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大动脉转位是什么?

在大动脉转位(TGA),“伟大”的动脉,动脉和右心室,逆转的起源从心脏。主动脉与右心室及肺动脉连接到左心室-完全相反的一个正常的心脏的解剖结构。TGA是一个普遍的术语,它也可以称为dextro-Transposition伟大的动脉(d-TGA)和levo-transposition伟大的动脉(l-TGA),也被称为先天纠正换位的更大的动脉。

与这些动脉逆转,缺氧(蓝色)血液从身体回到右心房,进入右心室,然后进入主动脉,回身体。富氧血(红色)回到左心房从肺部和进入左心室的泵回来肺——相反的正常血液循环的方式。

插图的一个正常的心脏和心脏大动脉转位(TGA)

大多数婴儿与TGA与生俱来心房之间的一个小洞,它允许足够的红色血液到身体保持几个小时的生活。通常诊断出生后第一个小时内,TGA威胁生命,为了生存婴儿迫切需要特殊的治疗。

最常用的初始治疗心房septostomy气球,一个气球在哪里结束的导管(小、挠性管)用于扩大心房之间的开放。完整的心脏修复通常发生几天后。

如果没有不寻常的风险因素,超过98%的手术治疗婴儿存活阶段。大多数孩子已经TGA手术恢复和生长正常,虽然他们可以在某些心律失常的风险在未来,漏的阀门和其他心脏问题。

有什么其他的缺陷与大动脉转位?

大多数婴儿与TGA只有缺陷,但还有其他可能发生的缺陷,通过矫正性大动脉转位:

心房中隔缺损(ASD)

自闭症是一个左右心房之间的开放。这种缺陷发生偶尔TGA和实际上是有用的;很容易可以纠正的手术。

心室中隔缺损(VSD)

房间隔缺损在墙上是一个开放的组织(心室中隔)分离左、右心室。这发生在大约25%的TGA患者。如果足够大,房间隔缺损需要外科手术矫正的时候关闭。

动脉导管未闭(PDA)

开放性动脉导管是一个常开的血管(专利),婴儿在母亲,但关闭自然出生后不久。因为保持这艘船开放有助于提高婴儿的血氧水平通过矫正性大动脉转位,医生常常给病人药物(前列腺素E1)敞开导管。

我们如何照顾大动脉转位

在波士欧宝彩票平台顿儿童医院,我们的专家团队的心脏手术有许多几十年的经验帮助儿童被诊断出患有大动脉转位。

大动脉转位|症状和病因

大动脉转位的症状是什么?

大动脉转位的症状可能包括:

  • 黄萎病(蓝色皮肤的颜色)
  • 呼吸急促
  • 缺乏兴趣
  • 可怜的体重增加

导致大动脉转位的原因是什么?

大动脉转位(TGA)是一个先天性心脏缺陷,这意味着孩子出生。

心脏的形式在前八周的胎儿发育。与TGA相关的问题发生在这周,当主动脉和肺动脉每个连接到错误的心脏室。目前还不清楚是什么原因导致的先天性心脏畸形,包括TGA,尽管在大多数情况下,看来某些遗传和环境有关。

很少风险因素已确定,但似乎TGA的风险增加母亲与1型糖尿病(原名“胰岛素依赖型”或“少年”),可能与某些药物的摄入,如苯二氮卓类。

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大动脉转位|诊断和治疗

大动脉转位是如何诊断的?

在怀孕期间,如果常规产前超声检查或其他迹象提出怀疑胎儿先天性心脏缺陷的婴儿的心脏超声在子宫内通常会成为下一个步骤。心脏超声通常可以检测大动脉转位(TGA)。

如果你的新生儿出生他的皮肤呈现出蓝色,或如果你的孩子正在经历某些症状,你的儿科医生通常会立即为你推荐一个儿科心脏病专家,谁将进行体检。你孩子的医生会听宝宝的心脏和肺,衡量他的血氧水平的(方法)和其他观察,有助于确定诊断。

对于大多数患者来说,超声心动图(心脏超声)和胸部x射线是诊断所需要的形式。但在某些情况下,其他测试可能是必要的:

什么是大动脉转位的治疗方案吗?

出生后,新生儿大动脉转位(TGA)将是波士顿儿童医院心脏重症监护室(CICU)。最初,他或她可能是放置在氧气或呼吸机帮助呼吸,和静脉(静脉)药物可以更有效地帮助心脏和肺功能。

一旦稳定,婴儿的治疗可能包括:

药物治疗:医生可以管理一个静脉(静脉)药物(前列腺素E1)保持婴儿的开放性动脉导管(产前主动脉和肺动脉之间的联系,通常在出生之后很快闭合卵,但目前重要的血液流动的另一个途径)。

心导管检查:TGA手术前,医生可能会执行心导管检查过程称为气球心房septostomy改善混合富氧血(红色)和缺氧的血液(蓝色)。一个特殊的与一个气球导管尖用于创建或扩大开放房间隔(左和右心房之间的墙)。

手术:婴儿的头两周内,大动脉转位手术修复,通过一个叫做“动脉开关。”虽然由心肺机,主动脉和肺动脉断开连接,然后“切换”和适当的心室连接。

作为这个过程的一部分,主动脉冠状动脉转移到新的。此外,任何洞室之间的心都关门了。

什么是儿童的长期前景大动脉转位?

Benderson家庭心脏中心团队继续完善管理TGA和吸收最新的创新和研究。大多数孩子已经TGA手术恢复和生长正常。即便如此,你的孩子需要定期监测,因为他或她可能患心律失常,漏的阀门、动脉狭窄和其他心脏问题。

大动脉转位|项目与服务

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