术很少在年轻患者中进行。
  • 腕关节镜检查:在手腕上插入一个摄像头,以评估和治疗关节内可能由异常对齐引起的任何软骨损伤。腕部关节镜通常与马德隆氏症的其他手术一起进行。

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Madelungs畸形|项目与服务

《美国新闻与世界报道》金色徽章;连续第九年获得《美国新闻与世界报道》最佳儿童医院;2022 - 2023。
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