硬皮病|症状和病因
硬皮病的症状是什么?
硬皮病会导致皮肤、关节和其他内脏器官的疤痕,但重要的是要记住,每个孩子可能会经历不同的硬皮病。
系统性硬化症的症状可能包括:
- 指尖增厚和肿胀
- 手指苍白刺痛,当暴露在寒冷中或情绪不安时可能变得麻木雷诺氏现象)
- 关节疼痛
- 晨僵
- 皮肤紧绷、有光泽的深色皮肤,如脸部,可能妨碍活动
- 蜘蛛静脉的出现
- 手指或其他骨骼部位出现钙疙瘩
- 发炎组织移动时发出的刺耳噪音
- 手指、手腕或手肘因皮肤疤痕而冻结(不能活动)
- 指尖和指关节上有疮
- 食道瘢痕,导致胃灼热和吞咽困难
- 肺部有疤痕,导致呼吸急促
- 心力衰竭和心律异常
- 肾脏疾病
局限性硬皮病的症状可能包括:
- 皮肤有光泽,变厚
- 皮肤变色(浅或深)
- 联合紧张
CREST综合症
硬皮病的一种不那么严重的形式叫做CREST。CREST综合征表示以下症状:
- 钙皮肤存款
- 雷诺氏现象
- 食道功能障碍(食道,口腔和胃之间的管子有问题)
- 指硬症(手指皮肤损伤)
- 毛细血管扩张(蜘蛛静脉),限制手指的皮肤损伤。然而,这种疾病,当加上肺动脉高压(肺部血压升高),可导致心脏和呼吸衰竭.
硬皮病的病因有哪些?
硬皮病被认为是一个多因素的条件,这意味着“许多因素”涉及到引起它。这些因素通常是遗传和环境因素——来自父母双方的基因的组合,加上未知的环境因素,导致了这种情况。
硬皮病|诊断和治疗
硬皮病如何诊断?
硬皮病的诊断通常是基于您的孩子的皮肤和内脏的变化。抗体测试可以帮助区分硬皮病的类型。除了完整的病史和体格检查外,硬皮病的诊断程序可能包括:
- 心电图(EKG或ECG):一种记录心脏电活动的测试显示心律失常(心律异常),并检测心肌损伤。心电图可以检测可能由疾病引起的心电图模式的变化。
- 超声心动图一种评估心脏结构和功能的程序,它使用记录在电子传感器上的声波产生心脏和心脏瓣膜的运动图像
- x射线:一种利用不可见的电磁能量束将内部组织、骨骼和器官的影像投射到胶片上的诊断测试。x光可以检测到硬皮病引起的骨骼、软组织、胃肠道和肺部的变化。
硬皮病如何治疗?
由于硬皮病本身没有治疗方法,所以治疗的目标是减轻孩子的症状。您的孩子的治疗可能包括:
- 非甾体、抗炎药(NSAIDs)或糖皮质激素来缓解疼痛
- 青霉胺可以减缓皮肤增厚的过程,延缓内脏器官的损伤
- 免疫抑制药物,如甲氨蝶呤
- 治疗特定症状,如胃灼热和雷诺氏现象
- 物理治疗并通过运动来保持孩子的肌肉力量
我们如何治疗硬皮病
的萨马拉·简·特克尔儿科自身免疫疾病临床中心为面临复杂的硬皮病和其他具有挑战性的自身免疫性疾病的患者和家属提供全面和协调的护理和支持。临床护理包括门诊和住院治疗、广泛的康复治疗、疼痛管理、外联辅助治疗等针灸还有按摩,发展和社会心理支持。