当前的环境:

警报

全国缺乏多动症药物

全国范围内都缺乏多动症药物。请在下次续药前7-10个工作日致电处方医生的办公室。阅读更多

什么是肺动脉高压(PH)?

肺动脉高压(PH)是发生在肺动脉(肺动脉)的异常高血压。要了解肺动脉高压,最好先了解呼吸系统和循环系统是如何协同工作的。请记住,心脏的左右两侧有本质上不同的功能。

  • 当你吸气时,你将氧气吸入肺部。氧气被转移到血细胞,血液(现在是“含氧的”)在血液中被收集左边心的。
  • 心脏泵出含氧血液(通过动脉),为身体的其他部位提供氧气。
  • 血液-现在缺氧-返回(通过静脉)到心脏右边心的。
  • 心脏的右侧收集缺氧血,并将其(通过肺动脉)泵入肺部。
  • 然后循环再次开始:在肺部,血细胞排出二氧化碳(供我们呼出),吸收我们吸入的氧气,并重新收集到肺中左边心的。

有些个案的酸碱度没有明确的原因(特发性肺动脉高压).然而,遗传缺陷和免疫系统疾病可能是导致这种疾病发展的因素。

另一种PH值叫做继发性肺动脉高压当肺中的动脉变得太窄,血液无法正常流经血管,或者因为一开始血管太少,就会发生这种情况。因此,心脏更加努力地将血液泵入肺部,导致肺动脉的压力上升。继发性高血压的血管狭窄可由相关的医疗条件引起,如血凝块先天性心脏缺陷,肝脏疾病。

PH的最初症状通常是轻度体育活动时的呼吸短促,尽管一些患者可能会出现晕厥,特别是在运动时。然而,由于PH的症状并不是特定于这种疾病,因此很难诊断。

虽然对于大多数患者来说,肺动脉高压没有“治愈”的方法,但某些药物可以帮助减轻症状,改善肺和心脏功能。心脏病专家的仔细监护可以帮助你的孩子尽可能正常地生活。

肺动脉高压有哪些类型?

肺动脉高压可分为两类之一,这取决于我们对其成因的了解:

特发性肺动脉高压(IPH)

  • 这一诊断意味着您的孩子的肺动脉高压没有明确的原因。
  • IPH偶尔会在家族中遗传,有时BMPR2基因(或另一个基因)涉及。

继发性肺动脉高压

这一诊断意味着肺动脉高压被认为是由其他疾病引起或与其他疾病有关。可能包括:

  • 一些先天性(出生时就有的)心脏异常
  • 一些肺部疾病,常与早产
  • 主要影响其他器官的疾病,比如硬皮病,一些肝病,遗传性出血性毛细血管扩张症,艾滋病/艾滋病毒,以及镰状细胞病
  • 左心室功能异常
  • 慢性血栓栓塞性疾病,在这种疾病中,其他地方形成的许多小血凝块进入肺部并滞留在那里
  • 环境因素,如接触芬氟拉明和右芬氟拉明(芬-芬)或生活在非常高的海拔地区

了解孩子的PH值是特发性的还是继发性的是非常重要的,如果是继发性的,是什么原因导致的——这是你孩子的医生决定治疗计划的依据。

肺动脉高压|症状和原因

肺动脉高压有哪些症状?

PH的初始症状通常很轻微,但随着时间的推移会慢慢恶化。这些症状也可能作为其他疾病的一部分出现,这对医生早期检测PH值具有挑战性。如果出现以下症状,请务必咨询医生。

肺动脉高压最常见的体征和症状有:

  • 进行日常活动(走路或爬楼梯)时呼吸短促
  • 过度的疲劳
  • 晕厥
  • 头晕
  • 心跳加快
  • 低血压
  • 腿和手肿胀

什么引起肺动脉高压?

不幸的是,这是个复杂的问题。我们知道,当心脏必须加倍努力将血液通过肺动脉的小血管输送到肺部时,PH值就会出现,最终导致心肌变弱。在最物理的层面上,这可能是由于以下两个原因中的一个或两个原因:

这种小血管比较少。这可能是因为:

  • 随着肺的生长,很少有病变发生
  • 它们会被小血凝块阻塞
  • 它们被内膜(动脉内膜)的增厚所阻塞。

血管的直径比正常的要小。这可能是由于:

  • 细胞数量和/或大小增加(平滑肌和其他类型的细胞)
  • 结缔组织疾病
  • 在肺部形成的血块
  • 先天性心脏缺陷
  • 慢性肝病
  • 睡眠呼吸暂停

研究人员不确定为什么会发生这些事情,但许多人根据推测的原因将PH值类型归为一类。

肺动脉高压|诊断与治疗

我们如何诊断肺动脉高压?

测量肺血压

  • 儿科心脏病专家或其他医生会进行体检,听你孩子的心脏和肺。
  • 一个超声心动图(一种用声波来确定心脏结构和功能的测试)有时会给出肺动脉压的准确信息,但并非总是如此。这种检查是无痛的,大约需要30分钟,并且很容易在医生的办公室里进行。为了获得尽可能清晰的图像,孩子们合作并保持静止是很重要的。3岁以下不安分的儿童可能会被给予一种药物(镇静剂)来帮助他们在长时间的手术中放松。
  • 心导管检查是一种能给我们提供心肌内部结构的非常详细的信息的手术。在某些情况下,我们可能需要您的孩子在医院过夜进行这项检查。

你孩子的医生可能会安排的其他检查包括:

  • 血液检查可以帮助确定肺动脉高压的根本原因,以及因高血压而发生的相关医疗状况。
  • CT扫描胸部的肺比胸部的更详细x射线并且更好地检测某些问题。
  • 心脏核磁共振是一种非侵入性检查,在没有x射线中使用的放射性辐射的情况下显示心脏的结构和功能。
  • 肺功能检查测量呼吸和肺活量。
  • 通气和灌注扫描氧气和一种特殊类型的测试药物被吸入或注射到孩子手臂的静脉中,以确定空气和血液在肺部流动的路径。

在所有必要的检查都完成后,波士顿儿童医院的专家们会开会回顾和讨论他们对孩子病情的了解。欧宝彩票平台然后我们将与您和您的家人会面,讨论结果并概述最佳治疗方案。

我们如何治疗肺动脉高压

虽然还没有发现继发性或特发性肺动脉高压的治愈方法,但有几种治疗方法可以降低肺动脉压,改善孩子的症状。

特别是对于特发性PH,治疗的目的是减轻和控制症状。这可以通过药物来实现。只有在严重的情况下才需要手术。

继发性肺动脉高压

继发性肺动脉高压最常见的治疗方法包括:

  • 吸入氧气帮助提高血液中的含氧量。这可能在睡觉时特别有用,因为孩子在睡觉时呼吸可能比清醒时弱。氧气是由鼻子最前面的两根小管子(“鼻插管”)提供的,即使在孩子走路时也能帮助她。
  • 吸入型一氧化氮(iNO)放松肺部血管。就像吸氧一样,iNO通常用于住院进行短期治疗(通常是几小时或几天)或在心导管插入期间测试肺动脉的儿童。
  • 药物这有助于放松肺部血管,让孩子的心脏更容易泵血。这些药物有几种不同的形式:口服(药片)、吸入或通过皮肤注射。
  • 抗凝血剂可以防止孩子肺部的血栓。
  • 利尿剂可以帮助孩子的肾脏排除水分。
  • 心房septostomy可能用于严重的肺动脉高压病例,如果药物不能控制孩子的右心室非常努力地泵血。该手术在导尿实验室进行。在手术过程中,在孩子心肌的上腔室之间形成一个小孔,将部分流经右心室的血液重新引导至左心室。
  • 一种新的实验性疗法,叫做经血管波茨手术波士顿儿童医院(Boston Children’s)率先采用了这种方法。在这个过程中,在肺动脉和主动脉(身体的主要动脉)之间放置一个小分流器,以增加流向心脏的血液并降低血压。
  • 肺移植可能是一些对药物没有反应的患者的一种选择。
波士顿儿欧宝彩票平台童医院如何治疗肺动脉高压

我们的使命肺动脉高压项目有三个层面:

  • 为我们的病人提供最好的护理。我们采用多学科方法,使用经验丰富的医生和在特定领域具有专长的其他临床专业人员。您的孩子的护理可能还包括与其他机构的专家进行咨询,以确保我们为每个病例提供最佳的集体知识。
  • 提高我们对肺动脉高压的认识并开发新的治疗方法。这对当前和未来的患者都有好处:我们的临床试验经常会比其他方法更快地为患者带来新的治疗方法。
  • 培训新的从业者。作为一个在治疗儿童肺动脉高压方面拥有丰富经验的项目,我们有责任帮助培养下一代致力于治疗这种疾病的专业人员。

肺动脉高压|研究及临床试验

欧宝彩票平台波士顿儿童医院是世界上最广泛的医院研究企业在一家儿科医院我们还与顶尖的研究、生物技术和医疗保健组织建立了许多合作伙伴关系,我们共同努力寻找改善儿童健康的创新方法。

由于基础科学和临床研究的进步,每年都在开发更好的肺动脉高压治疗方法。

  • 我们在使用一氧化氮、前列环素类似物、内皮素拮抗剂和其他研究性疗法治疗儿童特发性和继发性肺动脉高压方面处于领先地位。
  • 研究人员和医生对肺动脉高压患者进行了一项生活质量研究,以努力确定改善发育的策略。

目前的治疗试验包括:

  • 评估一种新的、更有效的吸入一氧化氮的方法
  • 安布里森坦长期疗效的研究。用于治疗酸碱度,这种药物可以帮助运动和呼吸更容易。

肺动脉高压|项目与服务

《美国新闻与世界报道》金色徽章;连续第九年获得《美国新闻与世界报道》最佳儿童医院;2022 - 2023。
Baidu