骨髓增生性肿瘤(MPN) |波士顿儿童医院

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什么是骨髓增生性肿瘤?

骨髓增殖性肿瘤(MPNs)是一种罕见的、密切相关的血液疾病，其中骨髓过度产生红细胞、白细胞或血小板。这会导致一种或多种类型的血细胞计数升高。“髓系”指的是产生血细胞的骨髓，“增殖性”指的是细胞的快速生成，“肿瘤”指的是细胞的异常生长。

有六种类型的mpn，通常由受影响最严重的细胞类型来定义:

某些类型的mpn有时会变成急性白血病，这是一种产生太多未成熟白细胞的血癌。

患有mpn的儿童和青少年可以通过血液疾病中心丹娜-法伯/波士顿儿童癌症和血液疾病中心是丹娜-法伯癌症研究所和波士顿儿童医院之间的综合儿科血液学和肿瘤学合作伙伴，是治疗和研究包括mpn在内的所有类型的儿科血液疾病的世界领先机构。

许多mpn患者没有任何症状;然而，常规血液检查可以证实高水平的红细胞、白细胞或血小板。每种类型的MPN可能引起不同的症状。更常见的症状包括:

其他症状是特定于MPN类型的。

虽然在所有年龄组中都可见，但mpn更常见于成年人。一种调节血细胞生成的蛋白质JAK2的基因突变在大量mpn患者中被发现，而少数人在其他基因中有其他突变，如MPL或CALR．然而，共同点是所有这些突变都激活了JAK2通路。

为了诊断骨髓增生性肿瘤(MPN)，你的医生会完成一次体检，并要求你提供全面的健康史。

将进行一系列测试以确认诊断，包括:

mpn不能治愈，但有许多不同的方法来管理这种情况，以保障短期和长期的健康。低风险的mpn可以用低剂量的阿司匹林和放血术来治疗，以降低血栓的风险。高风险的mpn将需要治疗来管理过度活跃的血细胞生产，例如化疗，放射治疗，干细胞移植，脾切除术或靶向治疗。

临床试验可能提供额外的治疗方案和有前途的新疗法或程序。