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什么是斜视肌阵挛综合征(OMS)?

Opsoclonus-myoclonus综合征(OMS)是一种罕见的自身免疫状况这通常会影响到小孩子。大多数患有OMS的儿童在18个月左右被诊断出来。全世界每500万儿童中就有一名受OMS影响,女童的发病率略高于男童。

在OMS中,体内的一种小肿瘤(称为瘤神经母细胞瘤)或病毒感染触发免疫系统攻击神经系统。OMS的症状通常突然开始,可包括快速、重复的眼球运动(视挛或“跳舞的眼睛”)、抽搐运动(肌挛)和失去平衡(共济失调)。OMS最初可被诊断为急性小脑性共济失调。

虽然儿童的复发率为50%到75%,但大多数OMS患者在标准免疫治疗后都有所改善。积极的早期治疗似乎可以降低复发率并改善预后。

Opsoclonus-Myoclonus综合症|症状和病因

斜视肌阵挛综合征的症状是什么?

视肌阵挛综合征的症状包括快速、反复的眼球运动(斜视眼阵挛)手臂和腿部的肌肉会反复短暂地抽搐(肌阵挛).其他症状可能包括:

  • 失去平衡,不能坐、站或走(共济失调)
  • 手颤抖
  • 说话困难
  • 睡眠问题,特别是失眠
  • 行为问题,如易怒和愤怒发作
  • 肌肉张力减弱(张力减退
  • 呕吐

在某些情况下,言语和语言可能完全丧失。OMS的症状通常突然出现,并可成为慢性的。

什么原因导致肌阵挛综合征?

肌阵挛-肌阵挛综合征的病因因年龄而异。在幼儿中,OMS的病因在50%到80%的病例中是一种小的良性(非癌)神经细胞肿瘤,称为神经母细胞瘤或神经节母细胞瘤。这种肿瘤通常位于胸部或腹部,被认为会导致免疫系统攻击神经系统。

其余病例的起源不明(特发性)或可能是由肿瘤消退引起的。病毒感染也可能是原因,特别是在年龄较大的儿童和青少年。成人OMS最常由肺癌或乳腺癌引起。

Opsoclonus-Myoclonus综合症|诊断和治疗

如何诊断斜视肌阵挛综合征?

为了诊断OMS,你的医生会检查你孩子的病史和检查他们的神经系统.你的孩子可能也需要磁共振成像(MRI)建立他们大脑的二维和三维图像,以及成像来寻找成神经细胞瘤。

你的医生可能会检测你孩子的大脑和脊柱周围的液体(脑脊液),以寻找炎症的迹象。

如何治疗斜视肌阵挛综合征?

你孩子的医生可能会建议免疫疗法用于治疗斜视肌阵挛综合征。免疫疗法是一种帮助防止身体免疫系统攻击大脑的治疗方法。OMS的标准免疫治疗在确诊后很快开始,通常持续至少1至2年。治疗的目标是症状的减少或消失(缓解)。

对于中重度病例,通常需要处方联合免疫疗法,可能包括大剂量皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)和利妥昔单抗。你的医生可能会推荐其他免疫疗法的轻症或如果你的孩子经历了复发。

如果你孩子的OMS是由肿瘤引起的,你的医生可能会建议手术切除它。年幼的儿童通常不需要肿瘤化疗放射治疗.您的孩子可能还需要物理治疗,语言治疗,或职业治疗,以改善发展和长期预后。

我们如何治疗斜视肌阵挛综合征

儿科Neuro-Immunology程序在波士欧宝彩票平台顿儿童医院,他致力于对患有大脑和脊髓自身免疫疾病(神经免疫疾病)的儿童和青少年的全面护理。我们的项目与肿瘤学、精神病学、神经心理学、物理、职业和语言治疗合作,为每位患者提供全面、个性化的护理。

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