神经母细胞瘤|症状和原因
成神经细胞瘤有什么症状?
成神经细胞瘤通常发生于腹部，尤其是位于肾脏顶部的肾上腺组织，但也可能发生于颈部、胸部或骨盆的神经组织。这些肿瘤经常扩散(转移)到身体的其他部位，包括淋巴结、肝脏、骨骼和骨髓。近70%的儿童神经母细胞瘤在诊断时有转移性疾病。
成神经细胞瘤的症状可能有很大差异，这取决于肿瘤的大小和位置以及肿瘤是否扩散。
神经母细胞瘤常见的体征和症状包括:
- 腹部肿块:腹部肿块，在检查时感觉到或被视为腹部肿胀
- 颈部淋巴结肿大
- 眼睛周围有肿胀和瘀伤
- 不明原因的发热，骨痛或由骨骼或骨髓受累引起的跛行
- 脊髓麻痹由于肿瘤压迫脊髓而引起的无力或瘫痪
- 体重下降或食欲不振
- 由肿瘤自身免疫反应引起的不受控制的眼或腿运动
- 高血压，由于肿瘤压迫肾脏
- 由肿瘤产生的物质引起的高血压，心率加快和潮红
- 由肿瘤产生的物质引起的腹泻
请记住，成神经细胞瘤的症状可能类似于其他更常见的疾病或医学问题。一定要向孩子的医生咨询诊断。
成神经细胞瘤的病因是什么?
在美国，每年约有650名儿童被诊断患有成神经细胞瘤。成神经细胞瘤通常发生在儿童5岁之前，是1岁以下儿童最常见的肿瘤。成神经细胞瘤在10岁以上的儿童中很少见;然而，它偶尔也会发生在成年人身上。
成神经细胞瘤的病因尚不完全清楚。成神经细胞瘤很可能是由胎儿中发现的一种神经细胞(称为成神经细胞)的早期形式发展而来，由于细胞内的基因突变而异常生长。在大多数神经母细胞瘤病例中，科学家们仍在试图确定这种遗传异常及其原因。
在极少数情况下，成神经细胞瘤是由特定基因的遗传改变引起的。最常受影响的基因是ALK基因，一种蛋白质编码基因。遗传性成神经细胞瘤仅占成神经细胞瘤病例的1%至2%。由于成神经细胞瘤通常发生在儿童时期的早期，因此已经进行了研究以寻找母亲环境暴露与肿瘤发展之间的任何联系。没有发现这样的联系。
神经母细胞瘤|诊断与治疗
如何诊断成神经细胞瘤?
你孩子的医生会为你做全面的体检。此外，您孩子的医生可能会安排以下一项或多项检查:
- 成像研究
- MIBG (meta - odobenzyl胍)扫描
- 计算机断层扫描(CT或CAT扫描)
- 核磁共振成像
- 骨扫描
- 骨髓活检和/或穿刺
- 尿检
- 活组织检查
- 血液测试
成神经细胞瘤高危人群
诊断成神经细胞瘤还包括确定成神经细胞瘤的风险组，这将帮助您孩子的医生确定成神经细胞瘤的治疗方案和预后。神经母细胞瘤儿童根据年龄、肿瘤分期和肿瘤的某些生物学因素分为三个危险组。三种风险分为低、中、高。
肿瘤分期
分期描述了肿瘤的大小以及是否已经扩散。最常用的分期系统是国际成神经细胞瘤分期系统:
- 1期:局部肿瘤，诊断时完全手术切除
- 2期:局部肿瘤，诊断时不能完全手术切除。肿瘤同侧淋巴结可能有肿瘤细胞存在
- 第三阶段-大肿瘤已经扩散到身体中部，在诊断时不能通过手术切除
- 第四阶段-任何大小的肿瘤已经转移(扩散)到远处的淋巴结，骨髓，骨骼或肝脏
- 4期-仅适用于1岁以下儿童的特殊阶段。小的，局部的肿瘤，已经转移(扩散)到肝脏，皮肤和/或骨髓
成神经细胞瘤有什么治疗方案?
您孩子的医生将根据肿瘤风险组和其他因素为您的孩子确定一个具体的神经母细胞瘤治疗方案。成神经细胞瘤的治疗包括:
这些成神经细胞瘤治疗方法可以单独使用，也可以联合使用，这取决于成神经细胞瘤的风险组。
低风险的神经母细胞瘤
低风险成神经细胞瘤患者通常只需要手术和/或观察。有时，低风险肿瘤患者需要化疗(或放疗)来缩小肿瘤，然后才能切除。
中度风险神经母细胞瘤
在手术切除肿瘤之前，中等风险的患者接受化疗以缩小肿瘤。选择实际使用的药物是为了尽量减少治疗期间和将来的副作用。
高危神经母细胞瘤
高危成神经细胞瘤是一种侵袭性疾病，治疗方法包括化疗、手术、放疗、干细胞移植、生物治疗、MIBG治疗和免疫治疗
如何治疗成神经细胞瘤
因为成神经细胞瘤在成人中很少见，所以让您的孩子接受专门治疗儿童癌症的经验丰富的儿科专家团队的护理是很重要的。成神经细胞瘤专家和外科医生神经母细胞瘤的程序在Dana-Farber/波士顿儿童医院癌症和血液疾病中心以治疗最复杂病例(包括复发或难治性成神经细胞瘤)的儿童而闻名，以及在提供专门治疗方面的专业知识，包括MIBG疗法和干细胞移植。
我们对成神经细胞瘤的研究领域
您的孩子可能有资格参加一个神经母细胞瘤计划的当前临床试验．除了开展我们自己的临床试验外，我们还通过儿童肿瘤小组和神经母细胞瘤治疗新方法(NANT)联盟，为新英格兰地区复发的儿童提供了最多的一期研究。
我们目前的研究重点是改进现有的成神经细胞瘤治疗方法，研究疾病的遗传原因和开发新的治疗方法。
减少后期影响
患有低、中危神经母细胞瘤的儿童通常可以通过手术或手术加化疗治愈。由于身体、心理、社会、智力和其他后期影响的风险，我们不断努力尽可能降低治疗强度，同时仍然提供最好的治愈率。
成神经细胞瘤治疗的最新进展
神经母细胞瘤治疗的最新进展包括在肿瘤中鉴定几种遗传发现，可以预测有利或不利的预后。这些测试提供了有价值的信息，表明哪些肿瘤需要积极治疗，哪些肿瘤只需要手术切除。
除了这些测试，我们的中心o乌尔的科学家目前正在研究如何使用高剂量疗法结合干细胞移植治疗成神经细胞瘤。Dana-Farber/Boston儿童干细胞移植中心是全美仅有的八家研究脐带移植的机构之一。研究人员还在研究一种预防移植物抗宿主病的新方法。移植物抗宿主病是一种严重的并发症，当移植细胞不能识别接受者身体的组织和器官，并对接受者的组织产生反应时，就会发生这种疾病。这种治疗方法可能会极大地增加每个患者的潜在供体。另一个有希望的研究领域是开发治疗方法，允许医生使用患者自己的干细胞来克服成神经细胞瘤。
攻击基因原因
丹娜-法伯/波士顿儿童医院的研究人员发表了一些关于成神经细胞瘤和ALK基因之间关系的早期工作。与费城儿童医院的研究人员一起，我们正在研究针对该基因的治疗方法，并可能改善成神经细胞瘤的治疗。
成神经细胞瘤的高级放射治疗
核医学医生和科学家是丹娜-法伯/波士顿儿童团队对复发性成神经细胞瘤(起源于神经组织的癌性肿瘤)儿童的MIBG治疗的组成部分。这种疗法使用一种放射性化合物杀死肿瘤细胞，在北美只有少数几家大型医疗中心可以使用。丹娜-法伯/波士顿儿童医院是新英格兰地区唯一提供这种治疗的中心。