血管性血友病|症状和病因
血管性血友病的症状是什么?
血管性血友病(血管性血友病)症状取决于疾病的类型和严重性,每个个体都是不同的。许多血管性血友病患儿没有或很少症状。其他人可以经验等症状:
- 频繁的大伤小疙瘩或受伤
- 频繁或长时间流鼻血
- 沉重的或长时间的月经出血的女孩
- 沉重的或长时间在牙齿清洁牙龈出血或其他牙科手术
- 沉重的或长时间出血期间或手术后不久
- 很小的伤口出血过多
重要的是要理解,一些血管性血友病的症状可能类似于其他更常见的健康问题。因为这些症状也可以指向其他条件,重要的是要让你的孩子通过合格的医务人员进行评估准确诊断和及时治疗的发展计划。
血管性血友病的原因是什么?
血管性血友病是一种遗传性出血性疾病。如果有异常的基因负责允许身体VWF、VWF的数量或功能异常,导致出血的症状。每个人应该的两个副本VWF基因;一个是来自于父亲和母亲。父母在他们的一个异常VWF基因有50%的机会通过异常VWF基因与他们的孩子。
血管性血友病|诊断和治疗
血管性血友病是如何诊断的?
如果你的孩子疑似血管性血友病(血管性血友病),他们应该被称为血液学家、医生治疗血液疾病的专门培训。血液测试需要测量水平和VWF的函数。这包括:
- 血管性血友病因子抗原
- 血管性血友病因子活动(通常由瑞斯西丁素代数余子式活动)
- 血因子活性
额外的诊断测试可能是必要的,这取决于孩子的个人情况。一旦所有必要的测试结果,我们的专家会见你复习他们所学到的关于孩子的结果,来概述最好的治疗方案。
血管性血友病的治疗方法是什么?
血管性血友病的方法治疗血管性血友病取决于类型和个体出血症状的严重程度和频率。前最常见的治疗方法是只需要一个程序(如手术或拔牙)或罕见的出血症状。在某些情况下,出血症状更严重和更频繁的治疗是必要的。最常用的治疗方法包括:
- 去氨加压素(DDAVP):合成激素注射到静脉或通过一个称为Stimate的鼻喷雾剂®。DDAVP原因增加释放血管细胞的VWF。它通常是有效的对大多数1型和2型血管性血友病患者。医生通常会执行一个DDAVP挑战你的孩子来评估应对DDAVP之前使用它进行治疗。
- 血管性血友病因子替代疗法:特别集中的VWF(以及因子VIII)可用于治疗血管性血友病。VWF集中是由注入(注入静脉)和允许更换VWF。这种疗法使用的是如果你的孩子不应对DDAVP,需要治疗一段时间,或有严重伤害。
- 治疗药物:口服或静脉注射药物,如氨基己酸和氨甲环酸可用于帮助血块更稳定。这些药物可能特别有助于管理流鼻血(鼻出血),沉重的月经出血,和牙科手术后患者出血疾病。一个纤溶剂可单独使用或结合DDAVP VWF替代疗法。
血管性血友病的治疗团队会考虑很多方面的考虑,以确保最佳的治疗和随访计划为你的孩子包括:
- 你孩子的年龄,整体健康和医学历史
- 疾病的严重程度
- 你孩子的对某些药物、程序或治疗
- 你孩子的医生认为疾病进展如何
- 你的意见和偏好
血管性血友病的长期前景是什么?
血管性血友病是一种终身疾病没有治愈。血管性血友病的长期前景的孩子通常是好的,大多数有一个正常的寿命。一生,很多病人需要定期治疗出血症状或治疗手术前或牙科手术。我们一般建议避免阿司匹林和布洛芬(非甾体抗炎药),以及含有它们的产品,因为他们可能会增加出血和出血失调症状的儿童。