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什么是Chiari畸形?

Chiari畸形是一种发生在后脑和脊髓交汇处的畸形。它会导致头骨底部的一些脑组织被推入椎管。这会对大脑造成压力,阻碍脑脊液在大脑内部和周围的正常流动。有时这会导致脊髓内的脊髓液积聚,称为鸣管。

Chiari畸形有哪些类型?

Chiari畸形有四种类型。它们是根据大脑的哪些部分被推入脊柱和病情的严重程度进行分类的:

  • Chiari型畸形是最常见的。这是唯一一种在出生后也会发展的类型。I型患者通常没有症状,也不需要治疗。
  • Chiari畸形II型几乎总是会影响到那些患有此病的孩子脊柱裂并在出生前发育。大多数II型Chiari畸形患儿需要手术治疗。
  • Chiari型畸形很严重,但很少见。在这种类型中,大脑的某些部分可能从头骨突出。它通常会导致严重的残疾。
  • Chiari型畸形也很严重,很少见。在这种类型的Chiari畸形中,部分大脑未发育或缺失。

由于III型和IV型Chiari畸形非常罕见,我们在本网站只关注I型和II型Chiari畸形。

Chiari畸形|症状和原因

I型Chiari畸形有哪些症状?

患有I型Chiari畸形的儿童通常没有任何体征或症状。在许多情况下,他们是在患有磁共振成像(核磁共振)扫描另一个问题。

当症状确实出现时,它们通常开始于青少年时期或成年早期。这些可能包括:

  • 头痛,尤其是当咳嗽打喷嚏或用力
  • 颈部疼痛
  • 平衡问题
  • 头晕
  • 吞咽困难
  • 手臂或腿部麻木或刺痛
  • 视力问题
  • 呼吸问题,尤其是在睡眠期间
  • 排便或膀胱失控
  • 弯曲的脊椎,叫做脊柱侧凸

II型Chiari畸形有哪些症状?

II型Chiari畸形患儿更容易出现症状。这些可能包括:

  • 脑部积液(脑积水
  • 微弱的哭声
  • 吞咽困难
  • 呼吸困难
  • 喉咙和舌头的神经功能有问题

Chiari畸形的病因是什么?

  • I型:如果颅骨太小或大脑生长速度比颅骨快,导致大脑底部推入椎管,就会发生这种类型的疾病。
  • II型:几乎所有患有II型畸形的儿童都患有脊髓脊膜膨出,即脊柱和椎管在出生前没有闭合。

Chiari畸形|诊断与治疗

如何诊断Chiari畸形?

医生会检查你的孩子,并询问他或她的症状和病史。为了帮助诊断Chiari畸形,您孩子的医生也可能会使用以下一项或多项测试:

Chiari畸形如何治疗?

许多I型Chiari畸形患儿不需要治疗。如果你的孩子没有任何症状,你的医生可能会建议通过检查和核磁共振检查来观察病情。

如果你的孩子有症状,他们可能需要手术来减轻大脑和脊髓的压力,并恢复该区域脊髓液的正常流动。你孩子的医生建议的手术类型将取决于你孩子的Chiari畸形的类型以及他或她的年龄和症状。

什么是脑部减压手术?

治疗Chiari畸形最常见的手术是后颅窝减压术。在这个手术中,外科医生从孩子头骨的最低部分取出一点骨头。这有助于缓解压力,减轻症状。外科医生也可以使用电流来收缩一些组织。

对于Chiari畸形还有其他类型的手术吗?

患有II型Chiari畸形的儿童可能需要手术来关闭颅骨后部的开口,并移动脊髓的位置。

如果您的孩子有其他与Chiari畸形相关的疾病,例如脑积水他或她可能需要另一种类型的手术或分流术(一种细管)来排出大脑中多余的液体。

Chiari畸形的长期前景如何?

在大多数情况下,手术可以完全缓解症状或减轻症状。在某些情况下,患有Chiari畸形的儿童可能需要不止一次手术。

如何治疗Chiari畸形

在波士欧宝彩票平台顿儿童医院,我们专家团队神经外科有多年帮助被诊断患有Chiari畸形的婴儿、儿童和青少年的经验。

Chiari畸形|项目与服务

《美国新闻与世界报道》金色徽章;连续第九年获得《美国新闻与世界报道》最佳儿童医院;2022 - 2023。
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