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蚕豆是什么?

Fibro-adipose血管异常(蚕豆)是一种罕见的,但痛苦,血管异常的很大一部分孩子的四肢的肌肉在一个接管了艰难,纤维,脂肪组织。除了肌肉组织变化,蚕豆也可以导致血管或淋巴管畸形。只有被认为是一种独特的在过去的几年内血管异常。

蚕豆的症状是什么?

蚕豆的最常见的症状是:

  • 疼痛,经常严重,在受影响的肢体
  • 困难将受影响的肢体和挛缩(如固定弯曲的手臂或脚踝弯曲)
  • 与一些明显的静脉轻度肿大的肢体

患者被诊断出患有蚕豆幼年到成年,但多数是年龄较大的儿童,青少年和年轻的成年人。

导致蚕豆的原因是什么?

没有人知道什么导致蚕豆,但最近的研究发现突变的基因PIK3CA在一些——但并不是所有的情况下。它似乎是一个自发的条件,不是继承或通过在家庭。

我们如何照顾蚕豆吗

因为蚕豆是首次发现作为一个独特的条件由波士顿儿童医院的临床医生,我们有知识的深度,确保准确欧宝彩票平台诊断。一旦诊断和确诊的疾病,团队血管异常中心将与你共同建立一个协调护理方案匹配孩子的特殊需要。团队带来其他波士顿儿童部门的专业知识和必要的服务为您的孩子提供最好的照顾一个家庭的氛围。

我们对蚕豆领域的创新

研究人员和临床医生的休假进行研究,可能会导致开发新的更有效的治疗和预防方法的蚕豆和其他异常。我们的团队成员发表了第一篇论文蚕豆定义为一个独特的血管异常,最近确定突变在一个叫做PIK3CA基因组织从几个蚕豆患者。同时,在最近的一次回顾性研究研究,真空吸尘器临床医生确定图像引导经皮冷冻消融术(过程,临床医生部分冻结蚕豆病变)是一种有效和安全的选择控制疼痛与蚕豆。

纤维脂肪血管异常|诊断和治疗

蚕豆是如何诊断的?

诊断fibro-adipose血管异常可以是具有挑战性的,因为它的一些功能重叠与其他血管异常,如静脉畸形。除了一个完整的病史和彻底的体检,以下影像检查诊断蚕豆的似乎是最有效的手段:

蚕豆的治疗方案是什么?

因为蚕豆是这样一个新的诊断,没有单一的被广泛接受的治疗。然而,大多数治疗方法包括切除静脉和淋巴管异常出现在这种情况。在波士欧宝彩票平台顿儿童医院,我们宁愿把蚕豆冷冻消融术因为它有更少的风险和并发症,并提供更好的结果比手术。

更复杂的情况下可能需要药物管理或其他微创手术。

对蚕豆治疗方案包括:

  • 冷冻消融术:有时被称为冷冻疗法,这种微创手术使用极端寒冷摧毁痛苦或病变组织。
  • 西罗莫司:对于不能用冷冻疗法治疗的患者,我们使用西罗莫司药物管理。也称为雷帕霉素,口服药物是一种免疫抑制剂,被发现改善症状,包括疼痛,和缓慢的增长异常的淋巴管。
  • 栓塞:这微创,图像引导治疗包括注入一种特殊的材料或设备血管为了阻止或关闭它。
  • 手术:选项包括肌腱延长扩展或收缩来缓解困难影响肢体或去除脂肪,纤维组织,使异常。
  • 物理治疗:治疗师的工作和孩子们减轻疼痛,提高肢体的运动影响蚕豆。

为我们复杂的血管综合症患者除了蚕豆或其他条件,我们可以把冷冻消融术与其他治疗方法。这些病人可能经历硬化疗法、栓塞和冷冻消融术在一个或两个交易日,减少住院时间,缩短孩子的恢复时间。

纤维脂肪血管异常|项目与服务

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