Ebstein的异常是什么?
Ebstein异常是一种罕见的影响三尖瓣的心脏缺陷。Ebstein异常的严重程度范围很广——从轻微到严重。大约每10000个婴儿中就有一个出生时患有这种疾病。
在正常心脏中，三尖瓣控制血液从右心房(上心室)流向右心室(下心室)。瓣膜有三个瓣，叫做小叶。这些小叶打开，让血液从右心房流入右心室，关闭，防止血液在心脏泵血时回流到右心房。
在Ebstein异常中，小叶畸形，位于右心室过低的位置。有时，一个小叶向下移位进入心室，而另一个小叶比平常大，可能异常地附着在心室壁上。这会导致心房增大，并可能导致充血性心力衰竭——血液流动的备份，导致体内液体积聚。
患有Ebstein异常的儿童还可能有其他心脏缺陷，包括房间隔缺损或肺动脉瓣狭窄．
我们怎么处理Ebstein的异常
波士顿儿欧宝彩票平台童医院本德森家庭心脏中心照顾患有糖尿病的儿童先天性心脏缺陷包括心脏瓣膜缺失或故障。我们的外科医生在心脏瓣膜修复和置换方面有着卓越的记录，包括微创技术。
波士顿儿童医院是美国采用先进创新的“锥状手术”修复Ebstein异常儿童三尖瓣的心脏中心之一。
许多Ebstein患者也是如此心律失常称为预激和沃尔夫-帕金森-怀特综合征。我们的专业团队电生理学家诊断和治疗这些心律失常。
Ebstein异常|症状和原因
Ebstein异常|诊断与治疗
Ebstein异常如何诊断?
如果你的新生儿出生时皮肤偏蓝，或者你孩子的儿科医生怀疑有心脏病，你会被转到儿科心脏病专家那里进行体检。医生会听你宝宝的心脏和肺，测量他或她血液中的氧气水平(非侵入性)，并进行其他观察，以帮助确定诊断。
如果医生听到心杂音杂音的声音和特征以及它在胸部的位置会让心脏病专家知道你的宝宝可能有什么样的心脏问题。
在某些情况下，Ebstein异常是在出生前胎儿超声．
医生可能会要求进行以下一项或多项检查以帮助诊断:
Ebstein的异常有什么治疗方案?
非手术
治疗取决于孩子异常的严重程度。轻度异常的儿童可以单独使用药物来控制症状，包括:
- 导致充血性心力衰竭的积液
- 心律失常(心律失常)
- 心率异常
患有心律失常和心跳不规律的儿童，如果不能通过药物控制，可能需要进行一种叫做射频导管消融来治疗这些心律失常。
外科手术
有几种手术方法可以修复您孩子的三尖瓣和修复与Ebstein异常相关的其他缺陷。这些技巧包括:
- 锥过程:在这个过程中，放大的心脏右侧的多余组织被折叠起来，畸形的瓣膜通过手术被重塑成一个可以打开和关闭的锥体。
- 外科瓣膜修复:外科医生重新定位现有的瓣膜，并重新配置三尖瓣瓣叶的形状。
- 三尖瓣置换:如果儿童的三尖瓣畸形严重，无法修复，则需要用机械瓣膜或由人类或动物组织制成的生物假体瓣膜替换现有的瓣膜。
- 双向格伦程序:当右心室不够大时，有时也需要双向格伦手术。
在不能用导管治疗的儿童中，心律失常在手术时通过手术消融来解决。
患有Ebstein异常的儿童的长期前景如何?
Ebstein异常的治疗方法正在不断改进，长期前景也在不断改善。大多数做过手术的孩子都能恢复并正常生长。
即便如此，你的孩子也需要定期监护——可能还需要药物治疗——因为他或她可能有出现心律失常和心力衰竭的风险。在少数情况下，接受过Ebstein异常手术的儿童可能需要额外的手术。
你孩子的心脏病专家会帮助你制定一个长期的护理计划，随着你的孩子长大，进入儿童期、青少年期和成年期成人先天性心脏病计划．大多数进行过先天性心脏病修复的人都与他们的心脏病专家保持着持续的关系。
Ebstein异常|研究与创新
我们对Ebstein异常现象的创新领域
波士顿儿童医院的儿科心脏病学家和儿科心脏外科医生率先介入导管插入术外科技术现在广泛用于许多先天性心脏缺陷，如Ebstein异常。