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什么是肺静脉狭窄?

肺静脉狭窄(PVS)是一种罕见的情况,在这种情况下,将血液从肺部输送回心脏的静脉狭窄。这是另一种情况肺动脉瓣狭窄而且肺外周狭窄

有时,PVS可作为其他心脏或肺部问题的并发症发生。肺静脉狭窄的确切原因尚不清楚。

有些孩子需要很多干预措施,包括心导管检查或者通过手术来恢复血液流向心脏,因为肺静脉狭窄容易复发,而且随着时间的推移可能会恶化。

肺静脉狭窄有哪些类型?

肺静脉狭窄可出现多种形式。肺静脉狭窄一般分为以下几类:

腔内肺静脉狭窄

这是一种常见的肺静脉狭窄类型,由肺静脉管壁异常增厚引起。(“腔内”一词指的是“腔内”,即允许血液流入静脉的中心开口。)

这种狭窄被认为与肺静脉内结缔组织细胞的异常过度生长有关,结缔组织细胞帮助我们的身体修复和闭合伤口。

孤立性肺静脉狭窄

孤立性肺静脉狭窄发生在婴儿出生时心脏或肺部没有其他缺陷或问题,但随后在婴儿早期出现突然且通常进展迅速的症状。患有这种肺静脉狭窄的婴儿在突然出现呼吸困难和低氧水平之前几周看起来都很健康。

肺静脉狭窄是继发性并发症

有些儿童肺静脉狭窄是另一种心脏或肺部问题的继发并发症。通常,他们的肺静脉狭窄是在他们已经被诊断出患有复杂疾病之后才被发现的先天性心脏病慢性肺病

肺静脉狭窄有哪些症状?

肺静脉狭窄的症状可以突然出现,特别是在婴儿中,也可以随着时间的推移逐渐进展。在这两种情况下,症状可能包括:

  • 呼吸急促(气促)
  • 心跳加速
  • 快速、浅呼吸
  • 乏力
  • 食欲不振
  • 苍白或“褪色”的皮肤色调
  • 略带蓝色的外表,叫做黄萎病皮肤,嘴唇或甲床

我们如何治疗肺静脉狭窄

欧宝彩票平台波士顿儿童医院有一个专门的肺静脉狭窄计划其专家临床医生有数十年治疗儿童,青少年和成人患有这种疾病的经验。

我们在儿科心脏病学方面的专业培训意味着我们了解与患有肺静脉狭窄的年轻人一起工作的特殊挑战、情况和复杂性。除了我们的医疗专业知识,我们还提供以患者为中心的护理,始终将您的孩子视为一个独立的个体,我们提供资源来满足您整个家庭的需求。

我们对pv的创新领域

在过去的二十年里,我们团队一直处于研究的前沿,以了解更多关于这种罕见疾病的信息,并为患者发现治疗方案。除了在导管室和手术室开发治疗PVS的新技术外,我们的团队已经开始使用药物治疗治疗腔内肺静脉狭窄。

肺静脉狭窄|诊断与治疗

如何诊断肺静脉狭窄?

肺静脉狭窄通常通过以下一种或多种程序进行诊断:

  • 一个超声心动图该技术利用声波来制作心脏结构和功能的动态图像
  • 心导管插入术,用一根小而灵活的管子穿过心脏,提供关于心脏和肺部结构的详细信息
  • 计算机断层扫描(CT,采用非侵入性手术x射线设备和强大的计算机,以产生身体特定区域(如胸腔)的详细的横切面图像
  • 一个肺血流扫描它使用一种可注射的染料和一个特殊的摄像头来跟踪孩子肺部的血液流动

肺静脉狭窄有什么治疗方案?

您孩子的确切治疗计划将由以下因素决定:

  • 他们可能有其他的心脏或肺部问题
  • 症状和整体健康状况
  • 受影响的肺静脉数目
  • 肺静脉狭窄程度
  • 你家人的喜好

在许多情况下,随着时间的推移,多次干预是必要的,因为狭窄过程可能会复发,甚至在导管插入或手术后变得更加明显。患有肺静脉狭窄的儿童通常需要以下一种或多种手术来对抗有害的狭窄过程,并恢复充足的富氧血液流向心脏。

心导管检查

心导管使用一根细管,称为导管,它从静脉或动脉穿入心脏。该导管用于打开肺静脉狭窄的通道,并在需要时创建新的通道。有两种类型的导管通常用于治疗PVS。

  • 气球膨胀:波士顿儿童医院最常用的介入导尿手术是球囊扩张。当孩子处于镇静状态时,一根小而灵活的导管被插入血管,通常是在腹股沟。临床医生使用微型、高精度的摄像机和工具,引导导管进入心脏内部,然后进入肺静脉的受影响区域。一旦导管就位,在导管顶端放一个泄气的气球充气,这个气球将狭窄的区域拉伸开,扭转有问题的狭窄。
  • 球囊扩张和支架放置:对于一些肺静脉狭窄的儿童,球囊扩张的效果可以通过球囊扩张和放置球囊扩张器来增强支架-一个小的不锈钢管。当球囊扩张导管被送入肺静脉狭窄部位时,支架被附着在球囊扩张导管上。

当导管就位时,将保护罩取下,然后将气囊充气。球囊将支架固定在肺静脉内,拉伸狭窄区域并将其撑开。

随着儿童的成长,可能需要多次介入性导尿,因为狭窄过程容易复发并可能逐渐恶化。

开胸手术

有些孩子可能需要开胸手术来扩大肺静脉狭窄的区域,让血液从肺部流向心脏。

药物治疗

PVS团队可能会为您的孩子推荐靶向药物治疗,以减缓或阻止肺静脉狭窄的复发。根据PVS的严重程度,您的孩子将接受至少6至12个月的治疗,并需要每月进行血液检查。

肺移植

在某些情况下,PVS造成的损害不能通过心导管或手术来控制。这些孩子可能需要一个肺移植取代肺和肺静脉。

肺静脉狭窄|项目与服务

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