上皮样血管内皮瘤(EHE)

上皮样血管内皮瘤有哪些症状?

EHE通常出现在年轻人中，尽管肿瘤可能在年轻人或老年人中被诊断出来。EHE的症状取决于肿瘤的位置，并且可能因患者而异。一些患者没有任何症状，并在进行影像学检查时了解到他们有EHE(如EHE)核磁共振成像或CT扫描)还有另一个原因。

EHE肿瘤可发生在身体的任何部位，但最常见于肝脏、肺和骨骼。

• 肝脏肿瘤可引起腹痛、体重减轻、血液工作改变或腹部肿块。
• 肺部病变可能导致慢性干咳、呼吸短促或其他问题。
• 骨中的EHE会引起疼痛或使骨变弱，导致骨折的风险增加。
• 皮肤病变最初可能与其他皮肤状况相混淆。通常，医生在活检后才考虑涉及皮肤的EHE诊断。

请记住，这种情况是极其罕见的，出现任何这些症状并不一定意味着你的孩子患有EHE。

上皮样血管内皮瘤的病因是什么?

EHE的病因目前尚不清楚。它不是遗传的，所以亲戚和未来的孩子不会有更高的风险。然而，研究人员最近发现了基因易位(两个基因的有问题的连接或融合，导致不受控制的基因活动)，可以作为未来EHE治疗的靶点。

我们如何诊断上皮样血管内皮瘤?

诊断上皮样血管内皮瘤(EHE)是一个分几个阶段进行的过程，部分原因是与EHE相关的皮肤病变经常与更常见的皮肤疾病相混淆。大多数情况下，第一步是完整的病史和全面的体检。其他测试可能包括:

• 血液测试
• 磁共振成像(MRI)
• 计算机断层扫描(CT扫描)
• x射线
• 活组织检查

您孩子EHE的某些特征可能决定是否需要更积极的治疗，包括:

• 它的位置
• 切片:显微镜下切片的外观
• 肿瘤是否已经改变大小或扩散到其他组织

上皮样血管内皮瘤有哪些治疗方案?

孩子的治疗取决于肿瘤的大小和位置，以及是否有多个肿瘤部位。

在极少数情况下，肿瘤不经治疗可能会缩小或消失。如果不是，有多种治疗方案可用。您孩子的护理团队将讨论每一种方法的好处。它们包括:

• 观察等待:如果你的孩子没有症状，也没有肿瘤进展的迹象，医生可能要观察肿瘤一段时间，以确定是否有必要进行治疗
• 手术:小的或容易接近的肿瘤可以完全切除。手术完全切除的肿瘤很可能不会复发。有时，完全切除是不可能的，因为大小，位置或存在多个肿瘤部位。在这些情况下，剩余的肿瘤可能需要进一步治疗，并可能在治疗后复发
• 药物管理定制的药物治疗计划可以帮助缓解症状，并防止无法通过手术完全切除的肿瘤进一步生长

药物

目前还没有靶向EHE细胞的药物。然而，一些肿瘤在治疗后会缩小甚至消失。其中一些药物被归类为“化疗”，这意味着它们也可以用于某些类型的癌症。

用于治疗EHE的药物包括:

• 西罗莫司:这种口服药物也被称为雷帕霉素，可抑制免疫系统，减缓形成肿瘤的异常淋巴管的生长。这可以帮助缩小EHE肿瘤并改善症状，包括疼痛
• 酪氨酸激酶抑制剂这些药物是针对癌症的靶向治疗，在EHE治疗中取得了短期的成功。例如sorafenib, sunitinib和pazopanib。
• 长春新碱这种化疗药物针对体内所有分裂的细胞，因此被用于治疗许多癌症。它也用于恶性良性血管肿瘤。
• 干扰素身体产生干扰素来对抗感染或控制炎症。它已被配制成一种针对血管生长的药物。
• 多药化疗EHE肿瘤生长迅速，扩散到其他组织或对其他药物无反应，可能需要更积极的药物治疗。然而，患有EHE的儿童和年轻人很少需要这种药物组合。

侵袭性上皮样血管内皮瘤如何治疗?

在侵袭性很强的病例中，或者当肿瘤对这些疗法没有反应时，额外的治疗方案可能包括:

• 栓塞这种微创手术阻断了肿瘤的主要供血动脉。由于血液供应被切断，肿瘤通常会缩小。我们不尝试栓塞的情况下，几条动脉流入肿瘤，这是经常的情况下，EHE。
• 辐射:如果我们不能通过手术切除您孩子的肿瘤，并且它对化疗或其他药物没有反应，我们可能会考虑在极少数情况下对孤立肿瘤或个别有症状的肿瘤使用放射治疗。

上皮样血管内皮瘤的后续护理是什么?

治疗期间和治疗后，您的孩子应该定期随访检查:

• 肿瘤复发
• 血小板计数下降
• 病变的生长

你孩子的护理团队会给你一份后续护理的时间表，看看你的孩子对治疗的反应如何，并监测治疗的任何后期影响。

儿童上皮样血管内皮瘤的长期前景如何?

EHE是一种罕见的疾病，人与人之间的表现如此不同，以至于很难确定你孩子的长期前景。

孩子的预后很大程度上取决于:

• 疾病的范围(肿瘤有多大，是否已经扩散)
• 肿瘤的大小和位置，这决定了它是否可以手术切除(起源于肝脏的肿瘤和那些在多个位置的肿瘤可能更具侵略性)
• 组织活检结果(细胞死亡区域和细胞复制标记可能表明肿瘤更具侵袭性)
• 治疗反应
• 你孩子的整体健康
• 您的孩子对特定药物、程序或疗法的耐受性
• 治疗的新进展

我们如何护理上皮样血管内皮瘤

因为上皮样血管内皮瘤是如此罕见，很少有医生有诊断和治疗经验。的血管异常中心波士顿儿童医院，与丹娜法伯/波士顿儿童医院合作实体瘤中心该医院是世界上评估EHE患儿最多的医院。

VAC的医生代表了16个医学和外科专业，包括专门诊断血管异常的放射科医生和病理学家，他们吸取了这些经验，不断改进治疗方法，为患有EHE的儿童取得更好的长期结果。我们的团队共同具有诊断或确认EHE的经验，并推荐最佳的可用治疗方案。

VAC目前照顾许多来自远方的EHE患者，很少亲自见到他们，但与离家较近的提供者密切协调。