法洛四联症|症状和原因
法洛四联症有哪些症状?
黄萎病皮肤呈蓝色，通常是法洛四联症的第一个症状。当血液中的氧气含量低于正常水平时，皮肤就会变成蓝色。在一些孩子身上，有一种特殊的心杂音是TOF的第一个迹象。
即使婴儿被诊断为TOF，也可能在数周甚至数月内没有任何症状。有时，流向肺部的血液不是很受限制。在这些情况下，婴儿可能是粉红色的，但表现出“无法茁壮成长”从本质上讲，它们呼吸迅速，因进食而疲劳，并且不能增加体重。通常，这些新生儿开始时症状轻微，随着时间的推移会恶化。在其他情况下，肺狭窄相当严重，在这些情况下，婴儿可能会保持蓝色，但不会有同样的快速呼吸。
什么是tet咒语?
春节咒语，也被称为hypercyanotic集，是TOF更严重的症状。这些突如其来的咒语可能发生在喂食、洗澡或哭泣之后。它们是由流向肺部的血液进一步减少引起的，使婴儿更蓝，有时易怒和呼吸短促。幸运的是，由于我们能够早期诊断和治疗TOF, tet咒语不太频繁发生。
法洛四联症的病因是什么?
大多数TOF病例没有遗传关联。然而，也有一些病例与基因有关。已经有一个患有先天性心脏缺陷的孩子的父母生第二个孩子患有心脏缺陷的可能性略高。欧宝彩票平台波士顿儿童医院有一个法洛四联遗传登记这是在探索可能的致病基因。
法洛四联症|诊断与治疗
法洛四联症如何诊断?
诊断出生前TOF
法洛四联症可在手术期间被发现孕期超声检查．如果你的临床团队怀疑你的宝宝可能患有TOF，他们会安排一个胎儿超声心动图(心脏超声)为了进一步评估心脏的结构以及在这种情况下它是如何运作的。
诊断出生后TOF
宝宝出生后，儿科心脏病专家会听宝宝的心肺，感受宝宝的脉搏，通过脉搏血氧仪(一种非侵入性测试)测量血液中的氧含量，并使用其他几项测试来帮助明确诊断，包括:
- 心电图(EKG或ECG)
- 超声心动图(回声)
- 心脏磁共振成像(MRI)
- 胸部x射线常规的胸部x光检查将评估儿童胸部心脏的大小和空间关系。
- 心导管检查在这个过程中，一根导管(一根长而柔软的管子)被插入血管并引导进入心脏。
法洛四联症怎么治疗?
几乎所有患有法洛四联症的儿童都需要手术。许多孩子可以接受药物治疗，直到完全修复。更严重的TOF可能需要早期干预，包括住院治疗。
心导管检查
大多数患有TOF的婴儿不需要心导管插入术，但有时这种手术可以为护理团队提供进一步的信息。在严重的情况下，一些儿童需要通过导管放置支架，以打开心脏与肺动脉的连接。
手术
患有TOF的儿童通常在3至6个月大时接受手术。对于大多数人来说，完全修复手术是一次手术。但在极少数情况下，一个孩子可能需要一系列的手术。然后，最初的手术将放置一个Blalock-Taussig (BT)分流器，一根连接肺动脉和心脏附近动脉的管子，以增加流向肺部的血液。这个手术可以使婴儿的状况保持稳定，直到可以进行进一步的修复。然而，在波士顿儿童医院，欧宝彩票平台我们也可以根据您孩子的情况，在传统的BT分流器之外，采用先进的选择。
TOF的完全外科修复包括:
- 关闭左右心室之间的室间隔缺损(VSD)
- 缓解右心室和肺动脉之间的狭窄。
如果你的孩子也有肺动脉闭锁在美国，外科医生还会通过放置一个新的瓣膜或连接管，将心脏的右心室与肺动脉重新连接起来。如果你的孩子有主动脉肺动脉侧支动脉(MAPCAs)，他们可能需要多次手术。
法洛四联症的长期影响是什么?
患有法洛四联症的儿童随着年龄的增长可能需要额外的手术或导管插入术。尽管初始手术的目标是为肺部提供最佳的长期流量，但一些儿童会出现肺瓣膜渗漏，未来需要更换。这通常发生在青春期或成年早期，尽管它可以发生得更早。
患有先天性心脏缺陷的青少年在成年之前都要和他们的心脏病专家一起进行医疗预约和手术。有时孩子们需要限制身体活动，但他们仍然有很多可以做的事情。成年后，他们需要由先天性心脏病专家进行随访，因为成年后可能会出现并发症。TOF患者可能存在一些风险心律失常(心律异常)，瓣膜漏，以及其他心脏问题。
对于法洛四联症患者，非心脏手术可能会带来风险，需要与心脏病专家进行评估和讨论。对于患有TOF的妇女，怀孕也可能带来风险;我们的成人先天性心脏病计划有一组医生专门负责这项评估。
我们如何治疗法洛四联症
我们波士顿儿童医院的团队本德森家庭心脏中心治疗一些世界上最复杂的儿童心脏疾病，效果非常好。在儿童时期接受过先天性心脏病治疗的成年人需要由心脏病专家进行随访，因为早期心脏病的并发症可能在成年后出现。的波士顿成人先天性心脏病项目(BACH)在这一特殊患者群体的护理方面处于世界领先地位。
