肾脏学研究

波士顿儿童医院内的研究计划肾病划分对肾脏移植生物学，肾发育，肾病综合征和肾脏常染色体隐性多囊疾病进行基础和临床研究。我们的关键头实验室也持有教职人员任命哈佛医学院。

认识到一半以上的孩子肾功能衰竭有发育异常的，部门已经组建了一个非常大的发育和再生生物学团队。我们还创建了一个药物基因组学小组，利用现代基因组学的重大突破，为每个儿童定制治疗方法。

目前肾病研究项目

肾病综合征和FSGS的遗传检测

我们的研究人员和合作者已经确定了与节段性肾小球硬化(FSGS)相关的多种基因突变，这是一种毁灭性的疾病肾病综合征这是儿童肾功能衰竭的第二个主要原因。基于这项研究，我们现在为吞咽综合征和覆盖超过二十个基因的FSG提供诊断测试面板。

我们的团队还在使用遗传信息，为FSGS和肾病综合征开发更好的治疗方法。例如，我们司司长实验室的研究Friedhelm Hildebrandt，MD，鉴定涉及辅酶Q-10的遗传突变。临床试验领导Ankana Daga，MBBS，将辅酶Q-10给肾病综合征的儿童，看看它是否改善了他们的疾病课程。

了解肾自修复

终末期肾病通常始于足细胞损伤，这是一种高度特化的细胞，与毛细血管混合，过滤血液，维持适当的水和盐平衡。的实验室乔丹·克莱德贝格，MD，博士，一直试图了解肾脏和多粒细胞如何自然地保持自己。球队最近确定了主遗传计划和关键调节器叫做WT-1，似乎会协调大统治者的“天生的伤害修复反应”。Kreidberg和他的同事继续学习Podocyte损伤的WT1和其他遗传因素，以更好地了解修复过程，并识别由于糖尿病或高血压导致的FSGS和肾功能衰竭的潜在治疗方法。

改善肾移植术后的预后

大卫博士布里斯科博士和教师内在移植研究项目正在进行各种研究，以改善移植器官的寿命，并更好地识别有患者并发症的患者。这Briscoe Lab.研究炎症分辨率的过程和受体配体相互作用的发现，促进和抑制血管内和排斥过程。研究研究有三个广泛的领域，包括：

1. 腔内微环境中的事件如何促进，维持或抑制T细胞激活和分解识别
2. 如何选择T细胞的选择群体中的分子相互作用促进免疫调节
3. 这些发现在生物标志物和新治疗方法中的应用转变临床护理，改善移植后的结果

越来越博士朋友他的实验室研究患者癌症生长的分子机制，在体外细胞培养模型以及复杂的小鼠模型中进行器官移植。PAR博士的研究还旨在鉴定肾炎治疗和肾癌治疗的分子靶标和新疗法。

Johannes博士林德尔博士使用生物信息工具和复杂的免疫学技术来研究新细胞类型和信号通路，其调节移植后调节T细胞依赖性免疫应答的信号通路。

肾结石遗传和预防

最近的弗里德尔姆希尔德布兰特（MD）的研究发现，令人惊讶的21％的儿童肾结石具有致病单基因突变。知道突变通常可以改变治疗。例如，某些石头造成的突变与其他可治疗的医疗并发症有关，即临床医生可以筛选，例如眼问题或听力损失。

Michelle Baum，MD，联合主任肾结石的程序，希望为肾结石疾病的照顾将有一天会集中在预防石头形成，而不是处理其后果。她正在帮助推出新药物的临床试验，以治疗原发性高血糖尿（pH），肾结石最稀有，最毁灭性的原因之一以及其他器官并发症。多年来，pH只能通过肾肝移植治疗。Baum博士是一个主要调查员多中心临床研究旨在纠正使用RNA抑制剂治疗导致pH的代谢遗传错误。