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什么是白细胞紊乱?

血液由三种不同类型的血细胞组成,它们都是由骨髓产生的:

  • 红细胞,它携带氧气
  • 血小板它可以密封伤口并止血
  • 白细胞-白细胞-有助于抵抗感染

白细胞有几种不同类型,每一种在保护身体免受感染方面都有特定的作用:

  • 嗜中性粒细胞,可以对抗细菌和真菌感染
  • 淋巴细胞能对抗病毒,产生抗体,调节免疫系统
  • 单核细胞/巨噬细胞,它们是“专业的”噬菌细胞
  • 嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞,两者都有助于对抗寄生虫,并与过敏反应有关

许多疾病会导致骨髓产生过多或过少的白细胞,或者产生没有正常功能的白细胞。

白细胞紊乱|症状和原因

白细胞紊乱的症状有哪些?

症状取决于孩子所患白细胞疾病的类型。重要的是获得一个准确的诊断来自你孩子的医生。白细胞紊乱的常见症状包括:

  • 频繁的感染,最常发生在肺部,耳朵,或鼻窦
  • 皮肤脓肿
  • 口腔溃疡
  • 侵袭性真菌感染
  • 严重牙齿和牙龈(牙周)疾病

某些病症可能有独特的症状,例如白细胞黏附缺乏和慢性,有时是油腻的伤口愈合延迟,腹泻Shwachman-Diamond综合症

白血球紊乱的原因是什么?

当白细胞计数过低或过高,或白细胞功能不正常时,就会发生白细胞疾病——中性粒细胞和淋巴细胞的情况最常见。

当白细胞计数低时

中性粒细胞减少症是血液中中性粒细胞数量减少的总称。它可能是先天性的(由于遗传原因),也可能是后天的(由药物/药物、毒素、病毒或儿童自身免疫系统的攻击引起)。什瓦克曼-戴蒙德综合征是一种罕见的遗传性疾病,以胰腺功能障碍和先天性中性粒细胞减少症为特征。Kostmann综合征是一种严重的先天性中性粒细胞减少症。在这种遗传性疾病中,血液实际上缺乏中性粒细胞,因为它们没有正常成熟。患者在生命早期出现感染和口腔溃疡。

当白细胞计数高的时候

嗜酸性粒细胞增多是血液中嗜酸性粒细胞数量的罕见增加,通常是由于其他细胞发出信号,要求产生更多的嗜酸性粒细胞。与此同时,中性粒细胞症是血液中中性粒细胞数量的增加。最常见的是,嗜中性粒细胞是后天的,发生在对感染或药物的反应中。其他罕见的原因也存在。

白细胞紊乱|诊断与治疗

如何诊断白细胞疾病?

根据儿童白细胞紊乱的类型,医生可能会下令:

  • 血液检查评估白细胞数量和形态(外观)
  • 骨髓检测

医生可能会要求进行额外的特定检查,以确认或排除某些疾病,例如:

  • 白细胞功能的特殊测试
  • 大便样本用于舒曼-戴蒙德综合症

在所有测试完成后,血液学家将能够概述最佳的治疗方案。

白细胞疾病的治疗方案是什么?

治疗取决于潜在的问题(例如,后天的,先天性的)和严重程度,可能包括:

  • 口服或静脉注射抗生素来对抗感染
  • 菌落刺激因子刺激骨髓产生更多的白细胞

干细胞(骨髓)移植可能是严重先天性疾病的一种选择。骨髓移植就是用另一个人健康的骨髓替换患病的骨髓。不幸的是,这可能不是每个人的选择。移植的成功取决于很多因素,比如孩子和捐献者之间的匹配程度(兄弟姐妹匹配最好;如果你的孩子有兄弟姐妹,他们有四分之一的机会匹配)和患者的年龄。进行骨髓移植的决定应与您孩子的血液医生和医生讨论干细胞移植小组

白细胞紊乱|研究与创新

我们的研究领域是白血球紊乱

由于正在进行的研究,对白细胞计数低的患者的治疗在过去20年里有了显著改善。基因检测这种方法现在可以用于许多先天性白细胞疾病,包括先天性中性粒细胞减少症,可以更好地估计患者的预后。改善的治疗和支持性护理正在帮助即使是最严重的中性粒细胞疾病患者活得更久。

对于许多患有罕见或难以治疗的疾病的儿童来说,临床试验提供新选项。

白细胞紊乱|项目与服务

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