泄殖腔外翻

泄殖腔外溢的症状是什么?

在泄殖腔外翻的情况下，婴儿膀胱的前部是敞开的，内表面暴露在腹壁的下表面。暴露的膀胱呈左右半部分，大肠暴露并在中间相连。这种肠和膀胱的异常连接导致粪便和尿液混合。泄殖腔外溢可作为OEIS综合征的一部分发生，其中包括脐膨出，外翻，肛门闭锁和脊柱缺陷。在脐膨出中，一些腹部器官通过脐带区域的下腹壁肌肉的开口突出。一层半透明的膜覆盖着突出的器官。脐膨出可能很小，只有一部分肠突出，也可能很大，大部分腹部器官(包括肠、肝和脾)突出体外。在肛门闭锁的情况下，肛门还没有形成，结肠与膀胱相连。有时肠也出现在膀胱后面，不是连续的。脊柱缺陷可以是严重的，也可以是轻微的。很多时候，出生时患有泄殖腔外翻的孩子出生时也有不同程度的脊柱裂．

什么原因导致泄殖腔外溢?

泄殖腔外溢的原因尚不清楚。似乎没有任何药物或准父母的活动对泄殖腔外溢的发展有任何影响。根据我们目前的知识，这种情况不太可能被预防。

泄殖腔外溢如何诊断?

在某些情况下，泄殖腔外溢(OEIS综合征)可以在出生前通过产前超声诊断，这可以通过磁共振成像(MRI)确认。出生后，宝宝的医生可以通过体检做出或确认这一诊断。

其他诊断测试和程序包括:

• 磁共振成像(MRI)
• 麻醉检查和内窥镜检查。这包括插入一个叫做内窥镜的小仪器来观察中空器官的内部，如直肠、尿道或阴道
• 腹部超声波(超声)。这种成像方法用于查看内部器官的解剖结构，因为它们的功能，并评估血液流动

泄殖腔外翻如何治疗?

泄殖腔外翻需要手术修复。为您的孩子设计的治疗方案将取决于异常的类型和程度。

进行了重建

这是一种多步骤治疗，涉及数年的多次手术。外科技术的进步使我们的外科医生团队能够在重建过程中合作，以最大限度地减少所涉及的阶段数。

T这些手术的具体时间、性质和结果将取决于孩子的具体情况。你的外科医生会和你讨论你的孩子的计划，以及你可以期望它有多成功。

腹部修复

在孩子出生后的最初24到48小时内，可能会进行手术来修复脐膨出，将突出的器官返回腹部，并关闭腹壁的开口。这些外科医生将组成一个团队，其中包括一名儿科泌尿科医生和一名儿科结肠直肠外科医生。

如果可能的话，外科医生会将膀胱与肠道分离，可能会关闭膀胱，为孩子排便创造一种方式。一旦肠与膀胱分离，它就变成了一个管子。通常，任何其他存在的肠都与这个管状肠相连(这一过程称为后肠抢救)。通常，会形成一个末端气孔，以便肠道中的粪便进入收集袋。这样可以使尿和便排出正常分离。造口术后宝宝的消化功能不会受损。

你的孩子可能还需要断断续续地导尿管以帮助排尿或手术来改变尿路。

一些脊柱缺陷也可能需要修复。这些可能在出生后的头几个月进行手术治疗。

如果你在初次手术后来我们这里寻求第二意见，有时可能需要一个后肠抢救程序。我们的团队将在麻醉下进行仔细的检查，并进行可能的范围检查，以确定是否需要进一步手术。

治疗后

下一步就是让你的孩子健康到可以回家。这包括让你的孩子从手术中痊愈。如果你的孩子是早产的，这也可能包括让他或她成长，并确保你已经准备好照顾孩子在身体和情感上的额外需求。

护理人员和其他卫生保健专业人员与宝宝的外科医生一起工作，可以帮助您学习结肠造口手术。在这段时间里，地方和国家的支持团体也可能会有所帮助。

随后的手术

根据你的孩子出生时的结肠数量以及宝宝臀部的神经和肌肉功能，外科医生最终可能会创造一个直肠并关闭气孔。如果你的孩子有大量的结肠，并能够形成固体大便，最终可能会进行外科手术，称为“拉通”。这个手术包括打开腹部连接结肠和直肠。

随后的手术还包括重大的泌尿系统重建手术和进一步的生殖器重建。