膀胱外翻和上膈

什么原因导致膀胱外翻和上裂?

膀胱外翻和上裂的原因尚不清楚。流行的理论认为有一种正常的结构叫做泄殖腔膜这些婴儿可能发育过度。这可能会阻止适当的组织发育，生长，以及支撑性下腹壁结构的连接。一些研究表明，这种情况在家族中具有聚集性，这表明存在遗传因素。然而，父母生下另一个患有膀胱外溢的孩子的几率不到1%。

如何诊断膀胱外溢?

在常规检查中可以诊断出膀胱外溢胎儿超声或其他指定的成像技术，如磁共振成像(MRI)。它通常在出生后的初次体检中被立即诊断出来。

产前护理是每个孕妇和胎儿健康的一个重要方面。膀胱外翻的产前诊断允许有时间了解病情并为预期的护理做准备。

膀胱外翻如何治疗?

膀胱外翻的治疗从出生时就开始了。你的护理团队应该随时准备在产后期间帮助你。照顾膀胱外溢患儿的主要目标是:

• 维持正常肾功能
• 发展膀胱功能，促进尿控
• 提供外生殖器可接受的外观和功能
• 确保你的孩子有一个典型和正常的童年

膀胱外翻修复

膀胱外翻的修复主要有两种方法。这两种方法都涉及到手术:

膀胱外翻一期完全修复术(CPRE)

CPRE是一种关闭膀胱，重建膀胱颈(膀胱到尿道的过渡区域)，同时修复上尿道(将整个尿道闭合成管状)的手术。在CPRE时进行骨盆骨切口(截骨术)，以帮助提供更正常的骨盆骨骼和肌肉解剖。接受CPRE的儿童在以后的几年里可能需要额外的手术来管理尿失禁而且膀胱输尿管的回流(VUR)。

这种初始重建(CPRE)通常在大约6到8周的生命中进行。将CPRE推迟到出生后2 - 3天可能对孩子有几个好处。这个时间为婴儿和父母之间的正常联系提供了机会，在最初的重建手术和随后漫长的恢复期之前。从出生到初始修复之间的这段时间允许在复杂的手术之前，一些器官和系统的生长、发育和额外的成熟，并使麻醉和手术更安全。

在波士顿儿童医院，由于几个原因，我们更倾向于CPRE用于膀胱外溢婴儿的初始重建。这些包括与分期方法相比更早的膀胱循环(填充和排空)，并可能在一次手术中获得分期方法的所有好处。在CPRE之后，您的宝宝将在spica石膏中安全放置大约8周，以优化安全性和愈合。然而，他们可能在手术后7到10天就可以出院。

膀胱外翻现代分期修复术(MSRE)

虽然CPRE是我们的首选技术，但我们在MSRE方法方面也有经验。MSRE涉及三种膀胱外溢重建手术:

• 初始修复(膀胱封闭):膀胱和腹壁被闭合，肚脐被重建，有时还会进行截骨术(骨盆骨被改造以帮助修复)。最初的修复通常在出生后的前2到3天进行。
• 第二阶段(上裂修复):在男孩中，靠近膀胱的尿道近端与膀胱一起关闭。女孩的尿道通常是封闭的，从膀胱一直延伸到阴唇之间的皮肤表面。第二阶段修复发生在6到12个月大的时候。
• 第三阶段(膀胱颈重建):这一阶段包括膀胱颈重建和双侧输尿管再植。这一阶段是在膀胱生长到足以容纳适当量的尿液时进行的。这种手术通常在6到10岁之间进行。

膀胱外溢的长期前景如何?

在初次治疗膀胱外翻后，您的孩子将需要终生随访。护理是持续的，包括一系列的测试，以评估孩子的生长和发育，确保肾脏健康，在某些情况下，确定是否需要物理治疗，药物治疗或额外的外科手术。在某些情况下，需要在儿童、青少年和青年时期进行额外的手术。

波士顿儿童学校致力于为您的孩子提供所需的照顾。每个孩子都是不同的，随着孩子的成长，他们的膀胱和肾脏也会随之成长。我们的医生和护士在膀胱外植计划将与您一起制定最佳的护理计划，以满足您孩子的需求。

我们如何治疗膀胱外翻和上裂

我们膀胱外翻项目的专家致力于提供特殊的儿科护理。我们的团队包括泌尿学、肾脏学、整形外科、麻醉学、放射学和核医学的内科专家，以及护士，社会工作者,儿童生活专家谁会关心和支持你和你的孩子的每一步，从诊断到治疗，甚至在你的孩子回家后。我们随时准备回答您的任何问题，倾听您的关切。

我们为家庭提供各种资源，包括进入母胎护理中心(MFCC)。MFCC通过产前咨询、治疗和随访，为确诊或疑似胎儿先天性异常的家庭提供支持。此外，医务人员、社会工作者、儿童生活专家和牧师服务提供各种服务来支持准妈妈和她的家庭。