皮质性视觉障碍|症状和原因
皮质性视觉障碍
目前,皮质性视觉损伤(CVI)是儿童永久性视力损害的最常见原因(1-3)。CVI的诊断是指儿童表现出异常的视觉反应，不能归因于眼睛本身。大脑功能障碍必须解释异常的视觉反应，而异常的眼结构、异常的眼动和屈光不正不能解释。固定力和跟随力，甚至对强烈的刺激也可能很差，孩子对人们的面孔没有正常的反应。(在有运动能力的儿童中)缺乏对物体的视觉关注和接触。
CVI的原因是什么?
现在人们普遍认为，“皮质性盲症”不适用于因非眼部原因导致的早期获得性视力损害儿童。“皮质”一词具有误导性，因为视力损害是由于双侧异常，chiaher脑积水后分流失败，其他小的视觉通路，包括皮质(灰质)，皮质下(白质)损伤，或两者兼而有之。例如，非解剖损伤，癫痫发作代谢紊乱，也可引起CVI。
因此，“脑性视力损害”比“皮质性失明”更可取。
婴幼儿CVI的常见原因包括:
其他原因包括:
- 母亲产前使用药物
- 心脏骤停
- 双胎妊娠
- 中枢神经系统发育缺陷
伴随CVI的特征包括脑瘫和发育迟缓。
令人困惑的诊断实体包括:
- 视觉成熟延迟
- 自闭症谱系障碍
- 严重双侧中心黑点(伴偏心固定)
- 眼动障碍
- 严重智力迟钝
眼部检查结果
眼睛检查可显示视神经异常(苍白，大杯)，但严重程度不足以导致儿童表现出视觉障碍。斜视是很常见的;眼球震颤不太常见。瞳孔反应通常是正常的。用眼镜矫正高屈光不正可以改善某些视觉行为，如果存在，应该尝试。
皮质性视觉损伤的症状是什么?
眼科临床医生最常见的CVI症状是:
- 异常光反应-光凝视或畏光
- 迟钝或回避的社会凝视
- 短暂的注视，间歇性的跟随
- 视力差
- 视野丧失-全身性收缩，下垂直，偏视缺陷
家长、老师和低视力专家报告的行为包括:
- 对相同刺激的不同或不一致的视觉反应
- 对熟悉的刺激比新刺激有更好的反应
- 视觉任务疲劳
- 伸手时，周边视野占主导地位
- 彩色刺激比黑白刺激能引起更好的反应
- 对移动刺激的视觉注意优于对静态刺激的视觉注意
- 导航的视觉出乎意料的好
- 在“拥挤”的阵列或繁忙的背景中难以看到物体或图像
- 当音乐、声音和其他声音出现时，孩子对视觉刺激的反应降低，通常，当孩子被触摸时
所有或大部分这些行为在CVI患儿个体中观察不到。相反，只表现出上述一到两种行为的儿童并不意味着CVI。
父母最担心的是孩子缺乏社会注视和直接的眼神交流。主动回避或回避不熟悉的视觉刺激，包括人们的脸，是经常被报道的。儿童可能会避免触觉刺激，而在其他情况下，触摸可能优先于视觉。通常，孩子会对声音和音乐做出积极的反应。治疗师和老师有理由关注孩子在不看物体或手的情况下伸手。
视觉的发展
许多患有CVI和严重视力损害的儿童视力可部分恢复。视觉敏锐度、对周边刺激的定向能力、对物体的注意力和接触能力以及社会注视能力都有所改善。对难治性癫痫发作的有效管理往往会改善视觉行为(个人经验)。
临床评价和监测
除了全面的眼科检查外，在可行的情况下还应进行视觉能力的客观测量。大多数CVI患儿的视力是可测量的，使用偏好观察试验或使用皮质视觉诱发电位显示的大的黑白光栅(条纹)。婴儿时期的视力可能很差，并且一直如此。在其他病例中，视力逐渐改善。在大多数CVI患儿中，视力达不到正常水平。而且，当测量时，图像、符号或字母的识别敏锐度可能比以前测量光栅的敏锐度差得多。如果有必要，应该配眼镜，因为视觉能力可能会提高，令人惊讶的是。
视野异常在CVI儿童中更为常见，这可能是因为在固定不良、定向不良和视觉回避行为的儿童中很难评估周围视觉。当然，对于后侧视路弥漫性、广泛性病变的个体，视野缺陷是可以预料的。由于HIE或PVL导致CVI的患者中可见下野缺陷，通常密集且完整。
视觉引导的反应，特别是到达和环境扫描，应该在儿童视野状态的背景下解释。转介到儿科低视力专家进行进一步评估可能会有所帮助。
康复及教育
在所有脑视力障碍儿童中，训练有素和经验丰富的教师的服务对儿童的发展和教育非常重要琳达·伯克哈特的技术集成网站．
在诊断后，应立即将患有CVI的儿童转介到国家视力受损儿童服务机构。应根据视觉能力的临床测量，如视力和视野，向家长、治疗师和教师提供具体的建议。视障儿童的教师应评估更广泛的“功能性”视觉行为，并经常与其他治疗师合作，设计适合儿童特定需求的干预措施。将需要为学龄儿童提供适当的额外支持服务，包括非语言学习障碍儿童。
在有视野缺陷的儿童中，视觉引导的活动能力和空间定向可能会受损。当孩子能够独立行动时，应由经过认证的定向和行动指导教师进行评估和指导。
理解CVI中视觉困难的概念框架
了解CVI儿童复杂视觉困难的基础，可能有助于描述与成人大脑视觉关联区域特定区域病变相关的特定问题:
- 视觉运动障碍与后顶叶(-枕叶)病变相关，如移动眼睛将视觉注意力指向一个物体，注视一个感兴趣的物体，将注视和注视转移到一个新的视觉刺激上，完成精细运动任务，如复制一幅画。这些被认为是由于“背侧”视觉关联通路的损伤。
- 视觉空间障碍，如物体的定位，物体方向和距离的判断，以及与物理世界相关的身体定向(视觉的“它在哪里?”方面)，与后顶叶(-枕叶)病变(也是“背侧”通路)有关。
- 视觉知觉障碍，如视觉图像和物体的辨别、识别和整合(视觉的“这是什么?”方面)，与后颞叶下病变(由于不同的视觉通路，“腹侧”)有关。
患有CVI的儿童的脑损伤比患有以下具体困难的成年人更分散。因此，患有CVI的儿童可能表现出多个特定的视觉障碍领域(例如，背侧通路困难-视觉运动和视觉空间)。在发育早期，视觉运动障碍比后期更为明显。感觉统合异常和运动输出困难可能会影响异常伸手和视觉回避。在一些视力损失很小的儿童中，视知觉或空间定位方面的特定困难随着他们的成熟变得更加明显。特定的视觉认知功能障碍在创伤性脑损伤(个人经历)儿童中很常见。