罗宾序列

罗宾序列的症状是什么?

罗宾序列是发育中的胎儿面部差异的组合，在婴儿出生时很明显。这些差异包括:

• 小颌畸形下颌骨:不发达的或不正常的小下颚(下颌骨)，比脸的其他部分短得多。在婴儿出生后的第一年，下颚的生长可能会加快。
• 舌下垂:舌头比正常情况下在口腔中靠后的位置。由于下颌骨很小，舌头对于气道来说太大了。这会影响呼吸。
• 腭裂当前位置腭裂是构成口腔上颚的组织分离。有些婴儿的上颚前部和后部都是张开的。对于其他婴儿来说，只有部分上颚是打开的。与其他情况下更常见的v型腭裂相比，Robin序列的腭裂通常是圆形或u型的。

这些差异导致了各种症状，包括:

• 喂养困难:下颚的尺寸较小，舌头的位置和腭裂会使宝宝难以正常进食。你的宝宝可能会学会用特别适应的乳头和奶瓶喂养。

更严重的罗宾序列可能需要临时喂食管。

• 呼吸困难:孩子的舌头可能会向后下垂，尤其是仰卧时。这会阻塞喉咙，阻碍呼吸，在宝宝睡觉时要特别注意。根据手册，一些宝宝对趴着的姿势反应良好，这有助于在睡觉时把舌头向前拉。其他婴儿可能需要鼻管或手术来向前拉或推动舌头。

由于这些症状，一些婴儿在治疗前与生长和体重增加作斗争。

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是什么导致了罗宾序列?

专家们不知道罗宾序列的确切原因，但可能有遗传联系。在双胞胎中，这种缺陷组合的发生率更高。这可能是由于子宫拥挤，限制了下颚的生长。

这种面部差异的组合可以在其他综合征中看到，包括:

• Stickler综合症：这是一种连接骨骼、心脏、眼睛和耳朵的组织的遗传故障。患有Stickler综合征的孩子可能会有愿景，听力骨骼和关节，心脏和面部构造。
• 心跳面综合征(VCFS):这种综合症最常见的特征是腭裂，心脏缺陷以及有特色的面部特征，以及轻微的学习问题、语言和喂养挑战。

如何诊断罗宾序列?

医生可以在宝宝出生后立即进行检查诊断罗宾序列。该序列的明显症状是:

• 小的下颚(下颌骨)
• 上颚的开口(腭裂)
• 舌头比正常位置靠后(舌下垂)

有这些面部差异的婴儿通常会被带到医院新生儿重症监护室(NICU)在出生的第一天监测呼吸问题(氧饱和度降低)，并提供喂养协助。

如果你的孩子被诊断为罗宾序列，遗传学家可以提供完整的遗传评估，以确定该序列是否是影响其他器官和组织的综合征的一部分。

波士顿儿童医院的专家团队包括一名遗传学家，他可以通过简单的血液测试提供全面的评估。欧宝彩票平台

来见见我们的颅面科团队。

罗宾序列的治疗方案是什么?

罗宾序列治疗可确保您的宝宝能够安全舒适地进食和呼吸。在波士欧宝彩票平台顿儿童医院，我们由来自多个学科的专家组成的专业团队，为您和您的孩子提供治疗这种面部差异所必需的护理和专业知识。我们提供手术和非手术治疗。

气道和呼吸治疗

具有Robin序列的儿童可能难以获得足够的氧气。这是由于舌下垂——舌头比正常情况下更靠后。

辅助呼吸的非手术治疗包括:

• 定位。让宝宝侧躺或趴着，这有助于将舌头向前拉，疏通气道。您的孩子需要用氧饱和度监测仪持续监测。
• 鼻咽腔气道。在波士顿儿童医院，我们的颅面外科团队可以将一根小而灵活的管子插入孩子的鼻子，并沿着喉咙向下(结束于声带上方)。这条管子通过防止舌头向后退缩和阻塞来保持气道畅通。这管子每隔几天就要换一次。如果您的宝宝需要长期使用这种管，大小和长度可能需要调整，以适应宝宝的成长。了解我们的颅面程序。

有些孩子可能还需要手术。在波士顿儿童医院，潜在的手术干预包括:

• 舌唇粘连(TLA)这个过程:
  • 矫正宝宝舌头的位置，把舌头的底部向前拉，缝合到下唇
  • 保持舌头向前，直到你的孩子发育出一个更稳定的气道
  • 当你的宝宝在大约9到11个月大的时候，腭裂被修复后会发生逆转吗
• 下颌牵张成骨(MDO)这个过程:
  • 向前拉长下巴
  • 舌头向前拉
  • 缓解了气道阻塞
  • 包括通过逐渐拉伸颌骨的分割部分来产生新的骨骼

给治疗

在波士顿儿童医院，我们专门的颅面护士将为您的孩子称重，并提供频繁的随访，以确保您所有的问题都有答案。当我们监测您孩子的成长和体重增加时，我们的医生和护士团队可能会提出以下建议:

• 专业喂食器:哈伯曼喂养器是最常用的瓶婴儿罗宾序列，腭裂，或两者兼有。在这个特殊设计的瓶子里，奶嘴通过单向阀与瓶子分开。它通过用配方奶或母乳奖励最弱的吸吮来帮助你的宝宝喂养。它还:
  • 没有洪水
  • 减少风，呕吐，和绞痛
  • 具有可变流量设置
  • 允许您施加压力，以帮助您的宝宝获得奶水
• 鼻胃喂食管(NG管):这是一根由橡胶制成的柔性管，通过宝宝的鼻子进入胃。NG管被用作临时解决方案(几周到几个月)，以确保体重增加。
• 胃造瘘管(g管):直接插入胃以提供营养的喂食管。该管通过外科手术放置，并作为长期解决方案使用(6个月到几年)。

腭裂修复术

你的孩子的腭裂会在他或她9到11个月大的时候接受治疗。波士顿儿童学校是最大的学校之一唇腭裂项目同类的。我们的专业培训、创新治疗和富有同情心的、以家庭为中心的护理相结合，使我们成为该领域的全国领导者。这个计划可以为您的孩子和家庭提供:

• 高度先进的腭裂修复手术
• 牙科及正畸治疗
• 喂养指导和营养支持
• 听力损失的评估和管理
• 语言治疗
• 心理支持和咨询

治疗的类型取决于唇裂的程度，可能包括:

• Dentofacial骨科:面部和下颚的修复，可能需要上颚的器械来扩大上颚或头套来矫正下咬合。
• 矫正手术和后续手术进行额外的矫正。

我们如何照顾罗宾序列

波士顿儿童医院的颅面计划提供先进的程序来纠正与Robin序列相关的缺陷，包括腭裂修复。我们的团队包括一些世界上最有经验的神经外科医生、整形外科医生、口腔和颌面(颌骨)专家、牙科专业人士、心理学家和社会工作者;所有人一起努力解决您的孩子和整个家庭的许多需求。我们将制定一个定制的治疗方案，以满足您孩子的所有需求，并让您和您的家人参与治疗的每一步。

下载Robin序列手册了解更多关于这种情况和我们的护理方法。

预约

预约裂颅面中心，获取更多信息，或为您的孩子寻求第二意见，请致电我们617-355-6309或电子邮件samantha.hall@childrens.harvard.edu．

国际病人

居住在美国境外的家庭，请致电波士顿儿童全球服务中心在+ 1-617-355-5209．