地中海贫地区|波士顿儿童医院

什么是地中海贫血？

地中海贫血是一种遗传的血液障碍，导致身体产生较少的血红蛋白，红细胞中的蛋白质有助于它们从肺部携带氧气到身体的所有部位。血红蛋白由四个部分组成：两个α蛋白和两个β蛋白质。地中海贫血影响产生这些蛋白质的一种或多种基因。

该疾病的严重程度取决于丘脑血症的类型。患有地中海贫血的儿童主要需要持续治疗和整个生命的血液输血。此外，他们需要正在进行的螯合疗法，以除去从这些输血中血液中产生的过量的铁。Milder形式的中西血症，包括地中海贫血和咪唑症患者，需要较少的侵略性或没有治疗。

每个人都有四个α基因和两个β基因，共同控制血红蛋白的产生。基于严重程度，分类为三种主要类型症状以及导致疾病的遗传缺陷。

患有中西血症或性状的儿童有两种α基因或一只β基因缺失或损坏，而那些是“无声载体”的α基因缺失或损坏。这些孩子不会在某些情况下遇到症状（在某些情况下患有轻微贫血的贫血症），他们不需要治疗。

在含有β的孩子患儿中脑中脑中患儿，一个或两个β基因没有正常工作。他们有轻度到严重贫血和可以在童年期间或后期患者诊断出来。它们可能在怀孕期间或病态时需要血液输血。

中西莫亚洲的儿童需要持续持续的医疗保健，包括缓解严重贫血和螯合疗法，从而从血液中去除多余的铁。亚马西亚血统的两个亚型：

Alpha Thalassemia专业

Beta thalassemia主要（在发现者之后，也称为Cooley的贫血）

导致地中海贫血症的缺陷基因相对普遍，特别是在南亚，非洲和地中海血统的人们中。然而，地中海贫血发生在世界各地的许多人口中。

世界各地约有3亿人拥有“地中海贫地区特质”，使他们有冒着患有某种形式的中西血症的孩子的风险。超过100万人患有地中的介质，而超过10万人有塞尔西姆亚洲专业。在美国，只有约1000人拥有中等贫困的少校。

血红蛋白H病和血红蛋白E / Beta地中海贫血在中国南部和南部和东南亚非常常见。

在Dana-Farber /波士顿儿童癌症和血液疾病地中海贫地区计划，我们的专家为各种形式的上海贫血症提供全面的儿童和成人。对于许多约会和某些程序，您的孩子也可以在我们的卫星办公室提供护理。治疗中血症取决于疾病的亚型，但可能包括：

我们参与了一些旨在改善地中海贫血护理的研究举措，包括：

对于许多具有罕见或难以治疗条件的儿童，临床试验提供了新的选择。搜索我们的开放临床试验。