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什么是颅咽管瘤?

颅咽管瘤是一种儿童脑瘤.这种肿瘤发生在大脑中被称为脑下垂体的区域,并可以延伸到大脑的其他区域,从而导致激素功能障碍或视力问题。这种肿瘤生长于发育中的胚胎中帮助形成正常脑下垂体的细胞。脑下垂体向血液中分泌各种激素。

颅咽管瘤大小不一,可有囊肿(充满液体的囊)。囊肿可以变得非常大,偶尔会延伸到大脑的两侧。它们体内也会有钙沉积。

我们如何治疗颅咽管瘤

患有颅咽管瘤的儿童通过脑瘤中心丹娜-法伯/波士顿儿童癌症和血液疾病中心,该中心是世界闻名的患有恶性和非恶性脑肿瘤和脊髓肿瘤儿童的目的地。我们的脑肿瘤专家在治疗包括颅咽管瘤在内的所有类型的神经肿瘤方面拥有广泛的专业知识。我们的患者接受神经肿瘤学家,神经外科医生,神经学家和儿科亚专科医生的护理。

我们的研究领域是颅咽管瘤

临床试验,或评估新治疗方法的研究研究,是达纳-法伯/波士顿儿童医院的主要服务。对于许多患有脑瘤或其他罕见或难以治疗的疾病的儿童来说,临床试验提供了新的选择。

波士顿儿童医院的研究人员正致力于开发新的更好的治疗方案。你的孩子有可能有资格参加我们的脑肿瘤治疗临床试验.除了开展我们自己的临床试验外,我们还通过儿童肿瘤小组(COG)和太平洋神经肿瘤联盟(PNOC)等合作小组提供试验。我们也是儿童肿瘤小组的新英格兰一期中心。如果您的孩子患有进展性或复发性肿瘤,他们可能有资格通过这些小组或我们的独立临床研究人员获得一些实验性治疗。

颅咽管瘤|症状和原因

颅咽管瘤有什么症状?

脑肿瘤可引起儿童的各种症状,主要取决于肿瘤的位置,包括:

  • 激素功能受损:由于肿瘤生长在脑下垂体附近,影响激素分泌,可能会导致儿童正常生长速度下降,过度饮酒和排尿,脑下垂体受损导致青春期推迟或提前。
  • 脑压力增加:随着肿瘤的增大,它会引起阻塞,阻碍脊髓液的流出。这会导致脑脊液在大脑中积聚,并引起压力增加,导致头痛、恶心和呕吐。这些都是脑积水的症状,是由大脑内的液体积聚引起的。
  • 视力丧失:这种肿瘤会压迫眼睛的神经,从而导致一只或两只眼睛失明。有些孩子是在学校视力检查不合格时被诊断出来的。

请记住,脑瘤的症状可能类似于其他更常见的疾病或医学问题。向你孩子的医生咨询是很重要的诊断

颅咽管瘤的病因是什么?

作为父母,你无疑想知道是什么导致了你孩子的肿瘤。重要的是要了解这些脑瘤和其他脑瘤通常是在未知原因下发生的。无论你做什么或避免做什么都无法阻止肿瘤的发展。

颅咽管瘤|诊断与治疗

如何诊断颅咽管瘤?

治疗你的孩子的第一步是形成一个准确和完整的诊断。颅咽管瘤的诊断试验包括:

  • 体检和完整的病史。
  • 核磁共振成像这是一种诊断程序,可以产生大脑和脊柱内部结构的详细图像
  • 计算机断层扫描(CT或CAT扫描)这是一种诊断成像程序,使用x射线和计算机技术相结合,从水平和垂直角度产生身体的横切面图像
  • 内分泌和眼科检查,检查激素异常或视力问题

有些颅咽管瘤在诊断时非常大,你的孩子可能有大脑压力增加的证据。这可以通过核磁共振成像进行诊断。如果是这种情况,肿瘤可能需要立即手术切除。如果你的孩子没有任何压力增加的迹象,你孩子的医生可能会安排一些不同的测试,

在我们完成所有必要的检查后,我们的专家会对您孩子的情况进行评估和讨论。然后我们将与您和您的家人会面,讨论结果并概述最佳的可能治疗方案。

颅咽管瘤有哪些治疗方案?

您孩子的医生将根据以下几个因素确定具体的治疗方案,包括您孩子的年龄、整体健康状况和病史、肿瘤的类型、位置、大小以及疾病的程度。

颅咽管瘤的治疗方法包括:

  • 神经外科手术几乎总是治疗颅咽管瘤的第一步。我们的医生试图在安全的情况下尽可能多地切除肿瘤。即使肿瘤被完全切除,肿瘤也会重新生长。
  • 辐射:来自专门机器的高能波损害或缩小肿瘤。聚焦放射治疗可用于治疗手术无法切除的肿瘤区域。放射治疗通常每天进行,持续6周。我们的病人被转诊到新英格兰质子中心接受质子束治疗。由于这些肿瘤通常不会通过大脑和脊柱扩散,因此仅对局部进行放射治疗。
  • 由于诊断为颅咽管瘤而切除脑下垂体的患者将需要激素替代。这意味着切除肿瘤必然会导致完全的垂体激素不足。这些孩子一生都需要在内分泌专家的照顾下进行荷尔蒙的补充。

儿童颅咽管瘤的长期前景如何?

儿童颅咽管瘤的预后通常很好,有80%至90%的治愈机会。术后两年可能会复发。因此,专业的持续随访护理是非常重要的。

接受颅咽管瘤治疗的儿童在体重增加和睡眠方面可能存在困难,应该去生存诊所治疗疾病并发症,筛查复发和管理晚期治疗副作用。典型的随访可能包括体检、实验室测试和成像扫描。我们将每年跟踪您的孩子直到术后10年,然后每两年跟踪一次,不确定。

通过我们的脑瘤存活治疗诊所Stop & Shop家庭儿科神经肿瘤预后诊所在美国,儿童能够在同一次随访中与他们的神经外科医生、放射肿瘤学家、儿科神经肿瘤学家和神经学家见面。我们多学科的方法和专业知识的深度将为您的孩子提供内分泌学家,神经心理学家和替代/补充治疗专家的现场访问。学校联络员和儿童脑肿瘤小组的心理社会人员也可以使用。此外,需要康复的儿童可以在就诊期间和之后与语言、物理和职业治疗师会面。

颅咽管瘤|项目与服务

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