广义淋巴异常|症状和病因
广义淋巴异常的症状是什么?
广义淋巴异常(GLA)可能影响身体的任何地方,除了大脑,没有淋巴管。它最常见的影响周围的肺和蛀牙和组织的胸部(纵隔),但它会影响其他器官如脾脏、肝脏和骨骼。杯子也可以与淋巴集中收集系统的问题。这只是一个“管道问题”的淋巴系统,这可能会导致淋巴流体泄漏的胸部(胸膜腔积液)或心脏(心包积液)、腹部(腹水),或其他器官。
没有杯子的迹象。诊断可能很困难,因为其症状或轻度可以有很大的差异,导致的疾病未被发现到成年。在别人,医生也许会错误地识别与哮喘症状。
杯子在左右肺的症状包括:
- 胸部疼痛
- 喘息
- 呼吸急促
- 慢性咳嗽和咳血
- 反复呼吸道感染
杯子在身体的其他部位的症状包括:
导致广义淋巴异常的原因是什么?
杯子的确切原因尚不清楚。专家认为杯子是一种先天性疾病(出席出生)。它影响雄性和雌性都和所有年龄段的病人,即使是婴儿。大多数情况下的杯子诊断在童年,但是杯子已经诊断成年人。
研究人员正在研究是否在体内一种蛋白质,叫做血管内皮生长因子受体3 (VEGFR-3)——可能是一个因素。研究人员发现高水平的VEFGR-3组织受杯子。血液中其他生物标记物(蛋白质)也被测试。
广义淋巴异常|诊断和治疗
广义淋巴异常是如何诊断的?
在你最初的评估,你的医生会进行一次彻底的体检和问你的孩子创建一个详细的病史。
测试你的医生可能建议包括以下一个或多个:
活组织检查,如有必要,组织样本的过程在实验室进行进一步的测试,可能。然而,活检可以也存在风险,所以只有如果需要执行。
没有一个测试,可以积极诊断杯子。因为这种情况很容易被忽视或误诊哮喘,它可能未被发现,直到病人接受一个成像研究。
在诊断的目标是确定杯子的位置和严重程度和使用这些信息来开发一个定制的,有针对性的治疗方案。
广义淋巴异常的治疗方案是什么?
你孩子的具体治疗方案取决于几个因素,包括身体的一部分影响,疾病的严重程度和相关并发症。
治疗方案可能包括:
- 药物/药物治疗
- 手术
- 胸膜、心包引流
- 放射治疗
药物治疗的杯子
许多类型的药物已被证明有效的减缓病情发展广义淋巴异常和缓解症状。这些包括:
- 免疫抑制剂这一目标的淋巴管生长异常,破坏人体的正常骨再生过程,包括西罗莫司(也称为雷帕霉素)或干扰素alfa-2b
- VEGFR-3抑制剂减缓或停止生产的血管内皮生长因子受体3 (VEGFR-3),一种蛋白质研究人员认为与杯子的原因。这些抑制剂包括普萘洛尔和贝伐单抗
手术杯子
外科切除术(切除)时可能的疾病并没有传遍淋巴组织。在可能的情况下,这种方法可以治愈病人如果所有的异常淋巴组织。
在大多数情况下,然而,外科医生太难以区分健康组织的不正常的淋巴组织。
把杯子在波士顿儿童医院欧宝彩票平台
杯子最有效的治疗方法包括一个全面的团队的方法,涉及多个专家合作开发定制治疗方案。
作为波士顿儿童血管异常中心的一部分,我们的专家将杯子包括:
- 血液学家今天谁使用最先进的医学疗法针对淋巴管的异常生长吗
- 位肺脏谁专注于肺部疾病和并发症
- 外科医生时可能会删除受影响的组织,可能吗
- 医学专家从心脏病介入放射科医师治疗相关并发症的全谱杯子
- 研究人员学习最新的试验性治疗和可能的遗传疾病的联系
- 专门的社会工作者帮助协调服务来对待你的孩子的情感需求和安排支持服务
