Arrhythmogenic心肌病

arrhythmogenic心肌病的症状是什么?

Arrhythmogenic心肌病可能导致许多不同的症状。

这些可以包括:

• 偶尔或快速心悸这可能会头晕和眩晕
• 晕厥(突然意识丧失)
• 心脏骤停
• 心脏衰竭

炎症是条件的一个重要方面,有些病人有心肌炎(心肌炎症)与胸部疼痛有关。这往往发生不止一次,没有发现其他原因(如病毒感染)。

有些病人可能也有片状、发痒或皮肤皴裂的双手的手掌和脚底脚(palmoplantar keratoderma);紧紧地卷曲,脆弱的头发;或牙科变化。这是因为与条件不仅是相关的蛋白质中发现心脏,而且在皮肤,头发,牙齿。

发病的年龄一般是在25岁到35岁左右,但条件是越来越认识到儿童。为什么这发生在一些病人在童年不清楚。

导致arrhythmogenic心肌病的原因是什么?

Arrhythmogenic心肌病经常运行在家庭,虽然程度不同的个体在任何一个家庭的影响是非常变量。

几十年来,arrhythmogenic心肌病被认为影响右心室,导致arrhythmogenic右心室心肌病。2008年,几个病人及其家人离开ventricular-dominant疾病的报道。从那时起,研究人员发现,一种叫做plakophilin 2相关的蛋白质通常与AVRC desmoplakin与left-dominant关联形式的疾病。

arrhythmogenic心肌病是如何诊断的?

Arrhythmogenic心肌病诊断使用心脏和基因检测。详细的家族史可以识别其他家庭成员已经或可能受到影响。心脏测试包括一个心电图(ECG),使用超声心动图或心脏成像心脏磁共振成像(MRI),24小时心电图记录(动态心电监测)。如果一个特定的基因改变(突变)已被确定在家里,这也可以用来识别其他家庭成员的风险发展条件。

Arrhythmogenic心肌病可能是误诊,特别是儿童。它常常被误认为是病毒感染引起的心肌炎,心室性心律失常或良性的心律失常。

arrhythmogenic心肌病治疗怎么样?

没有症状的孩子可能不需要药物或其他治疗。相反,心脏病专家将监控你的孩子来评估疾病的进展。

一个孩子有更严重的症状可能需要额外的测试给卫生保健团队更详细的信息关于心肌病影响心脏。

arrhythmogenic心肌病的治疗方法可能包括:

• 药物帮助调节心脏节律,如β受体阻滞剂植入式循环记录监测心率和节律长期的时间,尤其是在患者可能有症状
• 植入一个心律转复除颤器(ICD)监测心跳和管理电子脉冲调节心律,如果孩子有生命危险心律失常
• 治疗心力衰竭的症状,在最严重的情况下可能需要心脏移植

我们如何照顾arrhythmogenic心肌病

在波士欧宝彩票平台顿儿童医院,arrhythmogenic心肌病患者主要的照顾遗传性心律失常程序与其他团队的参与心血管遗传学项目是合适的。

波士顿儿童是最有经验的项目之一在北美arrhythmogenic心肌病。我们的团队密切合作与哈佛医学院的同事和其他北美和欧洲中心为了更好地理解年轻的病人的情况。