什么是肺闭锁?
肺闭锁是婴儿出生时就有的一种心脏缺陷。当通常位于右心室和肺动脉之间的肺动脉瓣没有正常形成时，就会发生这种情况。这意味着血液不能从心脏流到肺部为身体提供氧气。在某些情况下，患有肺闭锁的婴儿也可能有一个小的或缺失的右心室，不能正确地将血液泵到肺部。
肺闭锁是一种危及生命的疾病，每10,000名新生儿中就有一名受到影响。出生时患有肺闭锁的婴儿需要药物和手术来纠正心脏缺陷，并改善肺的血液流动。
与正常心脏相比，肺闭锁看起来如何?
在正常心脏中，血液通过右心房进入心脏。从那里，它通过右心室流到肺动脉，然后进入肺部，在那里它接受氧气。然后，这些富含氧气的血液通过左心房回到心脏，进入左心室，并通过主动脉泵出，为身体的其他部位提供氧气。
当婴儿出现肺闭锁时，肺瓣膜没有正常形成，因此血液不能从右心室正常进入肺部。
肺闭锁的两种形式是什么?
肺闭锁主要有两种类型。主要的区别是婴儿是否也有室间隔缺损(VSD)，这是左右心室之间的一个洞。
- 肺动脉闭锁伴室间隔完整(PA/IVS):对于这种类型的肺闭锁，没有VSD，所以右心室在出生前接受的血液很少，可能会变得小而不发达。如果右心室很小，它就不能发挥泵心室的作用。冠状动脉(一种为心肌提供新鲜血液的血管)可能无法正常发育。在这些情况下，心脏的血液供应可能直接由右心室通过称为冠状动脉瘘的异常连接提供。对你的医生来说，确定心脏是否依赖于直接来自右心室的血液供应是很重要的。
- 肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA合并VSD):在这种类型的肺闭锁，在室间隔(VSD)的洞允许血液流入和流出右心室。这种血液流动可以帮助右心室保持大小。PA和VSD通常与另一种情况有关法洛四联症．在这些情况下，它被称为法洛四联症合并肺闭锁。
肺闭锁的护理
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肺闭锁|症状和原因
肺闭锁有哪些症状?
肺闭锁的症状在婴儿出生后不久就很明显。最明显的症状是皮肤发青，称为发绀。其他常见症状包括:
- 极度疲劳
- 皮肤苍白、冰冷或潮湿
- 呼吸困难
- 喂养问题
如果你宝宝的儿科医生注意到任何这些症状，他或她会立即安排检查。
什么导致肺闭锁?
这种情况没有明确的原因。当婴儿患有肺闭锁时，肺瓣膜在心脏发育的最初几周不能正常发育。
在某些情况下，先天性心脏缺陷可能有遗传联系，要么是基因缺陷，要么是染色体异常——导致某些家族更容易发生心脏问题。
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肺闭锁|测试和诊断
如何诊断肺闭锁?
大多数患有肺闭锁的婴儿在出生后不久就被诊断出来。在某些情况下，在出生前通过产前超声诊断。
如果你的宝宝出生时皮肤呈淡蓝色或有肺闭锁的其他症状，他或她可能会去看心脏病专家(心脏医生)。有时肺闭锁最初是在新生儿筛查时被怀疑的，使用脉搏血氧仪，这是一种无痛的床边测试，使用一个轻探头，连接在手上或脚上，检测血液中的氧气量。
为了诊断肺闭锁，心脏病专家将检查婴儿并测量他或她血液中的氧气水平。心脏病专家还会倾听心脏杂音——一种通过听诊器听到的由血液流动湍流引起的噪音。这将给心脏病专家一个初步的想法，你的宝宝可能有什么样的心脏问题。
我的孩子需要做哪些检查?
心脏病专家可能会要求进行以下一项或多项检查以帮助诊断肺闭锁:
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肺闭锁|治疗
肺闭锁如何治疗?
患有肺闭锁的婴儿在出生后不久就需要某种类型的治疗。宝宝需要的具体治疗类型取决于他或她病情的严重程度。肺闭锁有几种治疗方法。
药物治疗
医生可能会给你的孩子静脉注射一种叫做前列腺素的药物来保持动脉导管的畅通。动脉导管病变是连接主动脉和肺动脉的部位，所有婴儿出生前都有这种病变。这种连接通常在出生后不久就会关闭，但当药物保持开放时，它可以让血液继续流向肺部，直到医生决定一个长期的解决方案。
心导管检查
一个心导管检查在室间隔完好的肺闭锁患者中，常用于确定血液如何供应到心脏。通过这种测试，医生可以判断心脏的血液供应是否依赖于通过异常冠状动脉连接(称为瘘管)直接从右心室流出。如果血液供应依赖于右心室，建议进行手术。
如果心导管检查显示血供不依赖于右心室，且堵塞时间短，医生可能会建议在导管室重新打开肺动脉瓣，这涉及到用导线或射频消融导管穿过肺动脉瓣。
然后可以在瓣膜中间扩张一个特殊的球囊，以重建从右心室到肺的血液流动，使右心室随着时间的推移而生长。在很多情况下，它可以允许双修而且可能会减少手术次数。在某些情况下，它可能完全不需要手术。如果在导管室不能打开肺动脉瓣，则可以通过手术重新建立右心室与肺的连接。
手术
许多患有肺闭锁的儿童需要一次或多次手术来解决问题。这些手术可能包括:
- 右心室流出重建这种手术通常在出生后不久进行，包括右心室流出道的外科重建，以使血液到达肺部。重建的选择包括用贴片扩大右心室与肺的连接或放置带瓣的右心室与肺动脉导管。该手术的目标是在一次或两次手术后实现双心室修复。有时该手术联合Blalock-Taussig分流术。
- Blalock-Taussig分流这个手术是在血液流向肺部不足时进行的，通常在出生后不久进行，以开辟一条血液到达肺部的通道。在主动脉外的第一条动脉和右肺动脉之间有一个连接。一些通过主动脉流向身体的血液将通过这个连接“分流”并流入肺动脉以接受氧气。
- 双向格伦程序:这种手术通常在孩子4到12个月大时进行，用另一个连接肺动脉的连接取代了Blalock-Taussig分流器(婴儿的心脏将无法生长)。在手术过程中，将血液回流到心脏的大静脉(腔静脉)通过手术连接到肺动脉。这使得血液进入肺部接受氧气，并有助于右心室生长。
- Fontan过程:这种手术通常在出生后的头几年进行，用于右心室未发育的情况，如严重的PA/IVS。这种手术直接将下半身回流的血液连接到肺动脉，绕过心脏。
- 心脏移植手术：进行仔细的评估，以决定这是否是最好的治疗方案。患有PA/IVS的儿童很少需要心脏移植。
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