什么是先天性膈疝?
横膈膜是一层薄薄的肌肉和组织，分隔胸腔和腹腔。它是人体用来呼吸的主要肌肉。当你的孩子患有先天性膈疝(CDH)时，这意味着这一层有一个洞，或者，很少情况下，隔膜完全缺失。大约每2500个婴儿中就有一个会受到CDH的影响。
在CDH中，孩子腹部的内容物，包括胃、肠、肝和/或脾脏，可能会通过这个洞进入胸部。这会阻碍一侧肺的正常发育，也会影响另一侧肺的生长。当你的孩子的肺部没有完全发育时，他们出生后会有呼吸困难。
当来自腹部的器官阻止肺部生长时，肺生长不良被称为肺发育不全。健康的肺有数百万个小肺泡，每个肺泡都像一个充满空气的气球。肺发育不全:
- 肺泡比正常情况下要少。
- 存在的气囊只能部分充满空气。
- 由于一种叫做表面活性剂的润滑液体的问题，气囊很容易泄气。
当这种情况发生时，你的宝宝无法吸入足够的氧气来保持健康。
CDH有哪些不同类型?
CDH有两种:
- 波奇戴立克疝是横膈膜后面的一个洞。90%的儿童都有这种类型的CDH。
- 摩加尼疝是指横膈膜前部有一个洞，对肺发育影响很小。
鼎晖是一种严重的、危及生命的疾病。然而，随着治疗的进步，先天性先天性髋脱位婴儿的前景已经大大改善。
我们如何照顾波士顿儿童医院的鼎晖健康欧宝彩票平台
波士顿儿童医院每年为20多名新生儿提供CDH治疗，成功率在世界上名列前茅。与其他专门治疗CDH的中心相比，我们的高危人群CDH婴儿的存活率始终高出10%。
当妊娠期诊断或怀疑先天性髋脱位，我们的临床医生将协调治疗通过母婴护理中心儿童也会在出生后被诊断出先天性髋脱位，并在门诊基础上接受长期治疗。的先天性膈疝门诊成立于1991年，是世界上第一家同类公司。我们由外科医生、肺科医生、发育专家、营养学家和心脏病学家组成的团队对400多名先天性心脏病患儿进行了随访，以确保获得最佳的长期治疗结果。
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先天性膈疝|症状和病因
先天性膈疝(CDH)的病因是什么?
虽然我们还不知道是什么导致了CDH，但科学家们相信来自父母双方的多个基因——以及一些我们尚未完全了解的环境因素——可能是原因之一。
CDH有什么症状?
每个孩子的症状可能不同，但波奇戴立克膈疝的可能症状包括:
- 呼吸困难
- 呼吸紧促
- 快速的心跳
- 紫绀(皮肤呈蓝色)
- 胸部发育异常，一侧比另一侧大
- 腹部塌陷
出生时患有莫加尼疝的婴儿可能会也可能不会出现任何症状。患有Bochdalek型CDH的婴儿更有可能有另一种出生缺陷。先天性髋脱位综合征的并发症包括:
先天性膈疝|诊断和治疗
如何诊断先天性膈疝?
在常规产前护理中超声波可提示膈疝的存在或可疑。如果在怀孕期间被诊断或怀疑患有先天性髋脱位性髋脱位，我们的临床医生将通过母婴护理中心．以下测试是评估的一部分，以确认是否存在先天性髋臼出血，并查明其严重程度:
- 超声波评估CDH的存在和其他异常
- 胎儿核磁共振成像更详细地评估胸部和腹部，并评估肺生长，这有助于预测CDH的严重程度，并识别任何其他相关的异常
- 胎儿超声心动图:心脏的超声波-以确定是否有任何心脏缺陷，这可能是常见的先天性心脏病。
在所有必要的测试完成后，我们的专家开会审查和讨论他们所学到的东西。然后他们会与你和你的家人见面，讨论结果并概述最佳的治疗方案。
如果先天性鼎晖症在出生前没有被诊断出来，通常是在新生儿期婴儿呼吸困难时被诊断出来的。很少有小疝气，经常有morgagni型CDH，在婴儿期或儿童期被诊断。
以下测试通常在出生后进行:
- 一个柜子x射线检查肺部，膈肌和肠道的异常情况。
- 心脏超声波(超声心动图)可以提供关于您孩子病情的更多细节。
- 通常会进行血液测试，也就是动脉血气测试，以评估宝宝的呼吸能力。
- 其他的血液测试可以确定是否有遗传问题。
如何治疗鼎晖症?
每个患有先天性髋脱位畸形的儿童都是独一无二的，因此治疗可以根据先天性髋脱位畸形的严重程度、相关异常和其他因素而有所不同。
在怀孕期间
在波士顿儿童医院，我们的孕妇胎儿护理中心的团队协助母亲的妊娠和分娩的精心管理，以及婴儿出生时的稳定和产后治疗。这种全面的，多学科的护理已经导致了高成功率。
在交付
我们的手术团队会在分娩现场协助产科医生，并立即开始照顾您的孩子。在送往波士顿儿童医院之前，您的宝宝需要插管，并被放置在名为机械呼吸机的呼吸机上。
体外膜肺氧合是心脏和肺旁路系统，它可以完成心脏和肺的工作，如果它们发育完全的话。如果在宝宝的病情稳定和改善之前无法提供ECMO，可能需要ECMO来支持宝宝的心肺。在像波士顿儿童医院这样配备ECMO的医院生下你的宝宝对帮助处理先天性髋脱位至关重要。
出生后
孩子出生后，他们将被带到我们的内科和外科重症监护室(MSICU)在波士顿的儿童。
- 你的宝宝将继续使用机械呼吸机。
- 将进行头部超声检查以评估是否有异常。
- 超声心动图将用于评估心脏功能和评估任何心脏缺陷。如果需要，可以对婴儿进行ECMO。
- 当您宝宝的情况有所好转时，我们的外科医生将用手术修复膈疝。
- 在手术中，腹腔脏器将从胸腔移回腹腔，如果膈肌开口小则缝合，如果开口大或膈肌缺如则补片。
手术后
手术后，婴儿需要在MSICU中待一段时间。
- 虽然腹部器官现在处于正确的位置，但宝宝的肺部和肺部的血管仍然发育不全。
- 你的宝宝在手术后通常需要呼吸支持一段时间。
- 即使你的宝宝不再需要呼吸机的帮助，他们可能仍然需要氧气和药物来帮助呼吸数周、数月或数年。
- 肺动脉高压(肺内血管发育不良)可能持续需要持续治疗。
- 营养对宝宝的肺部和整体生长很重要。您的宝宝最初会通过特殊的静脉注射获得营养，当您的宝宝从手术中恢复后，将通过放在鼻子上的喂食管进入肠胃。
- 有些宝宝在用嘴喂养时有困难，需要长时间用喂食管喂养。
在离开医院之前
在您的宝宝出院之前，我们会进行许多测试，以确保他们的所有系统都工作良好。
这些测试包括以下内容:
后续治疗方案包括哪些?
膈疝是一个复杂的健康问题，需要长期随访。我们的CDH多学科门诊监测和治疗出生时患有先天性先天性髋关节置换术的儿童。