胆道闭锁
什么是胆道闭锁?
胆汁是孩子肝脏产生的一种重要液体,储存在胆囊中。在一个健康的系统中,它通过一个叫做胆总管的管道流到小肠,在那里它帮助消化食物。
如果您的孩子患有胆道闭锁,则是总胆管被堵塞或损坏,导致胆汁无法通过总胆管,就像水难以通过堵塞的管道一样。这被称为胆汁淤积,或胆汁流动不畅,并迅速导致营养不良和肝脏损伤。胆道闭锁症状,如黄疸和暗尿,通常发生在儿童生命的最初几周内。
如果不及时治疗是致命的。这个条件:
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- 每3万名新生儿中就会发生一次
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- 对所有种族和民族的孩子都有影响,但可能在亚洲更常见
胆道闭锁有两个主要原因。首先,这会使胆汁更难进入孩子的小肠。小肠内没有足够的胆汁,孩子的身体就更难吸收脂肪,身体也更难排出某些需要胆汁帮助排出体外的毒素。
第二,胆汁在肝脏内积聚,引起肝脏损伤。随着病情的发展,肝脏的炎症和瘢痕损伤会越来越严重,最终导致肝硬化。如果胆汁不能离开肝脏,就会积聚起来。这可能会导致毒素的累积,导致更严重的肝脏损伤。
胆道闭锁的症状有哪些?
胆道闭锁的婴儿出生时可能患有胆道闭锁黄疸但通常在出生时是健康的。通常情况下,你或孩子的儿科医生会在孩子出生的最初几周内注意到一些迹象。这些可能包括:
- 黄疸(眼睛和皮肤发黄)
- 尿色深
- 浅色的凳子
以后可能出现的迹象包括:
- 膨胀(肿胀)腹部
- 减肥
这些都是后期的迹象,通常不会出现在生命的最初几个月。
什么引起胆道闭锁?
我们知道胆道闭锁是由胆管的炎症和瘢痕引起的,但炎症和瘢痕形成的原因尚不清楚。
胆道闭锁有三种类型:
- 无任何其他畸形的胆道闭锁:这是最常见的类型,约85%的婴儿可见
- 胆道闭锁,至少有一个主要的畸形,但没有侧位约5%
- 胆道闭锁伴侧性缺陷~ 10%,这是以前所谓的胆道闭锁脾畸形综合征。