幼年皮肌炎

青少年皮肌炎(JDM)会严重影响孩子的日常生活，还会影响家人的情感健康。由于这种疾病非常罕见，青少年皮肌炎(JDM)对家人和孩子来说似乎很可怕，而且经常让儿科医生感到困惑，因为他们可能不熟悉这种疾病。但是在风湿病学程序在波士顿儿童医院，JDM实际上是关节炎后最常见的疾病。好消息是，通过适当的治疗，它可以得到很好的控制。

以下页面上的信息是一个很好的起点，可以帮助您更多地了解JAD，并让您和您的家人对未来几周和几个月的情况有一个大致的了解。

什么是青少年皮肌炎?

青少年皮肌炎是一种罕见的自身免疫性疾病，其免疫系统攻击全身的血管(称为血管病变)，导致肌肉炎症(称为肌炎)．因此，你的孩子可能会因为简单的日常活动而筋疲力尽，比如爬楼梯或提背包，或者他可能在休息时间或足球场上很难跟上朋友的步伐。通常情况下，直到病症以眼睑周围或指关节上的皮疹的形式出现，父母才会寻求医疗救助。

青少年皮肌炎有多常见?

青少年皮肌炎是罕见的，在美国只有3000到5000名18岁以下的儿童。

青少年皮肌炎有什么明显的副作用吗?

青少年皮肌炎可导致钙质沉着，这些钙沉积在皮肤下、关节周围和面部肌内平面。轻症钙质沉着症经治疗后通常会消失，但在某些情况下，钙质沉着症可引起慢性严重疼痛，关节疼痛挛缩(一种特定部位的肌肉可能永久瘫痪的情况)、发烧和其他并发症。

在儿童医院，我们对钙质沉着症的形成和治疗进行了大量的研究，特别是早期积极的治疗，目的是发现最有效的治疗方法。

青少年皮肌炎有哪些不同的分期?

青少年皮肌炎的病程历史上分为四个阶段:

• 前驱的时期:这个阶段可能会持续几周或几个月。JDM在这个阶段很难诊断，因为症状是非特异性的。

• 进行性肌肉无力和皮疹:在这个阶段，肌肉无力会持续几天或几周，然后稳定下来。一旦病情稳定下来，可能会持续几年，直到孩子完全康复。

• 持续的肌肉无力，肌肉炎症和皮疹:在此阶段，症状包括持续的肌肉无力、活跃的肌肉炎症和持续两年的皮疹。

• 复苏:残余肌肉无力可在2年或更长时间后恢复，萎缩(肌肉的消耗)，或者挛缩一种特定部位的肌肉可能永久瘫痪的情况。有时，孩子在没有任何明显的长期影响的情况下康复。

原因

什么引起青少年皮肌炎?

医生们并不完全了解青少年皮肌炎的病因。然而，我们认为某些孩子有这种遗传倾向。被认为与这种情况有关的因素包括由环境因素(包括疾病甚至阳光)引发的免疫系统问题。

我们做要知道，青少年皮肌炎的发展有很多因素，所以它不是由一件事引起的。

体征和症状

青少年皮肌炎有哪些症状?

青少年皮肌炎的症状通常是逐渐出现的，尽管您的孩子可能有更急性或强烈的症状。每个孩子可能会有不同的症状，但最常见的症状是:

• 发热
• 眼睑周围的皮疹(称为鸡血石皮疹)和/或指节和手指关节(称为Gottren的丘疹）;肘部、膝盖和脚踝也可能出现皮疹
• 肌肉无力
• 乏力
• 不适
• 肌肉疼痛和压痛
• 易怒
• 减肥
• 关节疼痛和炎症
• 钙沉积在皮肤下(称为钙质沉着）
• 口腔溃疡

症状可能类似于其他疾病或问题。一定要向孩子的医生咨询诊断。

常见问题解答

问:作为一名母亲，我是否在怀孕期间以某种方式导致了孩子的青少年皮肌炎(JDM)?

答:不。JDM从来不是由母亲做过或没做过的事情引起的。我们仍然不确定是什么导致了JDM，但怀疑这是一种遗传易感性。如果有历史的话自身免疫状况在你的家庭中，你的孩子更有可能患有自身免疫性疾病。然而，就JDM而言，这种情况似乎是由一种或多种环境因素引起的，包括疾病，甚至阳光(会损害皮肤)。

问:疫苗会导致我孩子的青少年皮肌炎吗?

答:疫苗可能会引发孩子的JDM如果他本来就有患上这种疾病的倾向，但没有一种特定的疫苗是罪魁祸首。此外，JDM的发展很可能是由于不止一个环境诱因——而不仅仅是疫苗。

问:如果我有另一个孩子，他或她也会患上JDM吗?

答:答案很可能是否定的，尽管你的其他孩子可能有更高的风险患上某种疾病自身免疫性疾病．根据研究，同卵双胞胎JDM的一致性为30%。

问:我应该给我的孩子一个特殊的饮食来帮助她的JDM吗?

答:没有现有的数据表明JDM可以用任何一种特殊的饮食(有机、无麸质或其他)来解决，或者某种特定的饮食可以缓解孩子的症状。我们建议患者遵循非常均衡的饮食，摄入足够的钙和维生素D。

问:我的孩子还能参加体育运动吗?

答:一些患有JDM的儿童会经历严重的肌肉无力，这足以阻止他们参加严格的体育活动。你的孩子是否会受到影响取决于她接受治疗的速度和她对治疗的反应。在任何情况下，我们都建议练习太阳安全所以要确保你的孩子在任何时候都穿足够的防晒系数和防晒服，尤其是当她在户外运动的时候。

问:我的孩子还能恢复正常吗?

答:您的孩子可能会出现皮疹或其他JDM的皮肤症状。然而，经过治疗，大多数皮肤症状都消失了，你的孩子看起来和表现得和同龄的孩子一样。

问:青少年皮肌炎有治疗方法吗?

答:从技术上讲，JDM没有治愈的方法，但通过我们的治疗方案，我们的目标是让您的孩子完全缓解并脱离药物。大多数儿童患有自身免疫状况像JDM这样的患者需要定期看风湿病专家进行复查。一旦病情缓解，大多数孩子每年至少会回到儿童医院或去他们所在地区的风湿病专家那里就诊一次。

问:就孩子的生活质量而言，我应该期待什么?

答:这是每个家庭所特有的问题。波士顿儿童医院跨学科团队欢迎有机会讨论您的任何问题。我们希望绝大多数儿童能够过充实而积极的生活，参与所有(或大部分)正常的儿童活动。你孩子的经历应该和其他孩子的差不多。

青少年皮肌炎如何诊断?

除了完整的病史和体格检查外，青少年皮肌炎的诊断程序可能包括:

• 实验室测试，用于评估血液中抗体、肌肉酶和炎症指标的存在

• 肌电图(EMG)这是一种检测神经或肌肉损伤的电测试

• 肌肉活检，取一小块肌肉进行显微镜检查

• x射线这是一种诊断测试，使用不可见的电磁能量束将内部组织、骨骼和器官的图像显示在胶片上

• 核磁共振成像这是一种结合使用大型磁铁、射频和计算机的诊断程序，可以产生体内器官和结构的详细图像

如果您的孩子正在波士顿儿童医院接受青少年皮肌炎(JDM)治疗，您的整个家庭都参与其中。作为一个跨学科的团队，我们与家庭密切合作，了解和解决任何个人、家庭或学校可能出现的问题，我们一起努力优化您的孩子适应与JDM生活的挑战。

如果你的孩子患有JDM，有三种可能的结果:

• 连续的疾病
• 慢性局限性
• 完全缓解

在儿童医院，我们在治疗青少年皮肌炎方面有丰富的经验。在我们的风湿病学程序， JDM实际上是我们看到的最常见的情况(仅次于关节炎)．与其他机构报告的患者完全缓解的比例约为33%相比，近90%在儿童医院接受治疗的孩子最终会完全缓解。

虽然目前还没有治愈青少年皮肌炎的方法，但我们发现使用以下几种药物的组合免疫抑制疗法随着时间的推移，可以使疾病得到缓解，特别是如果我们努力尽早控制病情的话。我们的目标是让您的孩子在一段时间内完全缓解并停用药物。

我们为您孩子的青少年皮肌炎量身定做治疗，以他的病情阶段和他的身体对治疗的最初反应。规定的治疗方法可包括:

• 药物，例如糖皮质激素而且甲氨蝶呤治疗炎症性疾病，以及羟氯喹，治疗与皮肤相关的疾病(皮肌炎）

• 静脉注射疗法

• 物理和职业治疗改善肌肉功能和力量

• 充分使用防晒霜，防止皮肤受到进一步刺激或损伤

• 营养支持，确保充足的饮食

• 替代疗法，如灵气，针灸和按摩，以使您的孩子更舒适

我孩子的皮肤会恢复正常吗?

如果您的孩子有明显的皮疹或其他与JDM有关的皮肤问题，您可能想知道，“我的孩子看起来会恢复正常吗?”幸运的是，经过治疗，大多数皮肤问题都会好转，你的孩子看起来和表现得和其他同龄孩子一样。

我对孩子的生活质量有什么期望?

这是每个家庭所特有的问题，我们的团队欢迎有机会讨论您所关心的任何问题。我们希望绝大多数儿童能够过上充实而积极的生活，参与所有(或大部分)儿童活动。你的孩子的经历应该和其他同龄的孩子一样。

我孩子的长远前景是什么?

重要的是要记住，大多数患有JDM的孩子需要定期去看风湿病医生。大多数儿童一旦病情缓解，至少每隔一年就会回到儿童医院或去他们所在地区的风湿病专家那里就诊一次。

我们非常重视持续的护理，我们将与您合作，与您所在地区的风湿病专家建立关系。成人小儿风湿病中心是我们医院和布莱根妇女医院合作的成果。CAPRI致力于儿童发病的关节炎和炎症性疾病的多学科治疗。两家医院的专家合作，在患者成年后将他们转入CAPRI，让他们像小时候一样看一些医生。

我们的研究员风湿病学程序正在观察积极治疗青少年皮肌炎的结果，因为它影响完全缓解。

1994年至2004年间，49名JDM儿童接受了类固醇和甲氨蝶呤的标准化治疗。如果患者的力量或肌肉酶水平在最初的治疗中没有改善，就会迅速添加额外的药物。然后，我们测量了一个孩子达到完全缓解所需的时间。

我们的研究结果表明，以快速、完全控制肌肉无力和炎症为目标的JDM积极治疗可改善预后并减少疾病相关并发症。在以这种方式治疗疾病的一半以上的儿童(49人中有28人)中，从诊断时起平均38个月获得了长期的无药物缓解。我们的结论是，积极治疗青少年皮肌炎可改善预后并降低钙质沉着症的发生率。

我们的其他一些研究项目还包括:

• 以达到快速和完全控制肌肉炎症为目的的积极治疗
• 生物制剂在JDM和其他自身免疫性疾病治疗中的作用。

了解更多关于我们的研究。

临床试验

Children 's以在儿科医学中开创一些最有效的诊断工具、治疗方法和预防方法而闻名于世。我们的成功很大一部分来自于我们对研究的承诺，以及通过实践推进医疗保健的前沿临床试验．

儿童医院在任何时候都要协调数百个临床试验。临床试验可能涉及:

• 评估一种新药物疗法的有效性
• 测试一种新的诊断程序或设备
• 研究针对特定病症的新治疗方法
• 仔细观察特定疾病的病因和进展

Children 's参与了几项多地点临床试验和研究，重点是儿科皮肤病学和风湿病学。虽然儿童必须符合严格的标准才能有资格参加临床试验，但您的孩子可能是参与研究的候选人。在考虑这个选择之前，你应该确保:

• 咨询你孩子的治疗医生和治疗团队
• 收集尽可能多的关于试验中概述的具体行动过程的信息
• 你自己研究有关你孩子病情的最新突破吗

参加儿童医院的临床试验完全是自愿的。我们的团队将确保全面解决您可能遇到的任何问题，您可以随时将您的孩子从任何医学研究中移除。

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