肾上腺皮质癌|波士顿儿童医院

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肾上腺皮质癌是什么?

肾上腺皮质癌是一种罕见的癌症形成外层的肾上腺。这些腺体正面的肾脏、生产等不同形式的类固醇激素。这些激素控制一些身体功能,包括血压,对压力的反应,和性发展。

肾上腺皮质癌通常影响以上4和13岁以下儿童。这些肿瘤经常分泌激素,可能会导致孩子开发男性特征,可以蔓延到肾脏,肺、骨骼和大脑。李法美尼症候群许多孩子经常有,一种遗传条件使他们许多类型的癌症。

肾上腺皮质癌的最常见的症状包括明显的腹部肿块和肾上腺皮质激素生产过剩。在出生的男性,这种荷尔蒙的生产过剩可能导致:

在出生的女性,这可能会导致:

大约10%的患者的迹象库欣综合症,包括一个圆圆的脸,双下巴,广义肥胖、增长衰竭和高血压。

重要的是要理解肿瘤常常出现与任何已知的原因。很多人可能由于遗传和环境因素的共同影响。

一些癌症是由遗传引起的条件。嗜铬细胞瘤相关疾病包括神经纤维瘤病冯•Hippel-Lindau病,多发性内分泌瘤综合症(男性),结节性硬化症,Sturge-Weber综合症,ataxia-telangiectasia。

肾上腺皮质癌往往与遗传条件下,李法美尼症候群通常。约50 - 80的小儿ACC病人有这种综合症。其他相关条件包括即,林奇综合症,贝威二氏综合征,hemihypertrophy。

除了一个完整的病史和体格检查,诊断为肾上腺皮质癌:

完成所有的测试后,医生将能够大纲最好的治疗方案。

肾上腺皮质癌手术治疗,化疗或放射治疗。额外的治疗可能包括人工激素阻断肿瘤的生育影响。如果发生复发情况,适当的手术切除与改善生存而无法手术切除的肿瘤患者。

随着外科技术的提高,所以也应该预后。肿瘤患者的生存率是在早期发现接近90%。然而,生存与更先进的肿瘤减少——整体存活率是54%。完整的手术切除治疗肾上腺皮质癌。