囊性肺疾病是什么?
囊性肺疾病是一个术语,用来描述四个不同的条件,可能会有一定程度的共同起源在胎儿发育。这些条件是:
支气管囊肿(也称为支气管肺的前肠畸形)
- 这是一个囊肿通常身体的中线上发现胸部结构,如食道和气管。
- 他们有时还发现肺下叶(部分)。
- 这些囊肿可能感染或长得这么大是由他们妥协相邻气道的功能。
- 这是一个良性(非)质量异常的肺组织,通常坐落在一个叶的肺。
- 这种情况是由于不正常的肺组织过度生长可能形成灌满水的囊肿或导致失败的微小气囊的发展描述正常肺。组织不正常功能的肺部组织。
- 有两种类型的CCAMs: I型的特点是一个或多个大的囊肿,和II型固体区域和囊肿。
大叶性肺气肿
- 这是一个条件,包括障碍物叶的肺,导致气流被困在通货膨胀和肺部期满。
- 可能是先天性出生(出席)或获得(出生时不存在)。
- 它可能只影响部分,但往往涉及到整个叶,通常左肺上叶。
- 空气流的阻碍导致肺膨胀(延伸和扩大)。根据膨胀的程度,影响叶可以压缩影响叶低于或高于它,和/或相反通过扩展在纵隔肺(肺和房屋之间的区域重要结构如心脏和大血管)。
- 如果不进行治疗,这种状况会引起急性呼吸窘迫甚至循环衰竭。
肺
- 这是一个大规模的阴道将肺(肺和呼吸系统)的组织。
- 这种质量是分为两种类型:extralobar或intralobar。
- 一个extralobar封存通常是位于上方或下方隔膜。是分开的肺包围自己的胸膜(肺的外膜覆盖)。
- 一个intralobar封存通常发现在肺叶越低,更经常在左边,特点是反复呼吸道感染。
- 次削减可能会干扰正常的循环,导致呼吸道感染和/或导致心脏衰竭。
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囊性肺疾病|症状和病因
囊性肺疾病的症状是什么?
虽然每个孩子不同的症状,症状可能取决于条件导致疾病,一些常见的症状包括:
- 呼吸困难
- 疼痛和呼吸
- 喘息
- 呼吸急促
- 复发性肺炎
囊性肺疾病的症状可能类似于其他条件或医疗问题。总咨询孩子的医生诊断。
在出生前囊性肺疾病可以检测吗?
是的,有时候。超声可能揭示一些囊肿或条件;其他时候,直到你的孩子可能不会出现明显症状。
囊性肺疾病|诊断和治疗
囊性肺疾病是如何诊断的?
如果你孩子的医生怀疑一个囊性肺疾病,可能会执行以下测试:
- 产前超声检查
- 胸部计算机断层扫描肺部(CT或CAT扫描):这是一个诊断成像过程,使用x射线和计算机技术的结合产生的横断面图像你孩子的肺部。
- 胸部x光片。这是一个诊断测试使用无形的电磁能量光束产生图像的内部组织,骨骼和器官的胸部上的电影。
囊性肺疾病的四个条件可能变得症状,或被发现,在不同的时间:
支气管囊肿
条件通常是发现在胎儿超声或x射线胸透后胎儿或新生儿演示了气道阻塞的症状和体征。
- CCAM可能是巧合的发现在胎儿超声时也可能诊断超声在胎儿窘迫。
- 囊性或固体,胎儿CCAM可以危及生命,导致纵隔移位、功能受损的心脏和胎儿积水(先天性心脏衰竭)。因此,如果你的孩子在出生前的医生发现病变,他们想要密切监视它。
大叶性肺气肿
- 这种情况通常是孩子后还发现在胸部x光显示了极端的困难和痛苦,呼吸。
- 这些症状通常出生后变得明显正确的,但可能会被推迟只要五到六个月的一些病人。其他病人仍未确诊的,直到学校年龄或超越。
- 如果没有找到阻塞x射线,支气管镜可能被使用。对于这个过程,支气管镜,燃管,通过孩子的气管,这样医生可以检查支气管。
肺
- 肺叶外型通常是发现巧合的是当你的宝宝是一个新生,因为发现的另一个异常,如膈疝。
- 相比之下,肺叶通常是发现当你的孩子有点老,和大叶性肺炎,不清理,或者留下影像学异常即使感染已成功治疗。
可用于治疗囊性肺疾病?
支气管囊肿
因为囊肿可能压缩你的孩子的呼吸道,重要的是,它被删除在谨慎和控制方式。根据孩子的年龄、症状、囊肿的位置,它可能会删除它通过胸腔镜手术(微创)。
来帮助你的孩子在手术过程中,外科医生甚至可能包括注意通风或使用体外膜肺氧合(ECMO)。这个机器接管的肺,提供氧气和呼吸支持。
即使你的孩子不是经历支气管囊肿的症状,应该是防止长期并发症,包括感染、出血或恶性变性。
有几种方法可以治疗CCAMs症状。这些包括:
- 外科囊状病灶(液体吸)
- 去除固体或影响胎儿期间叶
病变,似乎回归,不产生进一步的症状,你孩子的医生将执行简单的产后跟进,其中包括小心胸部成像和潜在的延迟肺切除术。
虽然本课程的行动公开讨论,有些人选择这些无症状CCAMs删除因为罕见但报告病例在这些病变恶性变的婴儿成长为成年人。
CCAM也产生新生儿呼吸窘迫并发肺动脉高压,这样的婴儿可能需要紧急新生儿手术和/或积极地管理自己的急性呼吸衰竭包括使用体外膜肺氧合(ECMO),肺部的机器接管,提供氧气和呼吸支持。
大叶性肺气肿和肺封存
在这种情况下,手术几乎总是需要删除受影响的叶(称为叶切除术)为了防止进一步损害到整个肺。如果做的及时,外科治疗几乎总是成功,留下很少或没有永久损害呼吸功能。
的长期前景是什么一个孩子和一个囊性肺疾病?
幸运的是,孩子们通常做好治疗后囊性肺疾病。如果他们有严重的相关异常或正常的肺发展已经被突破,那么结果可能更有限。
