门脉高压症|症状和原因
门脉高压症有哪些症状?
门脉高压本身通常没有症状，但儿童可能有其并发症的症状:
- 消化道出血;黑色的柏油凳子;或者由静脉曲张破裂出血引起的吐血
- 腹部肿胀，由积液引起
- 腹部左上部隐隐不适，由脾脏肿大引起
由于门静脉高压本身往往是晚期肝病的并发症，患有这种疾病的儿童也可能出现肝功能不良的症状:
- 增重或减重不佳
- 黄疸
- 由于血液中含有毒素等物质而引起的混乱或健忘，而这些物质通常由肝脏过滤
什么原因导致门脉高压症?
门脉高压是由门静脉阻塞引起的。这些阻塞是由它们发生的位置定义的:
- 肝前阻塞在门静脉到达肝脏之前影响门静脉
- 肝阻塞影响肝脏内的静脉
- 肝后阻塞在血管离开肝脏后会影响静脉
肝前阻塞是儿童门脉高压症最常见的原因。它们源于血液凝块或门静脉在到达肝脏之前的狭窄。作为回应，身体会产生绕过堵塞的静脉曲张。这导致了所谓的“门静脉海绵样转化”。这些旁路静脉通常充满曲折，血液难以通过，从而增加门静脉的压力。
肝硬化是成人门脉高压症的最常见原因，也是儿童门脉高压症的第二大常见原因。这种进行性的肝脏瘢痕是长期疾病或肝脏损伤的结果。在患有肝硬化的儿童中，肝脏柔软、健康的组织逐渐被坚硬、阻塞门静脉血液流动的结节组织所取代。
门脉高压症|诊断与治疗
如何诊断门脉高压症?
由于门静脉高压可引起各种并发症，临床医生经常通过胃肠道出血、脾脏肿大、静脉曲张的发展和腹部肿胀(腹水)的迹象来确定孩子是否患有门静脉高压。
使用超声波这是一种无痛和非侵入性的成像技术，临床医生可以看到血液流经门静脉的方向和速度。这项技术还可以让临床医生评估肝脏、脾脏和胆囊的状态，并查看是否发生了静脉曲张。通常，超声是诊断“门静脉海绵样转化”的第一种方法，门静脉是一种绕过肝脏的更小、更脆弱的静脉曲张网络。临床医生也可以使用技术，如特殊的计算机断层扫描或CT扫描(称为“CTA”或“CT血管造影”)或核磁共振成像，看门静脉及相关血管。
临床医生也可以使用内窥镜(一种细的、灵活的、发光的管子)来检查食道中的静脉曲张。如果孩子足够大，可以吞下胶囊，可以做无线胶囊内窥镜检查。在这种情况下，胶囊中的微型相机在胶囊本身进入食道时将数字图像发送到计算机。
如果他们发现静脉曲张出血，医生可以使用内窥镜进行一些治疗，旨在控制这种并发症。
门脉高压症如何治疗?
医生经常开一种叫做非选择性β受体阻滞剂的药物来治疗，比如普萘洛尔或纳多洛尔，这可以帮助降低门静脉内的血压。
控制或预防静脉曲张出血是门脉高压症的高优先级。为此，医生经常使用内窥镜用橡皮筋(一种称为“绑扎”的程序)将静脉曲张绑住，或者进行硬化治疗。在这种治疗中，医生直接向静脉曲张注射一种化学物质，使其凝结。
如果儿童出现明显的腹水，医生可能会尝试用利尿剂减轻液体负荷，如果有必要，用针从腹部排出液体(一种称为腹腔穿刺术的非手术程序)。
如果儿童继续内出血，医生可能会在门静脉和其他血液之间建立一个旁路或分流。医生通常使用两种类型的分流手术，经颈静脉肝内门静脉-系统分流(TIPSS，一种涉及使用导管的非手术手术)或手术分流。这两种方法都可以缓解门静脉的压力，并将其重新分配到其余的血液中。
因为门脉高压症是其他肝脏疾病的晚期并发症，比如肝硬化在这种情况下，首先要设法控制导致器官损伤的情况。肝功能会开始衰竭吗肝脏移植手术可能变得必要。
我们如何治疗门脉高压症
的儿童肝病中心波士顿欧宝彩票平台儿童医院采用多学科方法来预防门脉高压恶化，同时解决胃肠道出血的风险。如果这种情况是由于门静脉本身的问题，我们外科可以进行分流手术来缓解压力，预防或治疗胃肠道出血。如果门脉高压症是肝硬化引起的，我们会把孩子转到我们的肝移植计划．
我们的多学科团队专门帮助患有各种肝脏、胆囊和胆管疾病的婴儿、儿童、青少年和年轻人。在每一步，我们的专家都努力提供富有同情心的护理，尊重每个家庭的价值观，满足他们对孩子现在和未来健康的希望和担忧。医生把患有肝病的儿童从世界各地推荐到我们的项目。
门脉高压症|研究与创新
门静脉高压是我们的创新领域
许多用于治疗门脉高压症的药物和程序起源于成人护理领域。儿童肝病中心一直走在为儿童调整这些成人程序的最前沿，包括开发适合儿童较小身体的技术和工具。
我们的医生也是静脉曲张监测无线内窥镜技术的早期采用者。无线食管内窥镜使用一个装有两个摄像头的胶囊。孩子吞下电池驱动的胶囊;当胶囊通过食道时，相机每秒拍摄很多张照片。这使医生可以非常清楚地看到食道或胃肠道的静脉曲张，不需要任何镇静或麻醉，而且比标准的内窥镜检查更舒适。