膀胱外翻是什么?
膀胱外翻是一种罕见的、复杂的出生缺陷包括泌尿、生殖、和肠道,以及肌肉骨骼系统。婴儿在子宫里的发展期间,腹壁和潜在器官有时不恰当融合,和膀胱内的婴儿出生,身体的暴露在外面。
体内膀胱外翻通常涉及多个系统,包括:
- 尿道
- 生殖系统(外生殖器)
- 骨盆骨骼肌肉和骨骼
- 在极少数情况下,肠道
膀胱外翻可能导致削弱了腹部肌肉和更短的比一般的尿道和阴道和阴茎。它可以将几个相关的挑战在护理,包括:
尿道上裂是什么?
儿童膀胱外翻也有尿道上裂。尿道上裂发生在尿道未能正常关闭,和尿道的内衬躺平,暴露在男孩阴茎的顶面,和阴蒂之间的女孩。在某些情况下,可能存在尿道上裂。
在孤立的尿道上裂,膀胱是封闭的、由较低的腹壁肌肉和皮肤。一些孩子在尿道上裂,可能有骨盆骨异常相似,但不是那么严重,与膀胱外翻。
膀胱外翻的男孩
膀胱外翻的女孩
导致膀胱外翻和尿道上裂的原因是什么?
膀胱外翻和尿道上裂的原因是未知的。被称为流行的理论认为一个正常的结构泄殖腔膜在这些婴儿可能使过度发展。可能预防适当的组织发展,向内成长,支持下腹部的拼接墙结构。一些研究显示集群条件的家庭,这表明有一个遗传因子。然而,父母再要一个孩子的机会与膀胱外翻的还不到百分之一。
我们如何照顾膀胱外翻和尿道上裂
的专家膀胱外翻程序在波士顿儿童医院是致力于提供优秀的儿科护理。我们的团队包括医生泌尿外科专家、肾脏学、骨科手术,麻醉学,放射学,核医学,以及护士、社会工作者,儿童生活专家谁会关心和支持你和你的孩子在每一步,来自哪里诊断通过治疗,甚至你的孩子回家后。我们总是在这里回答任何问题,倾听你的问题。
我们为家庭提供各种资源,包括访问孕产妇胎儿保健中心(MFCC)。MFCC支持通过产前咨询、治疗和随访证实或怀疑胎儿先天性畸形家庭。此外,医务人员、社会工作者、儿童生活专家,和牧师服务服务用于支持孕妇和她的家人。
膀胱外翻和尿道上裂|诊断和治疗
膀胱外翻是如何诊断的?
在一次例行膀胱外翻可能诊断胎儿超声或其他表示成像技术等磁共振成像(MRI)。诊断通常是在出生后立即在最初的体检。
产前护理的一个重要方面是为每个孕妇和胎儿健康。膀胱外翻的产前诊断允许学习的条件和准备预期的护理。
如何治疗膀胱外翻?
从出生就开始治疗膀胱外翻。你的护理团队应该容易获得帮助您立即产后时期。的主要目标与膀胱外翻是照顾一个孩子:
- 保持正常的肾功能
- 发展足够的膀胱功能,促进控尿
- 提供可接受的外部生殖器的外观和功能
- 确保你的孩子有一个典型的和正常的童年
膀胱外翻修复
有两种主要的方法来修复的膀胱外翻。这两个涉及手术:
完整的膀胱外翻的主要修复(CPRE)
CPRE关闭过程中,膀胱,膀胱颈部(面积从膀胱过渡到尿道)重建,和尿道上裂修复(整个尿道关闭到管)在同一时间。骨盆骨切口(截)执行时CPRE为了帮助提供更多的正常解剖骨盆的骨骼和肌肉。孩子接受CPRE将可能需要额外的手术在晚年尿失禁和膀胱输尿管的回流(VUR)。
这个初始重建(CPRE)通常是在大约6到8周的生活。推迟CPRE超越生命的前2 - 3天可能对孩子有几个优势。这时机提供了机会,为孩子和家长之间的正常联系之前最初的整形外科手术和漫长的恢复期。之间的时间出生和初始修复允许增长,发展,和额外的成熟前的一些器官和系统复杂的手术,使麻醉和手术更安全。
在波士顿的儿童,我们愿意CPRE首次重建婴儿膀胱外翻有几个原因。这些包括膀胱自行车(填充和排空)早些时候举行的方法相比,和可能获得的所有好处的方法在一个单一的操作。CPRE之后,你的宝宝是保持安全的一穗状花序投大约八周为了优化安全性和治疗。然而,他们可能会离开医院手术后早在7到10天。
现代上演修复膀胱外翻(MSRE)
尽管CPRE是我们的首选技术经验MSRE方法。膀胱外翻MSRE涉及三个手术重建:
- 最初的修复(膀胱闭包):关闭膀胱和腹壁,肚脐是重建的,有时候一截骨术,执行(骨盆骨改革以帮助修复)。最初的修复通常是在生命的前2 - 3天。
- 第二阶段(尿道上裂修复):男孩的膀胱尿道的近端部分接近关闭和膀胱。女孩的尿道沿其整个长度通常是封闭的,一路从膀胱延伸到阴唇之间的皮肤表面,因为它通常应。第二阶段修复发生在6到12个月的年龄。
- 第三阶段(膀胱颈部重建):这一阶段包括膀胱颈部重建与双边输尿管再植术。这个阶段执行当膀胱已经足够保持一个适当的尿液的体积。这个过程通常是执行年龄在6到10岁。
膀胱外翻的长期前景是什么?
初始治疗后膀胱外翻,你的孩子需要终身随访。保健正在和可能涉及一系列测试来评估孩子的成长和发展,确保肾脏健康,而且,在某些情况下,确定需要物理治疗,药物治疗,或者一个额外的手术。在某些情况下,需要额外的手术在儿童时期,青春期和成年早期。
波士顿儿童致力于提供关心孩子的需求。每个孩子都是不同的,当你的孩子的成长,他们的膀胱和肾脏成长。我们的医生和护士膀胱外翻程序将与你共同开发最好的保健计划针对孩子的需要所有。