胆道闭锁

胆道闭锁的症状是什么?

胆道闭锁患儿可能与生俱来的黄疸,但通常出现在出生时健康。多数情况下,你或你的孩子的儿科医生会注意到信号的前几周内你的孩子的生命。这些可能包括:

• 黄疸
• 尿色深
• 浅色的凳子

迹象表明可能出现之后包括:

• 膨胀(肿胀)腹部
• 减肥

这些都是后来的迹象,而不是通常在第一个月的生活。

导致胆道闭锁的原因是什么?

我们知道胆道闭锁是由于炎症和胆管瘢痕,但导致炎症和伤疤仍然是未知的。

胆道闭锁的有三种类型:

• 胆道闭锁的没有任何其他畸形:这是最常见的类型出现在大约85%的婴儿
• 胆道闭锁的至少一个主要畸形但没有偏重,约5%
• 胆道闭锁的单侧性缺陷的10%左右;这就是以前所谓的胆道闭锁的脾畸形综合症。

胆道闭锁是如何诊断的?

治疗的第一步你的孩子形成一个准确和完整的诊断。如果你的孩子有胆道闭锁,重要的是你的孩子迅速诊断,因为手术必须早期为了有效执行。

通常,诊断过程开始,当你或你的孩子的儿科医生发现孩子出现偏见的。医生会做一个或更多的血液测试,以确定它是否可能是因为肝脏问题。

这些血液测试可能包括:

• 胆红素水平测试
• 肝酶和胆管酶测试
• 混凝试验
• 病毒测试——一些病毒可以引起肝损伤
• 测试一些代谢疾病(如酶缺陷)会导致早期黄疸和肝测试异常
• 测试囊性纤维化,如汗液测试

医生可能也要检查孩子的尿液和粪便。

他或她可能还顺序诊断测试来查看孩子的胆道系统,包括:

• 腹部超音波是否有正常胆囊或异常解释的黄疸
• 胆汁排泄或“飞驒”扫描——一种特殊的化学注入宝宝的静脉,然后拍摄照片,看看它是由肝脏分泌正常,就像胆汁
• 肝活检组织样本是来自孩子的肝脏和检查异常

我们可能还需要执行一个诊断胆道手术直接看到——这被认为是黄金标准排除胆道闭锁。这就是所谓的:

• 术中胆管造影照片——一个小切口在你孩子的腹部,和对比剂注入她的胆管。这个代理可以看到在一个特殊的监控,帮助外科医生看到任何在胆管阻塞。

我们完成所有必要的测试后,我们的专家会议,讨论他们了解孩子的情况。然后我们将会见你和你的家人讨论结果和轮廓的最佳治疗方案。

胆道闭锁的治疗方案是什么?

虽然没有医疗治疗胆道闭锁,孩子通常会接受手术恢复肝脏胆汁和连接的排水与肠;这叫做开赛portoenterostomy。如果胆道闭锁是诊断晚期主要肝移植手术可能是必要的。

开赛portoenterostomy

在开赛portoenterostomy,你孩子的医生移除受损的肝脏胆管和连接到小肠。这允许胆汁排泄直接从边缘的小胆管孩子的肝脏直接进入小肠。手术后,你的孩子可能住院7到10天。如果第一个两到三个月内完成你的孩子的生命,一个开赛portoenterostomy可以让她成长并保持多年健康状况相当不错。

在大约40 - 50%的情况下,甚至portoenterostomy成功后,黄疸可能不会消失因为胆道闭锁的炎症过程涉及到肝内外胆管。胆汁不流,这些孩子需要一个在生命早期肝移植。

随着开赛portoenterostomy,你孩子的医生会做肝活检如果不确定孩子的肝脏损伤的程度。它也可能有助于预测未来几个月她的情况将如何进展。

手术后,你的孩子需要持续的医疗护理和监控,包括测试。你孩子的医生可以解释你的测试是什么意思,什么迹象表明宝宝的肝脏是不错或恶化。医生也会和你谈谈的胆道闭锁的并发症可能需要肝移植。

肝脏移植手术

肝脏移植手术,移植外科医生将孩子的肝脏受损替换新的肝脏。

新的肝脏可以整个肝脏从已故的捐赠,或从已故的捐赠或一段生活家庭成员(如果他或她是一个合适的人选)。对于生活捐赠,捐赠的肝脏或多或少会回到它的全尺寸手术后几个星期。

手术后,开始新的肝脏功能和孩子的健康往往迅速改善,尽管移植的并发症。

营养和胆道闭锁

胆道闭锁患儿不清楚他们的黄疸穷没有胆汁流入他们的肠道。由于胆汁对脂肪的吸收很重要这将导致可怜的特殊营养需求。我们的注册儿童营养师可以提出建议,包括:

• 喂养与特殊的配方,含有一种脂肪更容易吸收性
• 添加特定的维生素对你的孩子的饮食,由你孩子的医生
• 添加MCT(碳链甘油三酸酯)石油卡路里的饮食。未经中华人民共和国交通部被吸收相比LCT(长链甘油三酯),这是最常见的脂肪,我们吃。未经中华人民共和国交通部石油可以添加到孩子吃的食物和液体。

如果你的宝宝不能接受所需的卡路里保持正常的增长速度,我们可以推荐额外的牛奶/配方奶粉喂养。这些是通过一个称为鼻胃管的管(NG)引导到鼻子,食道,进了她的肚子。

胆道闭锁的长期前景是什么?

虽然没有治愈的情况,有很多方法让你的孩子更长和更健康的生活。第一步是手术,称为开赛portoenterostomy,绕过阻塞胆管的和孩子的肠道是长大/缝合到肝脏。后来,特殊公式和维生素制剂,以及其他药物,可以帮助孩子成长和帮助保护她的肝功能。

尽管如此,许多孩子开赛portoenterostomies在生命早期需要肝移植胆道闭锁的炎症过程涉及到肝内外胆管。

当前国家统计证实,大约85%的儿童肝移植存活的第一年,第一年,大多数孩子生存继续活到成年。

我们如何照顾胆道闭锁

在波士顿儿童医院,胆道闭锁是被一小部分医生的专业知识儿童肝病中心。我们以个性化和由科学推动的方法。我们拥有最广泛的研究企业位于世界上儿童医院,我们与许多顶尖的生物技术和医疗保健合作组织。

波士顿儿童也是新英格兰最大的儿童肝脏移植程序。如果你的孩子有胆道闭锁,我们的团队将与您从开始确定每个阶段的最佳治疗方案的条件。