什么是房室管缺损?
房室管缺陷，或AV管，是几个密切相关的心脏问题的组合，导致心脏中心的一个大缺陷。这种情况也被称为房室间隔缺损或心内膜垫缺损，是先天性的，这意味着它在出生时就存在，每10,000名新生儿中就有2人发生。它常与唐氏综合症．
当心脏被正确分割时，肺部的血液不会与身体的血液混合;然而，有了房室管，血液可以在四个心室之间自由流动。如果不及时治疗，AV管会导致许多涉及心脏和肺部的问题。
与许多先天性心脏病一样，房室管缺陷实际上并不是单一的缺陷，而是一组密切相关的缺陷，其组合形式和严重程度各不相同:
此外，还有其他相关的心脏缺陷，如动脉导管未闭，大动脉转位， AV管不平衡缺陷，主动脉弓发育不全。
房室管缺损有哪些症状?
房室管缺陷(AV管)的儿童通常会在出生后的最初几周到几个月内出现症状。这些症状可能包括:
- 对喂奶不感兴趣，或喂奶时很累
- 增重不佳
- 乏力
- 出汗
- 苍白的皮肤
- 很酷的皮肤
- 快速的呼吸
- 沉重的呼吸
- 心跳加速
- 拥挤的呼吸
- 蓝色
如果你的孩子有这些症状，你的儿科医生可能会建议你去看儿科心脏病专家进行检查、诊断和治疗。
房室管缺陷的原因是什么?
当心脏在胎儿发育的前八周形成时，它开始是一个空管。随着时间的推移，在导管内形成的隔板最终成为分隔心脏左右两侧的墙壁。
房间隔和室间隔缺损发生时，隔断过程没有完全发生，在房间隔和室间隔壁上留下开口。分隔上下心室的瓣膜在这八周结束时形成，通常发育不正常。通常情况下，在心脏上下腔室之间有一个大的共同瓣膜，而不是两个单独的AV瓣膜(三尖瓣和二尖瓣)，允许血液在瓣膜上下腔室之间自由流动，混合富氧和贫氧血液。
遗传在房室管缺陷中起作用吗?
遗传可能在房室管缺陷的发展中起作用。许多儿童有相关的遗传综合征。大约15%到20%的儿童患有唐氏综合症也有房室管缺损。
如何治疗房室管缺损
在波士欧宝彩票平台顿儿童医院心脏外科小组治疗一些世界上最复杂的儿童心脏疾病，总体成功率超过98% -在全国大型儿童心脏中心中最高。特别是，用于修复房室管缺损的方法在过去二十年中有了很大的改进，手术成功的可能性很大。
我们的创新领域为房室管缺损
波士顿儿欧宝彩票平台童医院本德森家庭心脏中心处理最复杂的AV管，通常包括在其他中心做过手术的儿童。我们致力于不断完善和改进我们的技术和程序。
儿童房室管不平衡，传统上被认为是单心室缺陷，现在正在考虑双心室修复。这是利用波士顿儿童医院开发的创新技术实现的复杂双心室修复计划在实验室里用3d打印的心脏进行了改进，以确保修复在一生中都是耐用的。
房室管缺损|诊断与治疗
房室管缺陷如何诊断?
如果你的新生儿有任何症状表明先天性心脏缺陷，你的儿科医生会推荐你去看儿科心脏病专家。心脏病专家会进行身体检查，并听一听是否有心脏病心杂音．听到杂音的胸部位置，以及杂音本身的声音和特征，会让心脏病专家初步了解宝宝可能有什么样的心脏问题。
房室管缺损的诊断方法是什么?
以下医学检查将用于诊断房室管及其相关缺陷:
- 心电图(EKG或ECG)通常是诊断房室管的第一个测试。
- 超声心动图也常用于诊断。
- 心脏磁共振成像(心脏核磁共振)有时用于诊断房室管的特殊情况，也可用于帮助计划手术。
- 心导管检查仅在罕见病例中用于诊断房室管。
房室管缺损如何治疗?
房室管缺陷(AV管)的具体治疗方法取决于疾病的程度，从单一缺陷到完全结合缺陷(完全)。房室管几乎总是通过手术修复缺损来治疗。药物治疗可能会有所帮助，并在手术前改善症状。
大多数有完整AV管的儿童在3到6个月大时接受手术。有部分或过渡性房室管的儿童在1 - 2岁时接受手术。的孩子唐氏综合症可能比其他儿童更早出现症状，可能需要在更早的年龄进行手术。
治疗方法包括:
- 婴儿在喂养时可能会感到疲劳，并且可能不能吃足够的食物来增加体重(从更浓缩的母乳或配方奶粉中获得营养支持，给婴儿提供更多的卡路里或其他形式的营养辅助利尿剂，如Lasix，帮助肾脏从肺部和身体中清除多余的液体)。
- ACE(血管紧张素转换酶)抑制剂，如卡托普利或依那普利，帮助心脏将血液向前泵入体内地高辛和加强心肌，使其泵得更有效
- 修复房室管的手术包括以下部分:首先，创建两个独立的功能房室瓣膜，分别位于心脏的两侧;其次，关闭各种室间隔缺损(心室和心房)，并解决任何其他额外的缺陷
- 3-D超声心动图有助于优化瓣膜缺损的手术治疗，帮助延长瓣膜修复的耐久性
房室管手术后的护理
在宝宝手术和住院(通常是5 - 7天)后，他/她将需要由儿科心脏病专家进行随访，他/她将为术后随访护理提供建议，包括:
- 在宝宝康复期间进行伤口护理
- 鼓励体重增加的营养计划
- 预防感染的口腔卫生计划
- 适当的运动养生法可以增加体重，达到健康的状态
随着宝宝的恢复和成长，一定要定期进行宝宝/孩子健康检查。
房室管缺损的长期前景如何
许多做过av管修复手术的孩子将会过上健康的生活。大多数儿童的活动水平、食欲和生长通常会恢复正常。部分患儿术后仍会出现不同程度的二尖瓣或三尖瓣异常或渗漏，可能需要今后再次手术。患有AV管的儿童将需要终身监测(有些需要药物治疗)，因为他们总是有患AV管的风险心律失常、感染、心脏衰竭,或中风．
你的心脏病专家会帮助你制定一个长期的护理计划，随着你的宝宝长大，进入童年，青少年，甚至成年。大多数接受过先天性心脏病修复手术的人都会与他们的心脏病专家保持持续的关系。我们将预防和治疗并发症，并就日常生活问题提供建议，如活动水平、营养和任何与怀孕有关的预防措施。
