原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎有哪些症状?

儿童和成人可能患有PSC 20年或更长时间，没有明显的症状。对于那些这样做的人，症状包括:

• 疲劳(PSC最常见的症状)
• 皮肤瘙痒
• 意外减肥
• 腹部疼痛
• 原因不明的发热

随着病情的发展，PSC患者可能会出现以下症状肝衰竭,包括:

• 黄疸
• 右上腹部疼痛或压痛
• 弱点
• 尿色深
• 困惑或迷失方向
• 容易出血和擦伤

原发性硬化性胆管炎的病因是什么?

研究人员还没有确定PSC的原因。它可能是自身免疫性疾病这是一种导致身体免疫系统攻击健康组织的疾病，尽管这还没有得到证实。

以下因素可能会增加儿童患PSC的风险:

• 家族病史
• 男性的性别
• 自身免疫性疾病

许多PSC患者也有这种症状溃疡性结肠炎．PSC会增加胆囊癌、胆管癌或结肠癌的风险。

原发性硬化性胆管炎如何诊断?

诊断PSC的第一步是体检和病史。体检时，医生会检查有无肝损伤和胆管感染的迹象。医生可能会询问孩子是否有疲劳、瘙痒、不明原因的体重减轻或腹痛等症状。

有关孩子和家庭健康史的信息将有助于医生评估孩子患有PSC的可能性。这可能包括是否有家庭成员患有PSC，以及孩子是否患有PSC炎症性肠病或者自身免疫性疾病。

如果病史和体格检查结果显示孩子可能患有PSC，以下检查可以帮助更确定是否存在这种疾病:

血液测试

• 肝功能检查检查血液中胆管损伤的迹象。

成像测试

• 内窥镜逆行胰胆造影术临床医生将一根管子(内窥镜)从喉咙送入肝脏，并将染料注入胆管。这种染料有助于使胆管在皮肤上可见x射线这张照片是用内窥镜末端的微型相机拍摄的。然后临床医生检查图像是否有导管堵塞的迹象。这个过程通常使用镇静剂来帮助孩子保持冷静。
• 经皮肝穿刺胆管造影:另一种用染料使胆管在x光片上可见的影像学检查。在这种情况下，通过腹部皮肤将染料注射到腹部，然后用身体外部的摄像机拍摄x光。
• 磁共振胰胆管造影术:一种诊断性成像检查，使用无线电波和计算机创建胆管图像供临床医生检查。

原发性硬化性胆管炎如何治疗?

目前还没有治愈PSC的方法。然而，有方法来治疗受影响的胆管和治疗来缓解症状。

狭窄胆管的治疗

使用内窥镜逆行胰胆管造影术可以打开阻塞的胆管。医生不需要对肝脏进行x光检查，而是通过内窥镜使用微型工具打开阻塞的导管，这样胆汁就可以更容易地通过导管，而不会在肝脏中滞留。

缓解症状的治疗方法

根据孩子的症状，医生可能会开一些药物来缓解瘙痒或抗生素来治疗胆管的细菌感染。

肝脏移植手术

许多PSC患者最终需要肝脏移植。医生只建议在尝试了所有其他治疗方案后才进行移植。虽然每个人的时间框架不同，但患有PSC的儿童通常需要在首次诊断后20至25年进行肝移植。

日常生活习惯保持肝脏健康

以下习惯可以帮助PSC儿童和他们的肝脏保持健康:

• 健康饮食
• 保持健康体重
• 注射甲型肝炎疫苗B
• 尽量减少接触化学品
• 服用任何非处方或处方药的剂量不要超过推荐剂量
• 不饮酒

我们如何治疗原发性硬化性胆管炎

的儿童肝病中心波士顿欧宝彩票平台儿童医院(Boston Children 's Hospital)专门帮助患有各种肝脏、胆囊和胆管疾病(也称为肝胆疾病)的婴儿、儿童、青少年和年轻人。波士顿儿童医院的医生将患有肝病的儿童从世界各地转介到我们的项目。欧宝彩票平台