狼疮
什么是狼疮？
与所有自身免疫性疾病一样，狼疮导致免疫系统 - 我们对外国入侵者的自然保护，如病毒和细菌 - 错误地攻击了身体本身。是什么使狼疮不寻常，并且对患者和家庭的频繁令人痛苦的是它的不可预测性：它可以影响身体的几乎任何部位，并且经常同时很多零件。有不同类型的狼疮，但一般来说，“狼疮”这个词是最占主导地位的速记，系统性狼疮红斑狼疮。系统性意味着它可以涉及身体的许多部位。全身性红斑狼疮来自希腊语的“红色”，描述了狼疮特色的脸颊皮疹。狼疮在拉丁语中是“狼”的意思，一些人认为，这是因为支票疹很像狼咬的样子。
也被称为SLE，这种疾病:
- 是一种慢性（意义终身）自身免疫性疾病，没有已知的原因或治愈
- 影响全世界约500万人，最常见的是少女和年轻妇女(15至44岁)
- 是否可以攻击身体的各个部位，包括皮肤、关节、血液和重要器官，如肾脏、心脏、肺和大脑
- 倾向于在更活跃(当症状激增或发作)和不活跃(当症状似乎消失)之间交替
- 在儿童中不太常见吗
对于狼疮，医生无法预测免疫系统会选择攻击身体的哪个部位，或者何时攻击。但他们可以使用药物来帮助预防或减弱这些攻击，并消除有害的炎症。早在20世纪50年代，患有狼疮的儿童只有大约30%到40%的生存机会。然而，今天，有一些有效的药物可以控制这种疾病——通常是永久性的——对大多数儿童来说，让他们过上充实、相对正常的生活。
系统性红斑狼疮
当SLE在儿童身上发生时，医生倾向于称其为小儿系统性红斑狼疮(pSLE)，因为它通常对儿童的打击比成人更严重，并带来额外的健康风险，因为儿童比成人有更多的时间累积器官损害。大约15%的SLE患者年龄在18岁以下。在美国，估计有5000到10000名青少年受到这种疾病的影响。红斑狼疮的孩子:
- 更有可能出现重要器官系统的问题——最严重的是，肾脏和中枢神经系统(大脑和脊髓)
- 更快地产生疾病的伤害
- 在他们的一生中有更高的“疾病负担”(意味着他们的狼疮开始得越早，他们与它生活的时间越长)
狼疮的其他形式是什么？
药物引起的红斑狼疮(迪勒)
这种狼疮样的疾病会突然出现在长期服用某些药物的人身上。DIL在儿童中相当罕见，当它发生时，最常见的罪魁祸首是痤疮毒米诺环素。DIL有一些相同的狼疮症状 -发热疲劳、关节和肌肉僵硬，但不会影响重要器官。症状通常在“触发”药物停止后几周内消失。
新生儿狼疮
这种临时形式的狼疮会影响一小部分婴儿，其母亲有一定的狼疮自身抗体。它在出生前开始，当这些自身抗体通过胎盘到达婴儿时，并且在生命的前几个月内结束，因为自身抗体从婴儿的系统中消失。症状 - 皮疹，低血细胞计数 - 同样是暂时的。然而，新生儿狼疮确实有可能对婴儿的心脏（称为心脏块）造成永久性损害。如果心脏块很重要，婴儿可能需要起搏器。
如果您的孩子有 - 或可能有 - 药物诱发的狼疮或新生儿狼疮，他或她的医生将详细讨论这个诊断手段，以及下一步将是什么。
狼疮有哪些症状?
狼疮被称为“伟大的模仿者”，因为它的许多早期预警信号在其他疾病中也很常见。发烧，无精打采，没有食欲?这可能是狼疮的开始，也可能只是流感。
狼疮也是一种非常奇潮的疾病。症状经常来，新的症状可能会播种，而其他人似乎似乎消失了。症状也因人的人而大大变化，具体取决于当时疾病的身体的哪一部分是什么。
出于所有这些原因，诊断儿童狼疮通常需要儿科风湿病学家的专业知识。这些专家是从其他疾病中解散狼疮的迹象和症状的最佳资格，因此您的孩子的治疗可能会尽快开始。
狼疮的常见症状包括:
- 乏力
- 食欲不振
- 减肥
- 关节肿胀或疼痛
- 肌肉疼痛
- 高烧超过华氏100度
- 皮疹，特别是脸颊上的蝴蝶形皮疹（这种所谓的颧骨皮疹是狼疮的标志），并且在阳光暴露的皮肤上产生皮疹
- 脆性头发，或不寻常的脱发
- 嘴里或鼻子的溃疡
- 手指因寒冷或压力而变白或发蓝(雷诺的现象）
与成人相比，患有狼疮的儿童更容易出现重要器官的问题，尤其是肾脏和大脑。这些症状可能包括:
红斑狼疮的病因有哪些?
我们还不知道为什么有些孩子会得狼疮而有些不会。它不像麻疹那样具有传染性——你不会从别人那里“传染”它。这不是一种父母直接传给子女的疾病;事实上，患有狼疮的人的儿子或女儿也会患上狼疮的几率只有5%。
虽然研究人员确实认为基因在导致狼疮方面起着重要作用，但原因远不止于此。否则，你会认为，如果一个同卵双胞胎患有狼疮，另一个也会——但事实往往不是这样。相反，狼疮的形成过程可能分为两部分:
- 家族病史：一个孩子天生有某些基因，使他或她易受狼疮的影响。想想一个森林干燥，天气炎热：野火的成分在那里，但它需要别的东西来引发火焰。
- 环境因素：孩子遇到某种东西 - 或组合的东西 - 这导致疾病“点燃”。可能引发狼疮的环境因素包括感染，紫外线，也许是极度应力。鉴于这么多狼疮患者是女性，因此激素也可能在这种疾病的发展和风险中起着重要作用。然而，我们仍然有很多我们不了解这些触发器，特别是为什么有些人影响某些孩子而不是其他孩子。
科学家们现在正在努力发现哪些基因参与狼疮 - 以及其潜在的疾病如何触发工作 - 为了使我们更接近固化或甚至预防这种慢性疾病。
我们如何治疗狼疮
如果你的孩子得了狼疮，这可能是一个令人困惑和可怕的诊断。在波士顿的儿童风湿病学计划，我们将与您并肩作战，帮助您的孩子尽可能健康地步入成年。作为这一过程的合作伙伴，我们提供经验，专家广泛处理儿童红斑狼疮，研究和创新，适合自己的治疗和管理儿童红斑狼疮。
