血管炎|症状和原因
血管炎有哪些症状?
血管炎没有单一的症状，因为这种疾病的不同形式会影响身体的不同部位。不过，广义上讲，大多数患有血管炎的儿童都有全身疾病的症状，包括:
可能表明血管炎影响身体特定部位的症状包括:
由于血管炎攻击血管，它也有可能影响依赖这些血管提供氧气和其他营养物质的器官和组织。这可能会导致从相对轻微(皮肤溃疡)到非常严重(器官衰竭)的并发症。
你的孩子可能面临的并发症将取决于他有什么类型的血管炎和涉及哪些器官。例如:
- Henoch-Schönlein紫癜常以肾脏血管为目标，增加肾脏疾病的风险(性肾炎）.
- 川崎病往往涉及心脏周围的血管，在极少数情况下可引起心律异常(心律失常)甚至心脏病发作。
感染也是血管炎患者的潜在并发症——部分原因是免疫系统已经出现故障，但也因为许多血管炎药物实际上是通过抑制免疫系统来起作用的(这进一步降低了身体对细菌和病毒等入侵者的防御能力)。
你孩子的医生将能够与你详细讨论具体的并发症，以及如何预防或治疗。
什么引起血管炎?
血管炎属于自身免疫性疾病家族，在这种疾病中，人体的免疫系统错误地攻击了自身健康的细胞和组织。研究人员还不清楚为什么会发生这种情况，但他们认为这是遗传和环境因素共同作用的结果。
引发某些类型血管炎的因素包括感染，比如乙型肝炎和链球菌;其他自身免疫性疾病，比如红斑狼疮而且硬皮病；以及影响血细胞的癌症，如白血病和淋巴瘤。然而，许多患有这些疾病的儿童并没有发展成血管炎——这强调了一个事实，即其原因是复杂的，到目前为止还不完全清楚。
常见问题
问:为什么我的孩子得了血管炎?
答:我们不清楚为什么有些孩子的免疫系统会转而对抗自己的身体——尤其是血管炎——但研究人员认为，这是由遗传和环境因素共同导致的。重要的是要记住，你的孩子的血管炎不是由你所做的任何事情引起的，你也没有什么可以做来预防它。
问:我的其他孩子有患血管炎的风险吗?他们应该接受检测吗?
答:尽管基因可能在血管炎中发挥作用，但这种疾病发生在同一个家族的多个成员身上是不寻常的。不建议对任何人进行血管炎检测，除非有特定的症状或医疗问题，检测结果可以权衡。
问:什么样的医生治疗血管炎?
答:专门研究肌肉、关节和结缔组织炎症疾病的医生被称为风湿病医生;他们通常对患有血管炎的儿童进行诊断并制定治疗计划。然而，其他类型的专家也可能涉及，包括肾科医生(肾脏)、肺科医生(心脏)、神经科医生(中枢神经系统)、皮肤科医生(皮肤)和胃肠科医生(消化道)。
问:如果我的孩子接受了治疗，症状消失了，这是否意味着他已经痊愈了?
答:血管炎被认为是一种终身疾病:虽然它可以进入缓解期(也就是说，疾病不再活跃)，但它并没有被“治愈”。症状可能有一天会复发(称为复发)，或者他们可能永远不会复发——这在很大程度上取决于你的孩子所患的血管炎的类型。
问:我的孩子需要特殊的饮食吗?
答:没有任何证据表明吃特定的食物或服用特殊的补充剂会真正改变这种疾病的进程(也就是说，使其好转或恶化)。但你可以通过确保他吃均衡的、“心脏健康”的饮食来支持孩子的整体健康:大量的水果和蔬菜、全谷物、低脂乳制品和低蛋白质来源。补充维生素D和钙，特别是如果你的孩子的治疗包括皮质类固醇，这会削弱骨骼。
问:血管炎会影响孩子的活动量吗?
答:一般来说，血管炎会让孩子更容易疲劳，对他们来说，在需要休息的时候休息很重要。但是你应该鼓励你的孩子经常锻炼来帮助他保持身体强壮。
何时寻求医疗建议
血管炎早期经常出现的症状发热疲劳、体重减轻、肌肉疼痛等等，绝不能证明你的孩子患有这种疾病。然而，它们确实意味着某物让他生病了需要治疗你应该带你的孩子去看他的儿科医生，如果怀疑有血管炎，他会推荐你去看儿科风湿病专家。
血管炎|诊断与治疗
如何诊断血管炎?
由于血管炎几乎可以影响身体任何部位的血管，其症状和体征差异很大——从皮疹、肌肉痉挛到胸痛。但一般来说，为了诊断血管炎，你孩子的医生会寻找:
- 的迹象一般的炎症，包括疲劳、红细胞水平低(贫血)和升高的血蛋白
- 的症状血流减少或阻塞到身体的特定部位
- 直接证据血管炎症通过影像学检查或活检
由于没有单一的测试可以显示你的孩子患有哪种血管炎，你孩子的医生会从全面的身体检查和病史中收集信息，再加上各种诊断工具，例如:
- 血液测试寻找身体发炎的迹象(即血细胞或抗体水平异常)，包括:
- 红细胞沉降率(sed rate)
- c反应蛋白(CRP)检测
- 全血细胞计数
- 抗中性粒细胞细胞质抗体(ANCA)试验
- 尿液测试检查红细胞或高水平蛋白质的存在，这可能表明血管炎正在影响肾脏
- 成像测试检查血管和其他内脏器官。例如:
- 一个柜子x射线可以显示血管炎是否影响肺部或大动脉。
- 腹部超声波可以显示血管炎是否影响肠道或其他腹部器官。
- 电脑断层摄影术(CT)和(或)磁共振成像(MRI)可以显示血管炎是否影响大脑。
- 一个血管造影(一种将特殊染料注入动脉或静脉的x光)可以显示血管炎是如何影响血管本身的。
- 活组织检查(切除组织样本的外科手术)以检查血管或其他器官炎症的直接证据
在做出诊断后，你孩子的医生也会使用许多相同的测试来监测你孩子的状况。但请记住:作为父母，你也要发挥重要作用，让医生充分了解孩子健康的任何新症状或变化。
血管炎有什么治疗方案?
在一些儿童中，某些形式的血管炎会自行改善-例如，Henoch-Schönlein紫癜可能会在4到6周内消失，除了卧床休息，大量饮水，偶尔服用非甾体抗炎药(NSAIDs)，如布洛芬。但其他孩子需要药物来控制血管炎，防止或治疗严重的并发症。
通常用于治疗血管炎的药物包括:
- 糖皮质激素——通常强的松-与运动员有时服用的合成代谢类固醇不同。这些都是非常强大的速效药物，通过抑制整个免疫系统来对抗炎症。然而，医生们努力尽快淘汰它们，因为它们潜在的副作用，包括高血压降低骨密度。
- Steroid-sparing免疫抑制剂提供皮质类固醇的许多好处——有时副作用更少——但需要更长的时间才能起作用。这群人中最强大的是环磷酰胺(环磷酰胺);其他包括硫唑嘌呤(硫唑嘌呤);甲氨蝶呤;霉酚酸酯,或MMF(骁悉)。
- 生物制剂是一种相对较新的类固醇保留疗法，基于活细胞制造的化合物。生物制剂不是抑制整个免疫系统，而是更像智能炸弹——它们只针对免疫系统的某些部分。目前用于治疗血管炎的生物制剂包括肿瘤坏死因子阻滞剂如英夫利昔单抗(Remicade)．副作用因药物而异，但通常比其他类型的类固醇保留疗法要轻。
患有某些类型的血管炎——尤其是川崎病——的儿童也可能受益于IVIg(静脉免疫球蛋白)。这是一种由有益健康的抗体组成的血液制品，通过静脉注射输送，可以帮助免疫系统恢复正常，而不抑制其正常功能。
在极少数情况下，患有血管炎的儿童会出现需要手术的并发症例如，如果血管壁出现异常隆起(动脉瘤)，医生可能需要进行手术以防止其破裂。
患有血管炎的儿童的长期前景如何?
你孩子的未来在很大程度上取决于他患的是哪种血管炎。例如，川崎病倾向于医生所说的“自限性”——这种疾病通常在一两个月内消失，并且不会复发。然而，即使在个体类型的血管炎中，也有很多变化，这取决于疾病的严重程度和涉及的器官。再看川崎的例子，如果冠状动脉出现严重炎症，可能会造成永久性心脏损伤。
在各种血管炎中，医生的目标是抑制炎症并达到缓解——也就是说，疾病变得完全“安静”，没有任何迹象或症状。一旦血管炎得到控制，他们可能会谨慎地停用药物，希望疾病会保持缓解。
你孩子的医生将是关于你孩子可能的长期前景的最佳信息来源。然而，如果在任何严重并发症发生之前进行诊断和治疗，绝大多数患有血管炎的儿童将获得缓解，并继续过上完整和正常的生活。
我们如何治疗血管炎
波士顿儿童医院成功地治疗了多种儿童血管炎。我们的风湿病专家，在诊断和治疗血管炎方面最有经验的专家，组成了美国最大的儿科风湿病部门之一，每年接待超过4000名门诊患者和近1000名住院患者。
我们的萨马拉Jan Turkel儿科自身免疫性疾病临床中心汇集儿科风湿病专家和咨询专家从整个医院提供全面的，协调的护理儿童血管炎。
我们在不同部门之间建立了独特的合作关系，比如皮肤风湿病中心，它联合了风湿病学家和皮肤科医生来照顾患有皮肤血管炎的儿童。另一个例子是自身免疫性疾病的多种表现诊所，在那里风湿病学家和免疫学家一起工作，帮助患有许多自身免疫性问题的儿童，包括单一诊断不适合的血管炎。
