青少年鼻咽血管纤维瘤|症状和病因
青少年鼻咽血管纤维瘤|诊断和治疗
我们如何诊断JNA ?
有几种诊断程序,可以用来判断你的孩子JNA。除了一个完整的病史和体格检查,这些可能包括:
- 内窥镜的评估:医生将使用一个内窥镜(柔性或刚性望远镜等设备,通常连接到相机,插入到鼻子)确定的存在JNA鼻气道阻塞程度。这通常表现在耳鼻喉科门诊。
- 磁共振成像(MRI):一个诊断成像考试涉及一个大磁铁,无线电波,和计算机产生两个,主要是人体软组织器官的三维图像。
- 电脑断层扫描(也称为猫或CT扫描):该成像技术使用x射线和计算机技术的结合产生横断面图像(通常称为片),从水平和垂直方向上。CT扫描提供身体的骨结构的更多细节。
- 病理:通常的结合内窥镜评估、CT扫描、MRI足以让JNA的诊断。很少,你孩子的医生可能还需要获得一个活检确诊。
必要的测试完成后,我们的专家会议,讨论他们了解孩子的情况。然后和你开会讨论结果,概述你的孩子最好的治疗方案。
我们如何对待青少年鼻咽血管纤维瘤
一线治疗通常是手术,目标是消除尽可能多的肿瘤。理想情况下整个肿瘤移除。在某些情况下,根据肿瘤已经扩散,完全删除可能是不可能的。
的初始治疗JNA有两个组件:
- 血管造影栓塞介入放射科医师。这是立即使用手术前关闭的血管肿瘤,以限制在手术失血。
- 手术切除肿瘤。这种手术通常内窥镜做——微创手术通过鼻子指导下执行一个特殊的望远镜(内窥镜)和孩子的术前影像学研究。如果肿瘤局部(不影响远远超出了鼻腔),可以实现这一手术。然而,如果肿瘤已显著扩大,多个可能需要手术。如果它已经影响了大脑,神经外科医生也将参与。手术JNA非常复杂由于肿瘤所在,它应该由外科医生与特定的专业知识在这种类型的手术。
有时外科医生将无法删除整个肿瘤,例如当肿瘤已扩大到颅腔和影响大脑或颈动脉。在这种情况下,残余肿瘤组织(块)将仍然存在。因为它是可能的这些肿瘤残余再生,治疗团队将讨论额外的疗法来治疗这个残留病与你和你的孩子。
这些额外的治疗可能包括血管生成抑制剂,药物抑制新血管的生长。有时,这些药物可以缩小JNA肿瘤进一步充分允许外科医生切除手术移除肿瘤。其他时候,病人需要继续采取药物治疗,直到疾病解决在成年早期。
放射治疗很少被认为是辐射,尤其是大脑如此接近,可以有长期的副作用。药物通常可以用更少的副作用比辐射控制这种疾病。
后续的治疗
即使在手术过程中病人的肿瘤完全切除,有可能一个新的可能发生肿瘤。出于这个原因,患者JNA需要每年随访预约,期间医生会进行内窥镜检查和采取新的成像扫描监控可能复发。
如果无法完全切除和肿瘤辅助治疗是必需的,更频繁的访问与血液学家/血液肿瘤学家将有必要监控工作,评估的副作用,并根据需要调整药物剂量。这些访问将除了上面提到的内窥镜检查和周期性的成像研究。
如果你的孩子不能够回到波士顿后续护理,我们的医生可以在你的当地合作伙伴与医生的监控。
JNA患儿的长期前景是什么?
尽管JNA是一个复杂的条件下,长期的结果通常是非常积极的。有可能从手术或药物治疗的副作用,但这些是最小化是一个有经验的多学科小组。JNA应该不会是致命的。
我们如何照顾青少年鼻咽血管纤维瘤吗
由于青少年鼻咽血管纤维瘤的复杂性,JNA儿童接受波士顿儿童医院的一个集成的多学科小组解决所有方面的疾病。欧宝彩票平台你第一次和主要的团队将位于耳鼻咽喉科。然而,你的完整的治疗团队将包括广泛的专家,包括介入放射学专家和血液学/肿瘤学专家内血管异常中心和波士顿丹娜-法伯/儿童癌症和血液疾病中心。神经外科医生也可能参与进来。
虽然我们是一个儿童中心,JNA患者监测和治疗在波士顿儿童到成年早期,直到复发风险或疾病本身已经解决。
我们的多学科团队也进行研究来确定JNA的分子基础。我们希望有一天能够发现病因,确定靶向治疗可能用于治疗JNA。
青少年鼻咽血管纤维瘤|研究和临床试验
青少年鼻咽血管纤维瘤的医生和科学家是一个谜。还没人能理解为什么这种疾病几乎总是出现在青春期的男生,或者为什么消失当患者达到20年代和30年代。
为了更好地理解JNA,医生科学家在我们项目目前正在进行一项研究涉及全外显子组测序JNA患者。全外显子组测序可以帮助提供洞察复杂疾病通过常见的遗传变异(突变)之间共享的个人疾病。一旦特定突变被发现,然后可能开发的药物可以抵消这些突变。最终,有一天我们可以治疗疾病无需手术。
正在执行的全外显子组测序的研究主要是为了增加科学知识。然而,如果一个人的测试显示的信息可能的临床受益,这些结果将返回引用医生与你和你的孩子讨论。
