-1抗胰蛋白酶缺乏(AATD)

AATD是什么?

-1抗胰蛋白酶缺乏症(AATD)是指肝脏产生的一种蛋白质缺乏，并释放到血液中。

AATD是一种遗传性疾病，可影响肝或肺。α -1蛋白的目的是保护体内组织免受自身酶的攻击。患有AATD的儿童要么没有产生足够的α -1蛋白，要么产生的蛋白质异常，因此不能正常释放到血液中。AATD的肝损伤是由肝细胞内产生的异常蛋白积累引起的。

AATD有哪些症状?

儿童AATD肝病的症状可能包括:

• 黄疸在出生时它不会消失
• 尿液颜色深，大便颜色浅
• 肝酶水平升高
• 严重的瘙痒
• 脾脏肿大
• 容易出血或瘀伤

我们如何关心AATD

波士顿儿童医院的儿童肝病中心为患有各种肝病的婴儿、儿童、青少年和青年提供全面的护理。如果您的孩子被诊断为AATD，我们可以提供帮助。患有肝病的儿童被介绍到这个项目中来，来自美国和世界各地。该课程是多学科的，包括肝病学，外科，介入放射学，介入胃肠道内窥镜和病理学。