视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤的症状是什么?

视网膜母细胞瘤的症状往往患2岁之前。请记住,这些症状可能是由于其他条件——例如,leukocoria和视力低下可能是由于白内障,所以重要的是要总是看到一个专家诊断。

最常见的症状包括:

• leukocoria——眼睛的瞳孔出现白色而不是预期的红色当光照
• 斜视(也称为“眼”或“交叉眼”)——一个或两个眼睛不似乎是在同一个方向
• 眼球震颤-非随意运动的眼睛(s)
• 视力不佳或视觉的变化
• 疼痛或发红的眼睛(s)

视网膜母细胞瘤是由什么原因引起的?

视网膜母细胞瘤基因,这意味着它是由基因突变引起的。这些突变阻止人体特定的蛋白质,当工作控制细胞生长的方式。当这些蛋白质不正确了,太多的细胞可以在一个地方建立和形成肿瘤。

尽管所有视网膜母细胞瘤基因,只有比例是世袭的。nonhereditary约70 - 75%的情况下,这意味着孩子的突变的发展并没有传递给后代。这就是所谓的“零星的视网膜母细胞瘤”,通常只有一个眼睛是影响。nonhereditary视网膜母细胞瘤患儿往往开发肿瘤后,他们没有其他肿瘤的风险增加。

大约25 - 30%的病例的遗传性视网膜母细胞瘤。这些孩子往往开发肿瘤在年轻的时候,在两只眼睛更可能有肿瘤。遗传性视网膜母细胞瘤患儿也在发展中其他肿瘤的风险更高,包括儿童肿瘤在大脑中,或骨肉瘤(骨骼的肿瘤)、软组织肉瘤、黑色素瘤。

遗传性视网膜母细胞瘤,是否所有的孩子和dana - farber波士顿视网膜母细胞瘤的儿童癌症和血液疾病中心被称为儿科癌症遗传风险程序,一个全面的计划,提供基因检测和咨询。如果确定是遗传性视网膜母细胞瘤,进一步筛选推荐和邀请参加筛查的研究可能提供。我们还可以提供其他家庭成员通过这个项目的测试。

视网膜母细胞瘤是如何诊断的?

治疗孩子的第一步是获取一个准确和完整的诊断。除了一个完整的病史和体格检查,医生会要求你的孩子的一个或多个测试,以确定他们的症状的原因。通常,测试是在全身麻醉下进行,所以你的孩子不会感到一个东西。测试包括:

• 完整的眼睛(fundoscopic)考试
• 磁共振成像(MRI)
• 超声波的眼睛

怀疑如果先进的疾病,可能需要的其他检查,包括专门的成像,如骨骼扫描,研究如骨髓的腰椎穿刺和评价。视网膜母细胞瘤通常是没有活检确诊。

除了体检和成像过程,我们的遗传辅导员的儿科癌症遗传风险项目将会见你和讨论的可能性采取血液样本和运行测试寻找异常视网膜母细胞瘤基因。这让我们有一个条件告知与你讨论关于是否在你孩子的情况下是可遗传的(如上所述的“原因”一节)。

阶段的视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤的检查期间,你孩子的医生会确定尺寸,数量和位置的肿瘤或肿瘤,以及他们是否已经扩散到身体的其他部位。这就是所谓的过渡和在治疗计划是重要的一步。

你的团队将决定是否眼内视网膜母细胞瘤(眼睛)内或眼外(眼睛)外的癌症也传播。

复发性视网膜母细胞瘤是指肿瘤治疗后回来的情况。

我们完成所有必要的测试后,我们的专家会议,讨论他们了解孩子的情况。然后我们将会见你和你的家人讨论结果,概述你的孩子最好的治疗方案。

视网膜母细胞瘤的治疗方案是什么?

我们理解困难的诊断为视网膜母细胞瘤,为你的孩子和你的整个家庭。这就是为什么我们的专家集中在以家庭护理:从你的第一次访问,您将使用一组专业人士致力于支持你的家庭所有的生理和心理需求。我们将和你合作创建一个护理方案,为您的孩子最好的。

好消息是,因为视网膜母细胞瘤通常是向外的扩散前就被巩膜(眼睛的外白色部分),条件是高度可治愈的。幸运的是,有几种类型的治疗,可以节省在受影响的眼睛。这些如下所述:

动脉内的化疗

传统形式的治疗视网膜母细胞瘤进行眼睛受伤的风险(例如,当辐射)或引起全身症状,如削弱免疫系统(例如,当使用静脉化疗)。由于这些原因,我们的视网膜母细胞瘤治疗团队将利用动脉内的化疗,不管它是适合病人的肿瘤。

动脉内化疗是一个相对较新的治疗视网膜母细胞瘤的化疗是直接注入眼睛的主要血管(眼动脉)。这种治疗是为了减少接触化疗与其他孩子的身体,以减少副作用。尽管总剂量的化疗注射低于传统静脉治疗,剂量直接发送到眼睛要高得多,所以可能会杀死更多的癌症细胞更少的治疗方法。眼睛是唯一适合动脉内的化疗,因为血液供应,在几乎所有情况下,穿过一个喂养动脉。

在这个过程中,你的孩子是由麻醉师把睡觉。然后医生会将一根细导管通过血管在你孩子的腹股沟,并喂它身体眼动脉的动脉。此时,化疗是通过导管直接注入的眼睛。治疗的平均数量为每个受影响的眼睛,三到四个交付大约每四个星期。

因为儿童比成年人更小、更脆弱的动脉,重要的是,孩子们收到pediatric-specific癌症中心动脉内化疗治疗。dana - farber波士顿的儿童,在我们的介入神经放射专业专长和孩子们一起工作,包括婴儿和初学走路的孩子,和我们的并发症发生率最低的发表类似的程序执行在其他中心,包括成人和儿童中心。

Chemoreduction

以静脉注射化疗是chemoreduction。它通过孩子的血液,如果成功,会引起肿瘤缩小在几周内。这取决于药物医生开处方,你的孩子可能是也可能不是住院治疗期间。Chemoreduction很少,治疗视网膜母细胞瘤当单独使用,所以另外冷冻疗法等治疗温热疗法,凝固或辐射也需要(见下面的描述)。

手术

与先进的视网膜母细胞瘤,手术通常是留给孩子不应对其他疗法。在这些情况下,眼睛可能需要移除过程中摘出术。虽然从理论上讲,肿瘤甚至返回这个过程后,这种情况下将是极其罕见的。

摘出术是一个相对简单的操作,虽然你的孩子是在全身麻醉下进行。手术后,眼睛被替换为一个轨道植入,眼睛已经痊愈之后,人造眼,以匹配您的孩子的健康的眼睛,可以穿。一些新类型的植入物允许人工眼睛移动,但植入尚未能提供视觉。孩子一个人造眼睛仍然可以参加体育活动,只要他们使用合适的防护眼镜。

冷冻疗法

冷冻疗法(有时称为冷冻手术),极端寒冷直接适用于肿瘤和用于治疗小肿瘤或其他肿瘤发展之外的原发肿瘤。冷冻疗法常一起使用化疗,放疗后也可以使用。

在冷冻疗法,孩子由麻醉师首次将睡觉。然后外科医生使用超声指导和一个小地方,极端寒冷的直接探测到肿瘤。外科医生需要极端的护理,确保周围的健康组织仍然安然无恙。冷冻疗法可能会重复好几次,如果必要的。

冷冻疗法的一个优势是,它可以帮助防止需要摘出术或放射治疗。冷冻疗法的主要缺点是可能会留下一个伤疤损害未来愿景的过程并不是很有效的治疗更大的肿瘤。

温热疗法

温热疗法是传递热量的方法用超声波,微波或红外辐射。像冷冻疗法,温热疗法是只适用于很小的肿瘤,并且可以结合化疗或放疗。温热疗法离开一个相对较小的疤痕,倾向于保护视力比冷冻疗法。

凝固

也称为光凝固,凝固是另一个小肿瘤治疗方法。这种技术使用聚焦的光线从激光摧毁肿瘤通过破坏其血液供应。凝固有时与化疗结合使用。

辐射

放射治疗是癌症治疗使用高能x射线或其他类型的辐射杀死癌细胞。

副作用

所有治疗类型有副作用。您的护理团队将讨论副作用和孩子开始前处理方法来管理它们。

波士顿丹娜-法伯/儿童还提供专家提供补充或替代药物。这些治疗,这可能有助于控制疼痛和治疗的副作用,包括:

• 针灸和按摩
• 治疗触摸
• 按摩
• 药草补充剂
• 饮食建议

跟你的孩子的团队是否补充或替代药可能对你的孩子一个很好的选择。

视网膜母细胞瘤患儿的长期前景是什么?

一百年前,视网膜母细胞瘤是几乎总是致命的。今天,视网膜母细胞瘤儿童癌症的治愈率最高的国家之一,大约98%至95,超过9每10个孩子存活到成年。终身随访是至关重要的遗传性视网膜母细胞瘤是儿童罹患癌症的风险在今后的生活中身体其它部位的。所有孩子都接受cancer-directed治疗也应随访治疗后遗症。David b . Perini Jr。生活质量的诊所,儿童癌症幸存者接受全面的随访评估癌症护理团队。