什么是房室管缺损?
房室管缺陷，或AV管，是由几个密切相关的心脏问题的组合，导致心脏中心的一个大的缺陷。这种情况也被称为房室间隔缺损或心内膜垫缺损，是先天性的，这意味着它在出生时就存在，每10000个新生儿中就有2个会发生。它经常与唐氏综合症．
当心脏被正确分割时，来自肺部的血液不会与来自身体的血液混合;然而，有了房室管，血液可以在四个心室之间自由流动。如果不及时治疗，房室管会引起许多涉及心脏和肺部的问题。
就像许多先天性心脏病一样，房室管缺陷实际上并不是单一的缺陷，而是一组密切相关的缺陷，它们的组合和严重程度各不相同:
此外，还有其他相关的心脏缺陷，如动脉导管未闭，大动脉转位房室管缺损不平衡，主动脉弓发育不全。
房室管缺损的症状有哪些?
房室管缺损的儿童通常在出生后的最初几周到几个月内出现症状。这些症状可能包括:
- 对喂养不感兴趣，或在喂养时感到疲劳
- 可怜的体重增加
- 乏力
- 出汗
- 苍白的皮肤
- 很酷的皮肤
- 快速的呼吸
- 沉重的呼吸
- 快速的心跳
- 拥挤的呼吸
- 蓝色
如果你的孩子有这些症状，你的儿科医生可能会把你转到儿科心脏病专家那里进行检查、诊断和确定治疗方法。
房室管缺损的原因是什么?
当心脏在胎儿发育的前八周形成时，它开始是一个空心管。随着时间的推移，在导管内形成的隔板最终成为分隔左、右心脏的墙。
心房和心室间隔缺损发生在分隔过程未完全完成时，在心房和心室壁上留下开口。分隔上、下心室的瓣膜在这八周的时间接近尾声时形成，通常不会正常发育。通常情况下，心脏的上、下腔之间没有两个单独的房室瓣(三尖瓣和二尖瓣)，而是有一个大的共同的瓣膜，允许血液在瓣膜上下腔之间自由流动——混合富氧和贫氧的血液。
基因在房室管缺损中起作用吗?
基因可能在房室管缺损的发展过程中起一定作用。许多儿童有相关的遗传综合征。大约15%到20%的儿童患有唐氏综合症也有房室管缺损。
我们如何治疗房室管缺损
在波士欧宝彩票平台顿儿童医院心脏手术团队治疗世界上一些最复杂的儿童心脏疾病，总成功率超过98% -在全国的大型儿童心脏中心中是最高的。特别是在过去的20年里，用于修复房室管缺损的方法有了很大的改进，手术成功的可能性很高。
房室管缺损的创新领域
波士顿儿欧宝彩票平台童医院本德森家庭心脏中心处理最复杂的房室管，通常包括在其他中心做手术的儿童。我们致力于不断完善和改进我们的技术和程序。
房室管不平衡的儿童，传统上被视为单心室缺损，现在正在考虑双心室修复。这是利用波士顿儿童医院开发的创新技术实现的复杂双心室修复方案在实验室里用3d打印的心脏进行改进，以确保修复在一生中都是持久的。
房室管缺损|诊断和治疗
房室管缺损如何诊断?
如果你的新生儿有任何症状表明先天性心脏缺陷，你的儿科医生会推荐你去看儿科心脏病专家。心脏科医生会给你做一次体检，并听你是否有心脏病心杂音．在胸部听到杂音的位置，以及杂音本身的声音和特征，将给心脏病专家一个初步的概念，你的宝宝可能有什么样的心脏问题。
用什么检查来诊断房室管缺损?
以下一些医学测试将用于诊断房室管及其相关缺陷:
- 心电图(EKG或ECG)通常是诊断房室管的第一个检查。
- 超声心动图也常用于诊断。
- 心脏磁共振成像(心脏MRI)有时用于诊断房室管的特殊情况，也可用于帮助计划手术。
- 心导管检查仅在极少数情况下用于诊断房室管。
房室管缺损如何治疗?
房室管缺陷(AV管)的具体治疗方法取决于疾病的程度——可以是单一缺陷，也可以是多种缺陷的完全组合(完全)。房室管几乎总是通过手术修复缺损来治疗。在手术之前，药物可能会有帮助并改善症状。
大多数有完整房室管的儿童在3 - 6个月时接受手术。有部分和过渡性房室管的儿童在1到2岁以后接受手术。的孩子唐氏综合症可能比其他儿童更早出现症状，可能需要在更早的年龄接受手术。
治疗可能包括:
- 对在喂养时可能感到疲劳，且可能无法吃足够的食物以增加体重的婴儿进行医疗管理(更浓的母乳或配方奶提供的营养支持为婴儿提供更多的热量，或其他形式的营养辅助利尿剂，如Lasix，帮助肾脏排出肺部和身体中多余的液体)。
- ACE(血管紧张素转换酶)抑制剂，如卡托普利或依那普利，帮助心脏将血液泵入地高辛体内，增强心肌，使其泵血更有效
- 修复房室管的手术包括以下部分:首先，创建两个独立的功能房室瓣膜，分别位于心脏两侧;第二，关闭各种室间隔缺损(心室和心房)，并解决其他任何额外的缺损
- 3-D超声心动图有助于优化缺陷的手术治疗，帮助延长瓣膜修复的持久性
房室管手术后的护理
在您的宝宝手术和住院(通常是5到7天)后，他或她将需要一个儿科心脏病专家的随访，他会提供术后随访的建议，包括:
- 在宝宝康复过程中进行伤口护理
- 鼓励体重增加的营养计划
- 预防感染的口腔卫生计划
- 一个适当的锻炼方案来增加体重和达到健康
随着宝宝的恢复和成长，一定要定期进行宝宝/宝宝健康检查。
房室管缺损的长期前景如何
很多做过静脉管修复的孩子都能过上健康的生活。大多数儿童的活动水平、食欲和生长通常会恢复正常。有些儿童在手术后仍会有不同程度的二尖瓣或三尖瓣异常或渗漏，这可能需要在未来再次手术。患有房室性瘘管的儿童需要终身监护(有些需要药物治疗)，因为他们总是处于一些风险中心律失常、感染、心脏衰竭,或中风．
你的心脏病专家会帮助你制定一个长期的护理计划，随着你的宝宝进入儿童期，青少年期，甚至成年期。大多数接受过先天性心脏病修复的人都会与他们的心脏病医生保持持续的关系。我们将预防和治疗并发症，并就日常生活问题提供建议，如活动水平、营养以及与怀孕有关的任何预防措施。