什么是恶性肿瘤杆状的?
恶性肿瘤杆状的童年是一种罕见的肿瘤,通常开始于肾脏,也可能发生在其他软组织或在大脑中,它被称为非典型畸形杆状的肿瘤(ATRT)。这些肿瘤通常发生在婴儿和初学走路的孩子。诊断的平均年龄是15个月大。大约有20到25每年新增确诊恶性肿瘤杆状的杆状的美国细胞恶性肿瘤的儿童可以扩散到身体的其他部位。
我们如何照顾恶性杆状的肿瘤
在波士顿丹娜-法伯/儿童癌症和血液疾病中心,我们治疗儿童恶性肿瘤杆状的通过固体肿瘤中心,一个世界领先的研究和治疗的中心杆状的肿瘤。我们充满活力的基本程序以及转化研究杆状的肿瘤是发现新的机会来改善儿童的护理诊断。我们的多学科治疗方法确保深入讨论对每个病人每个孩子和个性化治疗方案。
我们的研究领域为恶性杆状的肿瘤
dana - farber波士顿儿童研究全球领导人在基础和转化的研究杆状的肿瘤。他们的目标是理解杆状的肿瘤的生物学基础,包括角色(s)的突变基因SMARCB1,发展更有效治疗这些肿瘤患儿的方法。
此外,我们有一个开放的I期临床试验对儿童难治性或复发恶性杆状的肿瘤,以及访问任何恶性肿瘤杆状的试验可以通过儿童肿瘤协会。
对许多儿童罕见的或不易治愈的条件,临床试验提供新的选择。
恶性肿瘤杆状的|症状和病因
恶性杆状的肿瘤的症状是什么?
通常第一个迹象表明孩子恶性杆状的肿瘤的发现孩子的腹部肿块或质量。因为这些肿瘤最常出现在婴儿,孩子可能不会显示任何疼痛或不适的迹象除了哭闹,可能使早期诊断困难。一些儿童恶性肿瘤杆状的小便或血液尿液中会有困难。
什么导致恶性肿瘤杆状的?
没有明确的原因,恶性杆状的肿瘤。研究人员发现,一个基因SMARCB1(这个基因也被名字INI1,SNF5,BAF47)是突变在几乎所有杆状的肿瘤,包括恶性杆状的肿瘤。这个基因的突变可以有时也发生在一个病人的正常,肿瘤细胞,增加他们的风险额外杆状的肿瘤。
恶性肿瘤杆状的|诊断和治疗
如何诊断恶性杆状的肿瘤?
诊断恶性肿瘤杆状的程序用于确定肿瘤的确切类型你的孩子是否肿瘤已经扩散。你孩子的医生将执行一个完整的医疗和身体检查。
你孩子的医生也可以订购一些以下的诊断测试:
- 活组织检查和组织样本
- 计算机断层扫描(CT或CAT扫描)
如果一个活检,样品将在一个基因进行突变检测SMARCB1(这个基因也被名字INI1,SNF5,BAF47),在几乎所有的杆状的肿瘤是关闭的。
如果找到一个突变,你孩子的医生可能会推荐额外的测试。
恶性杆状的肿瘤的治疗方案是什么?
治疗包括涉及的组合疗法手术,辐射,化疗。但是,因为这个肿瘤是罕见的和侵略性,没有定义标准的保健和治疗方案可能会根据你孩子的情况。你孩子的医生和护理团队的其他成员将在深度与你讨论的选项。及时就医和积极治疗最好的预后很重要。
手术
在大多数情况下,治疗恶性肿瘤杆状的第一步是手术。外科医生经常会尝试删除整个肿瘤活组织检查的时候。根据肿瘤的大小和位置,外科医生可能只删除肾脏或整个肾脏的一部分。
化疗
手术后,儿童恶性肿瘤杆状的处理是一个非常积极的化疗过程中,一组药物,干扰肿瘤细胞生长或繁殖的能力。不同组的化疗药物在不同的工作方法来对抗癌细胞和肿瘤萎缩。通常,使用化疗药物的组合。某些化疗药物可以在一个特定的顺序取决于它被用于治疗癌症的类型。
放射治疗
超过6个月大的孩子也可以接受放射治疗作为治疗的一部分。
干细胞移植
治疗恶性杆状的肿瘤可以强烈影响身体产生正常的血液和免疫细胞的能力。出于这个原因,你孩子的医生可能会建议你的孩子经历干细胞移植。这包括暂时删除一些孩子的健康的血细胞和给她非常高剂量的化疗和,在某些情况下,放射治疗压倒和摧毁的恶性杆状的肿瘤。然后给自己的孩子存储健康血液细胞,促进正常的身体和器官功能一旦完成治疗。
支持性护理
支持性护理是预防和治疗感染的治疗,治疗的副作用和并发症。我们的目标是让你的孩子舒适的治疗期间。它也是一个重要组成部分的长期和短期疾病并发症的预防和治疗。
什么是恶性肿瘤杆状的长期前景的孩子?
孩子的恢复和治疗方案的机会取决于很多不同的因素:
- 疾病的程度
- 肿瘤的大小和位置
- 当在显微镜下检查肿瘤的特征
- 转移的存在与否
- 肿瘤对治疗的反应
- 年龄和整体健康
- 你孩子的特定药物的耐受性,程序,或治疗方法
- 治疗的新进展
一般来说,恶性肿瘤杆状的咄咄逼人和难以治疗。病人常常最初治疗反应良好,但复发期间或治疗后不久,仍然是一个风险。孩子与遗传突变SMARCB1也有一个发展第二肿瘤的风险很高。及时就医和适当的治疗最好的预后很重要。
