循环嗜中性白血球减少症

周期性中性粒细胞减少症的症状是什么?

周期性中性粒细胞减少症的症状通常出现在出生时或出生后不久。这种情况的特点是中性粒细胞减少症的反复发作，持续3至5天。在中性粒细胞减少症发作期间，身体可能更难抵抗感染。由此产生的感染的严重程度可以有所不同，通常与中性粒细胞减少症本身的严重程度相似。

中性粒细胞减少症期间的症状可能包括:

• 复发性发热
• 喉咙痛(咽炎）
• 牙龈发炎(牙龈炎)
• 口腔发炎及疼痛(口炎)
• 皮肤和身体其他部位的感染

随着年龄的增长，循环频率似乎会减少，一些患者在30岁时可能消失。周期性中性粒细胞减少症患儿仅在中性粒细胞减少发作时出现症状。在其他时候，当他们的中性粒细胞水平正常时，他们不太容易受到感染。

什么导致周期性中性粒细胞减少?

周期性中性粒细胞减少症以常染色体显性(非性染色体)模式遗传。这意味着每个细胞中只有一个改变的基因拷贝就足以引起这种疾病。在大多数情况下，受影响的人从受影响的父母中继承突变。其他病例由基因的新突变引起，并发生在没有家族病史的人群中。

如何诊断周期性中性粒细胞减少症?

可根据体征和体征来怀疑诊断症状包括血液中中性粒细胞水平的规律性波动。周期性中性粒细胞减少症的诊断常由血液检查证实。

周期性中性粒细胞减少症的治疗方案是什么?

周期性中性粒细胞减少症的治疗可包括服用抗生素药物治疗发烧和感染。表现出腹部疼痛需要仔细评估是否有严重并发症。

对于有匹配的供体的人，a干细胞移植可能是首选的治疗方案。干细胞移植是对G-CSF无反应或发生恶性转化为癌症的先天性中性粒细胞减少症患者的唯一替代治疗方法。