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血管外皮细胞瘤是什么?

血管外皮细胞瘤是一种罕见的肿瘤,生长在人体的软组织,包括脂肪、肌肉、肌腱、神经、血管,和其他纤维组织。在一个孩子,这种情况被称为婴儿期myofibromatosis,肿瘤通常会自行消失。在青春期,可以良性或恶性肿瘤;经常发现的骨头,但可以扩散到少年的肺。

约900名儿童和青少年被诊断为软组织肿瘤每年在美国。

我们如何照顾血管外皮细胞瘤

波士顿丹娜-法伯/儿童癌症和血液疾病中心提供富有同情心的、全面的医疗和外科治疗的儿童和青少年良性或恶性软组织肿瘤通过我们骨与软组织肿瘤的程序。关心我们的多学科方法,就是确保每个案例的深入讨论和个性化治疗方案为每一个孩子。

血管外皮细胞瘤|症状和病因

血管外皮细胞瘤的症状是什么?

因为血管外皮细胞瘤影响组织弹性,容易感动,肿瘤可能存在很长一段时间被发现之前,越来越多的大型和周围组织被推到了一边。

每一个孩子可能会经历不同的症状。症状可以有很大区别取决于大小,位置和扩散的肿瘤。下面列出的一些症状你的孩子可能会经历:

  • 一个痛苦的肿胀或肿块
  • 疼痛或酸痛
  • 使用她的腿或脚跛行或其他困难
  • 低血糖症(低血糖)

这些症状影响肺部肿瘤可以是不同的:

  • 咳嗽(有或没有血)
  • 疼痛
  • 盗汗
  • 呼吸困难

血管外皮细胞瘤是由什么原因引起的?

我们不知道,但研究表明,基因改变可能在形成中发挥作用的软组织肉瘤(肿瘤)。此外,有限的研究显示软组织肉瘤之间可能的联系和其他类型的发展癌症

血管外皮细胞瘤|诊断和治疗

血管外皮细胞瘤是如何诊断的?

除了一个完整的病史和体格检查,最决定性的血管外皮细胞瘤是一种活检诊断过程,一个组织样本取自肿瘤通过一个简单的外科手术。

在显微镜下肿瘤细胞的外表使医生能够区别于其他类型的癌症,并确定是否恶性或良性的。你的孩子可能会有各种各样的成像研究,将包括一个或多个下列:

如果你孩子的医生确定血管外皮细胞瘤的恶性肿瘤。这一过程显示肿瘤已经扩散程度从其原始位置。肿瘤的阶段和侵略性的肿瘤是如何显示的治疗是最合适的形式,并给出一些提示预后。血管外皮细胞瘤可能是局部的,这意味着它没有超出联合起来或超出附近组织,或转移,这意味着它已经扩散到肺,骨头,或者你孩子的身体的其他器官或结构。

血管外皮细胞瘤的治疗方法是什么?

你会与你讨论特定的肿瘤治疗孩子的医生。下面我们介绍一些你的治疗方案。

手术

手术包括活检和手术切除整个肿瘤和周围的健康组织。根据肿瘤的位置和大小不同,可能需要删除全部或部分的肢体。在大多数情况下,我们执行limb-sparing手术避免截肢。

Limb-sparing手术

有时必要删除所有或肢体的一部分。然而,在大多数情况下,limb-sparing手术用于避免截肢。通过limb-sparing手术,所有的骨头和软骨参与了肿瘤,包括某种程度的肌肉周围,被删除,而附近的肌腱、神经和血管保存。

删除的骨头被替换为植骨或用金属假肢。随后的手术可能需要修理或更换棒,可以松动或断裂。病人在接受limb-sparing手术需要密集的康复。可能需要长达一年的孩子重新获得充分利用肢体limb-sparing手术后。很少接受limb-sparing手术的患者最终可能不得不截去四肢,因为严重的并发症或肿瘤复发。

截肢

如果你的孩子的整形外科医生决定肿瘤不能被删除,因为它包含重要的神经和血管,截肢手术是唯一的选择。

在操作期间,医生确保肌肉和皮肤切除骨周围形成一个袖口。肿胀的减少(10到14天),你的孩子将适合塑料、临时插座和假体,用于两个到四个月,直到她的树桩愈合充分接受永久性假肢。

截肢的优点是,它是一个简单的操作以最小的手术并发症的可能性和它完全消除了当地肿瘤。功能的结果是好的,因为孩子们可以使用现代假肢。孩子们也经常使用“immediate-fit”假体应用于手术室。

虽然你的孩子可能会有一个柔软的身体截肢,程序功能和稳定。他们将能够走路,爬楼梯,游泳(假肢打开或关闭),并参与许多运动,如滑雪、篮球、棒球、网球,虽然运行将是有限的。

辐射

这是有时使用与血管外皮细胞瘤手术,切除肿瘤前后如果是恶性的。在极少数情况下,辐射仅用于治疗的原发肿瘤。

化疗

如果是恶性肿瘤,化疗可能是你的医生的建议治疗的一部分。化疗是一种有效的药物治疗通过干扰癌细胞的生长或繁殖的能力。

虽然可以很有效的治疗某些癌症化疗,代理不区分正常的健康细胞和癌细胞。因此,治疗期间可以有许多副作用。能够预测这些副作用可以帮助护理团队,父母,和孩子准备和在某些情况下,阻止这些症状的发生,如果可能的话。

什么是与血管外皮细胞瘤的长期前景一个孩子?

你的孩子很大程度上取决于的预后:

  • 疾病的程度
  • 肿瘤的大小和位置
  • 转移的存在与否
  • 肿瘤对治疗的反应
  • 你的孩子的年龄和整体健康
  • 你孩子的特定药物的耐受性,程序,或治疗方法
  • 治疗的新进展

每个孩子都是独一无二的,治疗和预后是围绕孩子的需要。及时就医和积极治疗为最好的结果是很重要的。

血管外皮细胞瘤|项目与服务

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