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什么是先天性膈疝?

隔膜是分隔胸腔和腹腔的一层薄薄的肌肉和组织。它是人体用来呼吸的主要肌肉。当你的孩子患有先天性横膈膜疝(CDH)时,这意味着横膈膜层上有一个洞——或者极少数情况下,横膈膜完全缺失。大约每2500个婴儿中就有一个患有CDH。

在CDH中,孩子腹部的内容物,包括胃、肠、肝和/或脾脏,可能会穿过这个洞进入胸部。这会阻碍一侧肺的正常发育,也会影响另一侧肺的生长。当你的孩子的肺部没有完全发育时,他们在出生后会有呼吸困难。

当来自腹部的器官阻止肺的生长时,肺生长不良称为肺发育不全。健康的肺有数百万个小肺泡,每个肺泡都像一个充满空气的气球。肺发育不全:

  • 肺泡比正常情况下少。
  • 存在的气囊只能部分充满空气。
  • 由于表面活性剂润滑液的问题,气囊很容易泄气。

当这种情况发生时,你的宝宝无法吸入足够的氧气来保持健康。

CDH有哪些不同类型?

CDH有两种:

  • 一个Bochdalek疝隔膜后面有个洞。90%的儿童患有这种类型的CDH。
  • 一个Morgagni疝横膈膜前部有一个洞,对肺发育影响很小。

CDH是一种严重的、危及生命的疾病。然而,随着治疗的进步,先天性CDH婴儿的前景已经大大改善。

先天性膈疝|症状和原因

CDH有哪些症状?

每个孩子可能会经历不同的症状,但Bochdalek膈疝可能的症状包括:

  • 呼吸困难
  • 呼吸紧促
  • 心率快
  • 黄萎病(皮肤的蓝色)
  • 胸部发育异常,一侧比另一侧大
  • 腹部塌陷

出生时患有摩根尼疝的婴儿可能会表现出任何症状,也可能不会。患有Bochdalek型CDH的婴儿更有可能患有另一种出生缺陷。CDH的并发症包括:

  • 慢性肺病这种严重的情况可能需要你的孩子出院后吸氧或药物治疗。
  • 肺动脉高压这是一种肺部血管本身发育不良,不能从输送到肺部的空气中吸收氧气的情况。这可能是暂时的,也可能严重到危及生命。
  • 胃食管反流这是一种胃酸和液体从胃上移到食道的情况,可引起胃灼热、呕吐、进食或肺部问题。
  • 无法茁壮成长肺部问题最严重的儿童最有可能出现生长问题。一些植物需要特殊的喂食管来提供足够的热量以保证生长。
  • 发育迟缓这包括翻身、坐、爬、站或走能力的延迟。你的宝宝几乎总是会达到这些里程碑,只是通常比大多数孩子年龄大。
  • 听力损失宝宝出院前要做一次听力测试。

先天性膈疝(CDH)的病因是什么?

虽然我们还不知道是什么导致了CDH,但科学家们认为,来自父母双方的多个基因——以及一些我们还没有完全了解的环境因素——可能是造成CDH的原因。

先天性膈疝|诊断与治疗

先天性膈疝如何诊断?

在常规产前检查中超声波可能显示膈疝的存在或怀疑。如果在怀孕期间诊断或怀疑有CDH,我们的临床医生将通过医院协调护理母胎护理中心.执行以下测试作为评估的一部分,以确认CDH的存在并查明其严重程度:

  • 超声来评估CDH的存在和任何其他异常
  • 胎儿核磁共振成像以更详细地评估胸部和腹部,并评估肺生长,这可以帮助预测CDH的严重程度,并确定任何其他相关异常
  • 胎儿超声心动图心脏超声检查,以确定是否有任何心脏缺陷,这可能是CDH的常见症状。

在所有必要的测试完成后,我们的专家会面,回顾和讨论他们所学到的东西。然后他们会与你和你的家人会面,讨论结果,并概述最佳的治疗方案。

如果CDH在出生前没有被诊断出来,通常在新生儿呼吸困难时被诊断出来。在婴儿期或儿童期晚期诊断为小疝,morgagni型CDH少见。

出生后通常会做以下检查:

  • 一个柜子x射线检查肺部,横膈膜和肠道的异常情况。
  • 心脏超声波检查(超声心动图)提供有关孩子病情的详细资料。
  • 血液测试-被称为动脉血气-通常被用来评估宝宝的呼吸能力。
  • 其他血液测试可以确定是否有遗传问题。

如何治疗CDH ?

每个患有CDH的儿童都是独特的,因此治疗方法可以根据CDH的严重程度、相关异常和其他因素而有所不同。

在怀孕期间

在波士顿儿童医院,我们母婴护理中心的团队协助精心管理母亲的怀孕和分娩,以及婴儿出生时的稳定和产后治疗。这种全面、多学科的护理取得了很高的成功率。

在交付

我们的手术团队在分娩时协助产科医生,并立即开始照顾您的孩子。在送往波士顿儿童医院之前,您的宝宝将需要一个呼吸管,并被放置在一种称为机械呼吸机的呼吸机上。

体外膜氧合(ECMO)是一种心肺旁路系统,它所做的工作是心脏和肺完全发育时所做的工作。如果在宝宝的病情稳定和改善之前,体外膜肺组织无法支持宝宝的心脏和肺部,则可能需要体外膜肺组织来支持。在波士顿儿童医院等配备ECMO的医院分娩对帮助治疗CDH至关重要。

出生后

您的宝宝出生后,他们会被送到我们的医学-外科重症监护室波士顿儿童医院。

  • 你的宝宝将继续使用机械呼吸机。
  • 将进行头部超声检查以评估是否有异常。
  • 将进行超声心动图来评估心脏功能并评估任何心脏缺陷。如果需要,您的宝宝可以进行ECMO。
  • 当您宝宝的情况有所好转时,我们的外科医生会给您做手术来修复膈疝。
  • 在手术过程中,将腹部器官从胸腔移回腹腔,如果开口小,用缝线缝合膈肌上的洞,如果开口大或膈肌缺失,则用贴片缝合。

手术后

手术后婴儿需要留在MSICU一段时间。

  • 虽然腹部器官现在在正确的位置,你的宝宝的肺和肺里的血管仍然不发达。
  • 你的宝宝在手术后通常需要一段时间的呼吸支持。
  • 即使你的宝宝不再需要呼吸机的帮助,他们可能仍然需要氧气和药物来帮助他们呼吸几周,几个月,甚至几年。
  • 肺动脉高压(肺部血管不发达)可能持续需要持续治疗。
  • 营养对宝宝的肺和整体发育很重要。你的宝宝最初会从特殊的静脉注射中获得营养,当你的宝宝从手术中恢复后,将通过放置在鼻子上的喂食管进入胃或肠道。
  • 部分宝宝有口腔喂养困难,需要长期用喂食管喂养。

出院前

在您的宝宝出院之前,我们会进行许多测试,以确保他们的所有系统都运转良好。

这些测试包括以下内容:

  • 心电图
  • 胸部x光片
  • 超声心动图
  • 听力测试

后续治疗计划包括什么?

横膈膜疝是一种复杂的健康问题,需要长期随访。我们的门诊多学科CDH诊所监测和治疗先天性CDH患儿。

波士顿儿童医院如何护理CDH欧宝彩票平台

波士顿儿童医院每年治疗20多名患有CDH的新生儿,成功率位居世界前列。我们的CDH婴儿高危组的存活率始终比其他致力于治疗这种疾病的中心高10%。

当在怀孕期间被诊断或怀疑患有CDH时,我们的临床医生将通过母胎护理中心协调治疗。当儿童出生后被诊断为CDH时,他们也会进入该项目的照顾,并在门诊进行长期治疗。的先天性膈疝临床成立于1991年,是世界上第一家同类公司。我们与外科医生、肺科医生、发育专家、营养学家和心脏病专家组成的团队一起跟踪了400多名CDH患儿,以确保最佳的长期结果。

先天性膈疝|项目与服务

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