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什么是重症肌无力?

重症肌无力是一种自身免疫性疾病这会导致肌肉,尤其是眼睛、嘴巴、喉咙和四肢的肌肉在一段时间的活动后变弱。这种虚弱通常在休息一段时间后有所改善。当这种情况发生在儿童身上时,它被称为青少年重症肌无力(JMG)。

大多数患有JMG的儿童在一生中都有反复出现的症状。的程度肌肉无力受影响的肌肉因人而异。在某些情况下,JMG可能危及生命。然而,随着治疗在美国,大多数患有这种疾病的儿童会随着时间的推移而改善,有些儿童会长期进入缓解期(无症状期)。

重症肌无力|症状和原因

重症肌无力有哪些症状?

重症肌无力最常见的症状是肌肉无力,在一天的晚些时候或一段时间的活动后会恶化。

其他常见症状包括:

  • 眼皮下垂或复视
  • 说话困难
  • 吞咽困难
  • 乏力
  • 颈部肌肉无力
  • 问题走
  • 不对称的面部表情

并不是每个重症肌无力患者都有这些症状,而且这些症状会随着时间的推移而改变。

重症肌无力的症状会在以下情况恶化:

  • 使用酒精
  • 疲劳或睡眠不足
  • 服用某些药物,包括青霉胺、干扰素、某些抗生素和心血管药物

重症肌无力的病因是什么?

目前还不清楚为什么某些人会出现重症肌无力。这不是家族遗传的疾病。

重症肌无力|诊断与治疗

重症肌无力如何诊断?

诊断这种情况的第一步是体检,在此期间,你孩子的临床医生会拿你孩子的完整病史,并可能会询问你的家族史。

临床医生也可以安排以下一项或多项检查:

  • 抗体滴度试验看看抗体是否在攻击孩子的神经肌肉系统。如果这些测试呈阳性,很可能你的孩子患有重症肌无力。
  • 重复神经刺激是诊断病情的另一种方法。它在肌电图研究包括刺激特定的神经和检查异常的肌肉运动。
  • Tensilon测试有时用于确认重症肌无力的诊断。在这个测试中,你的孩子会注射少量的一种叫做Tensilon的药物。如果你的孩子有重症肌无力,会有一个立即的,短暂的肌肉张力增加。
  • 受刺激单纤维肌电图是一种专门的测试,也在肌电图实验室进行。它有时用于其他测试为阴性或不确定的情况。

重症肌无力有什么治疗方法?

虽然重症肌无力不能治愈,但有几种治疗方案可以帮助增强肌肉,控制症状,延长无症状期。

根据您孩子的具体需要,他或她可能会接受一种或多种类型的治疗。

药物

几种类型的药物被用来帮助减轻重症肌无力的症状。

  • 乙酰胆碱酯酶抑制剂:这些药物对一些症状轻微的儿童很有效。
  • 免疫调节疗法:这些药物有助于减少体内有害抗体的数量。它们可能包括血浆置换、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和类固醇。

手术

药物治疗无法改善症状的儿童,或严重依赖药物的儿童,可能会从胸腺切除术中获益。这是去除胸腺,胸腺是胸部的一个腺体,与有害抗体的产生有关。

这个程序在某些情况下(虽然不是所有情况)可以很好地工作。一些做了手术的孩子确实有很大的改善。

重症肌无力专家护理

波士顿儿童医院的工作人员神经肌肉中心致力于治疗儿童重症肌无力,并制定最好的治疗方案来管理这种情况。我们的团队由世界知名的儿童专家组成神经学整形外科遗传学,眼科学治疗广泛的罕见疾病,包括重症肌无力。

我们使用最先进的诊断和治疗方法,并尽可能结合微创技术。我们的团队将与您的家人一起制定治疗方案,以满足您孩子的独特需求。

重症肌无力|项目与服务

《美国新闻与世界报道》金色徽章;连续第九年获得《美国新闻与世界报道》最佳儿童医院;2022 - 2023。
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