肾病综合征肾病|概述
肾病综合征肾病|症状和原因
我们理解，当您的孩子被诊断为肾病综合征时，您可能会有很多疑问:
- 它是什么?
- 有多严重?
- 肾病综合征儿童的长期前景如何?
我们在这里为这些问题提供了一些答案，当您与我们的专家见面时，我们可以向您详细解释您孩子的情况和选择。
什么是肾病综合征?
肾病综合征是一组肾脏相关发现的名称。这些包括:
蛋白尿——尿液中蛋白质含量高(根据孩子的年龄和体型而定)
低白蛋白血症——孩子血液中的蛋白质含量很低，因为它随着尿液排出体外
edema-swelling。这是因为孩子血液中的蛋白质像海绵一样保持血液中的液体。由于所需的蛋白质较少，液体可能会从血液中泄漏到孩子的组织中，导致它们肿胀，尤其是在胃部周围。
高胆固醇(血脂)水平——血液中低水平的蛋白质会刺激身体过度产生某些类型的血脂
为什么肾病综合征值得关注?
除了肾脏受损的风险外，肾病综合征还有两个主要风险:
- 感染——液体离开血液进入组织，就像水肿时发生的那样，很容易被大肠杆菌等细菌严重感染。
- 血凝块——当一个孩子失去大量的血液蛋白质时，他的身体就很难以正确的方式形成血凝块。这可能会导致轻微和严重的问题，包括肺栓塞，在这种情况下，血凝块会切断肺的血液供应。
肾病综合征有哪些不同类型?
对肾病综合症进行分类的一种方法是根据病因进行分类。
特发性肾病综合征——大多数儿童患有的那种——的发生原因尚不清楚。
继发性肾病综合征是由另一种疾病或另一种疾病的治疗引起的，如
观察肾病综合征的另一种方法是观察病变组织在显微镜下的表现，因为这通常与治疗和结果有关。主要有两类:微小变化疾病(MCD)和局灶性硬化症(FSGS)。
微小变化病(MCD)之所以这样命名，是因为如果你在显微镜下看肾脏活检，你会看到细胞看起来相对正常，只有最小的变化。背景:
- 影响了美国85%到95%的NS患儿
- 通常与NS患儿最积极的结果有关
- 通常对类固醇有反应
- 随着孩子长大，复发的频率会越来越低
- 通常在孩子成年时就已经长大了吗
- 通常不会影响肾功能
- 很少会导致儿童需要透析或肾移植
局灶性硬化(FSGS)
局灶性硬化:
- 影响了美国约10%的NS患儿
- 倾向于一种更具侵袭性的肾病综合征
- 通常对类固醇治疗无效
- 可能需要多次活检才能确诊
- 似乎不成比例地影响了美国的非裔和西班牙裔人口
- 通常导致儿童需要肾透析和/或肾移植
研究人员还不确定MCD和FSGS是处于同一种疾病的两个极端，还是实际上是根本不同的疾病。
先天性肾病综合征
什么是先天性肾病综合征?
虽然“先天性的”是指出生时就存在，但先天性肾病综合征通常在婴儿几个月大时被发现，尽管可能需要长达一年的时间。患有先天性肾病综合征的婴儿表现出与患有肾病症状的儿童相同的症状。
它有多普遍?
先天性肾病综合征极为罕见。只有不到1%的肾病综合征儿童患有这种类型。
能在出生前诊断出来吗?
虽然目前还没有针对先天性肾病综合征的产前检查，但从其他产前检查中获得的信息可以为胎儿是否可能在尿液中泄漏蛋白质提供线索。所以产前检查可以表明孩子可能患有这种疾病，但这并不是决定性的。
先天性肾病综合征的病因是什么?
先天性肾病综合征可能是由一种或多种蛋白质的基因异常引起的，宝宝的医生通常会对其进行筛查。它可能不会改变你的孩子接受的治疗，但它可能会建议在未来怀孕时进行基因咨询和产前筛查。它也可以给医生提供线索，让他们知道你的孩子需要肾脏移植的时间有多快
更罕见的是，如果孕妇感染了传染给婴儿的感染，比如疱疹，就可能导致先天性肾病综合征，弓形体病或梅毒。在这些情况下，治疗感染通常也治疗肾病综合征。
先天性肾病综合征严重吗?
大多数形式的先天性肾病综合征是侵袭性的，需要显著的医疗干预。患有先天性肾病综合征的婴儿需要做手术是很常见的肾移植在生命的最初几年里，许多婴儿需要一个甚至更早。
先天性肾病综合征婴儿的前景如何?
患有先天性肾病综合征的婴儿需要血液蛋白输注，通常每天都需要，通过静脉注射。一些孩子来医院接受这种治疗，一些孩子可以在家里接受输注。他们可能还需要激素和免疫系统增强剂来保持身体健康，直到大约六个月大。
然后，医生通常会切除孩子的肾脏。没有了肾脏，由蛋白质泄漏引起的问题就消失了，但孩子的身体仍然需要完成肾脏所做的工作。因此，婴儿的医疗团队将在等待移植期间对他进行透析。这通常发生在一个15磅重的孩子身上。这通常是他1岁左右的时候。
在儿童医院，我们的专家有丰富的经验来照顾患有先天性肾病综合征的婴儿，帮助他们通过透析和肾移植。事实上，我们比许多其他中心都能在更小的婴儿身上进行移植，所以我们治疗的儿童不用等待很长时间就能得到新的肾脏。
原因
儿童肾病综合征的病因是什么?
大多数儿童患有特发性肾病综合征，这意味着没有明确的病因。研究人员已经确定了一些遗传关联，但还不够强烈，不足以将其定性为一种遗传综合征。在世界上其他地方，儿童更容易受到局灶性硬化症(FSGS)的影响，而不是微小变化疾病(MCD)， FSGS似乎有更明确的遗传原因。
在极少数情况下，肾病综合征可能由病毒性疾病发展而来，如肝炎或艾滋病毒，也可能由病毒引起复发。某些药物也可能导致肾病综合征。
症状和体征
儿童肾病综合征的体征和症状是什么?
肾病综合征的症状可能因孩子而异，但您或您的孩子可能会注意到:
常见问题解答
问:肾病综合征能治愈吗?
答:在美国，绝大多数患有肾病综合征的孩子在进入成年早期时就不再患有肾病了。在此之前，他们可能会复发，但这通常是可以预见的，并通过药物迅速得到控制。一小部分人患有更严重的综合症，可能需要终生的医疗随访。
问:肾病综合征儿童的长期前景如何?
答:对于85%到90%患有肾病综合征的儿童(那些有微小变化的疾病)，前景相当不错。他们的肾病综合症可以用类固醇来控制。复发很常见，但可以通过药物缓解，患有这种NS的孩子通常在成年早期就会痊愈。
如果您的孩子有局灶性硬化症(FSGS)，肾病综合征更难治疗。它通常对类固醇没有反应，在大约50%的儿童中，FSGS可能进展为终末期肾脏疾病。当这种情况发生时，透析或肾移植可以是一个选项。
问:我的其他孩子患肾病综合征的风险更高吗?
可能不是。似乎确实有一些类型的FSGS在家庭中遗传，但在绝大多数情况下，一个家庭中只有一个孩子受到肾病综合征的影响。
问:我的孩子应该远离某些体育活动吗?
答:很可能不会，但你孩子的医生会告诉你确切的答案。在儿童学校，我们建议孩子们继续上学，参加正常的活动。如果你的孩子正在服用高剂量的类固醇或其他抑制免疫系统的药物，尽量避免让她接触病人是很重要的。
问医生的问题
当你的孩子被诊断患有肾病综合征后，你可能会因为信息过多而不知所措。你很容易就会忘记出现在你脑海中的问题。
许多父母发现，当他们提出问题时，把它们记下来是很有帮助的——这样，当你和孩子的医生交谈时，你可以确保你所有的担忧都得到了解决。如果你的孩子足够大，你可以鼓励他写下问题。
下面是一些帮助你开始的问题:
- 你是怎么得出这个诊断的?
- 这个诊断对我孩子的肾脏意味着什么?
- 除了肾病综合症，我的孩子还可能患有其他疾病吗?
- 是什么导致了我孩子的肾病综合征?
- 你是怎么得出这个结论的?
- 现在什么样的治疗对我的孩子最好，为什么?
- 我应该注意到什么样的改善?多久才能注意到?
- 在锻炼、饮食或其他日常活动方面有什么必要的限制或改变吗?
- 你什么时候，如何跟进我的孩子?
- 有什么资源可以帮助我的家庭解决这个问题?
- 还有什么我应该知道的吗?
肾病综合征肾病|检测和诊断
治疗孩子的第一步是形成一个准确和完整的诊断。这个过程通常始于孩子去看儿科医生，甚至去急诊室，因为他的身体突然非常肿。因为这是众所周知的肾病综合征的迹象，你孩子的医生会进行诊断测试，检查他的尿液中蛋白质含量高，血液中蛋白质含量低。
你孩子的医生也会在显微镜下检查他的尿液，看是否有肾脏炎症的迹象。如果他们没有发现很多肾脏炎症，很有可能他得了微小病变。
医生很可能会检查你的孩子是否患有肺结核(TB)，因为类固醇(NS的常用治疗方法)会重新激活结核病，并使其在你孩子的全身传播。
在诊断的几天内，您的孩子很可能开始一个疗程的类固醇治疗。许多孩子接受了大约8周的治疗，尽管有些孩子的反应要快得多——看看他们对类固醇是否有反应。如果你的孩子对类固醇没有反应，他的医生可能会要求活检检查肾病综合征是否可能是由局灶性硬化症(FSGS)引起的。
重要的是要记住，医生将观察非常少量的组织来检查微小的过滤单元。他或她可能只能看到20到30个过滤单元。因为在FSGS中，并不是所有的过滤单元都受到影响，它可能看起来像一个孩子没有FSGS，仅仅因为活检只检测到没有受到影响的过滤单元。如果你孩子的医生怀疑你的孩子可能患有FSGS，他或她可能会要求额外的活检，以确保你的孩子正在得到适当的治疗。
如果你的孩子正在经历类固醇治疗的不良副作用，你孩子的医生也可能会要求活检。活检可以提供哪些药物可能更有帮助的信息。
在我们完成所有必要的测试后，我们的专家将开会审查和讨论他们对您孩子的情况的了解。然后我们将与您和您的家人会面，讨论结果并概述最佳治疗方案。
肾病综合征肾病|治疗
在波士欧宝彩票平台顿儿童医院，我们知道肾病综合征的诊断有多困难，对你的孩子和你的整个家庭都是如此。我们的专家在这里提供帮助。
如何治疗肾病综合征?
1）由于评估您的孩子对治疗的反应是诊断过程的一部分，您的孩子将接受一个疗程的类固醇治疗，以观察他的肾病综合征是否消失。虽然类固醇可能需要长达8周的时间才能起作用，但许多儿童在一个月内就有了反应。
2)如果你的孩子对类固醇治疗没有反应，那并不一定意味着他有局灶性硬化症(FSGS)。他的医生可能会要求进行活检，以试图了解是否可能是FSGS，以及哪种治疗途径可能是最有益的。他的医生可能也会开不同的药。
3)如果你孩子的NS对新药物有反应，他的医生怀疑他有微小变化疾病(MCD)，他的医生将使用药物治疗NS直到病情缓解。
4)如果您的孩子患有FSGS，并且对新药物有反应，很可能您的孩子将永远不会停止药物，因为他被认为更有可能复发。
5)在一些儿童中，他们的FSGS对治疗失去反应。这意味着:
起初，他们的FSGS可能对类固醇有反应(医生可能认为这是MCD)，但当复发时，类固醇并没有帮助。在这种情况下，你孩子的医生可能会要求活检以寻找FSGS的迹象。
药物治疗一开始似乎能控制FSGS，但随着时间的推移会失去效力。
如果您的孩子的FSGS进展为终末期肾脏疾病，您的孩子可能需要透析和/或一个肾移植．
肾病综合征儿童的长期前景如何?
长远的前景取决于孩子的情况以及他肾病综合症的病因。虽然每个孩子都是不同的，但有一些数据可以帮助你了解:
如果您的孩子患有微小病变:
不到20%的孩子——大约六分之一或七分之一的孩子——不会再经历发作(复发)，并在最初的类固醇治疗后“治愈”。但大多数孩子都会复发。我们期待这一点，并可以帮助您监测它，然后在它发生时进行治疗。
大约30%患有NS的孩子“经常复发”，这意味着他们在一年内还会复发三到四次。
另外30%的孩子将是“类固醇依赖”，这意味着他们需要在一生中持续使用类固醇来控制他们的肾病综合征。
复发在孩子确诊后的头几年尤其常见。如果你的孩子经历了复发，他的医生会平衡他使用类固醇，以达到最好的效果和最小的副作用。
如果您的孩子患有局灶性硬化症:
高达20%左右的患者对治疗有反应，病情得到缓解。
大约30%的孩子对类固醇和/或其他药物有不同程度的反应。他们可能有高血压和一些肾脏问题，但不会达到需要肾透析和/或移植的程度。
大约一半的儿童对药物没有反应，并发展为终末期肾病。这些孩子需要肾透析和/或肾移植。
在接受过肾移植的患有FSGS的儿童中，大约有40- 50%的人在新肾中也出现了FSGS。在儿童医院，我们有一个协议，把这个数字降低到20% - 25%左右。
我如何知道我的孩子是否对类固醇治疗有反应?
在波士顿儿童医院，我们将教你如何在家测试孩子的尿液蛋白质水平。当你的孩子开始对类固醇产生反应时，他尿液中的蛋白质会越来越少，我们就能让他戒掉类固醇了。
我怎样才能知道我的孩子是否复发了?
如果您的孩子一直表现良好，但家庭测试显示蛋白质水平连续三天以上为2+或以上，请打电话给您的孩子的医生。
当你的孩子复发时，确保他注意摄入的盐和液体的量。一旦你的孩子对复发的治疗有反应，就可以放松对盐和液体的限制。
应对和支持
我们知道肾病综合征的诊断对你的孩子和你的整个家庭来说是多么令人担忧。这就是为什么我们的医生专注于以家庭为中心的护理:从你的第一次就诊开始，你将与一个专业团队合作，他们致力于支持你家人的所有生理和心理需求。以下是我们可以提供帮助的一些方法:
患者教育我们的护士将在您的身边指导您孩子的治疗过程，并帮助解答您可能有的任何问题——我孩子的治疗有效吗?接下来我们做什么?他们还会通过电话联系你，继续为你提供在波士顿儿童医院接受的关怀和支持。
家长父母:想和孩子被诊断为肾病综合征的人交谈吗?我们可以帮你联系其他家庭，让他们分享他们的经历。
以信仰为基础的支持:如果您需要精神上的支持，我们将帮助您与波士顿儿童基金会取得联系精神护理学系(牧师)．我们的项目包括近12名神职人员，分别代表圣公会、犹太教、路德教、穆斯林、罗马天主教、一神教和基督教联合教会的传统，他们将倾听您的心声，与您一起祈祷，并帮助您在住院期间遵守自己的信仰实践。
社会工作和心理健康专业人员:我们的社会工作者和心理健康临床医生已经帮助了许多和你有同样情况的家庭。我们可以为您的孩子提供咨询和帮助，例如如何应对孩子的诊断、与疾病有关的压力和处理经济困难。
在我们的ob 体育在线竞猜 ，你可以阅读所有你需要知道的:
- 去波士顿儿童医院
- 住宿
- 引导医院体验
- 你的家庭可以获得的资源
肾病综合征肾病|研究及临床试验
波士顿儿童肾脏科致力于更好地了解和开发影响儿童的最严重肾脏疾病的持久治疗方法。我们的一些项目聚焦于局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)。
减少移植后FSGS的复发
50%的肾移植患者会复发FSGS，通常在移植后立即复发并导致移植损失。由Michael Somers博士领导的波士顿儿童医院肾脏学研究小组，将前驱术作为移植前调理方案的一部分，将典型的FSGS复发率降低了一半以上，并成功地逆转了大多数复发儿童的FSGS。
发现FSGS基因
来自波士顿儿童和布里格姆妇女医院的研究人员已经确定了一种破坏性肾脏疾病的重要遗传原因，这种疾病是儿童肾衰竭的第二大原因。这项研究可能为研制治疗局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)的方法提供线索。目前，这种疾病迫使儿童和年轻人接受透析，通常需要肾移植。目前尚无有效的治疗方法，多年的研究也未能发现潜在的疾病机制。了解更多．